Atrezja przełyku i przetoka przełykowo-tchawicza

Czym jest atrezja przełyku?

Atrezja przełyku to inaczej niedrożność przełyku lub zarośnięcie przełyku. Jest to wada wrodzona, która czasem współistnieje z innymi wadami, takimi jak np. niedrożność odbytu, wady serca, wady układu moczowego. Przypuszcza się, że w około 50% przypadków atrezji przełyku towarzyszą inne wady wrodzone.

Najczęstszym typem atrezji przełyku jest typ z przetoką przełykowo-tchawiczą (tzn. połączeniem między przełykiem a tchawicą) – występuje on w około 85% przypadków atrezji przełyku. Powstaje on wskutek niedokonania się całkowitej separacji między układem pokarmowym a układem oddechowym (układy te kształtują się w życiu płodowym ze wspólnej cewy, tzw. prajelita).

Konsekwencją istnienia atrezji przełyku i przetoki przełykowo-tchawiczej jest niewydolność oddechowa rozwijająca się wskutek krztuszenia się śliną, której dziecko nie jest w stanie połknąć, a także zalewania dróg oddechowych treścią pokarmową.

Atrezja przełyku i przetoka przełykowo-tchawicza wymagają natychmiastowej interwencji chirurgicznej – w innym przypadku wada ta jest letalna (powoduje zgon noworodka).

Jakie są przyczyny atrezji przełyku i przetoki przełykowo-tchawiczej?

Atrezja przełyku i przetoka przełykowo-tchawicza to wady powstające w życiu płodowym. Częstą przyczyną tego typu wad są aberracje chromosomalne. Wady te częściej występują u pacjentów z zespołem Downa, zespołem Edwardsa oraz innymi zaburzeniami kariotypu, a także u osób z zespołami wad wrodzonych. Jednym z zespołów wad wrodzonych, w którego skład wchodzi atrezja przełyku, jest zespół VACTERL (wady kręgów, atrezja odbytu, wrodzone wady serca, przetoka tchawiczo-przełykowa, atrezja przełyku, wady nerek, wady kończyn).

Przypuszcza się także, że za rozwój atrezji przełyku i przetoki przełykowo-tchawiczej może być odpowiedzialne działanie na płód teratogenów, m.in. niektórych leków stosowanych przez ciężarną, np. metimazolu. Innym z czynników ryzyka powstania atrezji przełyku i przetoki przełykowo-tchawiczej jest wcześniactwo.

Objawy atrezji przełyku

Niedrożność przełyku i przetoka przełykowo-tchawicza objawiają się od razu po urodzeniu. W przypadku całkowitego zarośnięcia przełyku, noworodek nie jest w stanie połknąć śliny,

• w jego jamie ustnej gromadzi się obfita ilość wydzieliny,
• dziecko krztusi się śliną i kaszle,
• dochodzi do duszności, sinicy, niewydolności oddechowej.

Konsekwencją przedostawania się treści pokarmowej do dróg oddechowych jest zachłystowe zapalenie płuc prowadzące do niewydolności oddechowej.

Jak wykryć niedrożność przełyku i przetokę przełykowo-tchawiczą?

W okresie prenatalnym na obecność atrezji przełyku może wskazywać wielowodzie. Ponadto u płodów z niedrożnością przełyku często nie stwierdza się obecności żołądka na USG lub obrazowany żołądek jest mały.

Tuż po urodzeniu na obecność atrezji przełyku i przetoki przełykowo-tchawiczej wskazuje zespół objawów wymienionych powyżej. Ponadto atrezja przełyku jest wykrywana w rutynowym badaniu drożności przewodu pokarmowego, które przeprowadza się u noworodków, a które polega m.in. na wprowadzeniu cewnika do żołądka – cewnik wprowadzany jest przez usta lub nos. Rozpoznanie potwierdza się za pomocą RTG klatki piersiowej i przełyku z kontrastem.

Jak leczy się atrezję przełyku?

Atrezja przełyku i przetoka przełykowo-tchawicza to wada wymagająca leczenia chirurgicznego. Z uwagi na to, że wada ta niesie za sobą zagrożenie dla życia dziecka, konieczna jest natychmiastowa operacja. W fazie przygotowania do zabiegu noworodek przebywa w ogrzanym inkubatorze. Dziecko musi mieć zapewnione stałe odsysanie treści z jamy ustnej i niedrożnego przełyku, oklepywanie, a także odpowiednie ułożenie (pod kątem 60 stopni), które sprzyja poprawie czynności układu oddechowego.

Typ operacji zależy od morfologii i typu zmiany. W przypadku, gdy odległość między drożnymi odcinkami przełyku nie przekracza 3 cm, możliwa jest operacja jednoetapowa, w trakcie której zaszywa się i odcina przetokę, a kikuty przełyku zespala ze sobą. W przypadku, gdy odległość między kikutami przełyku jest większa niż 3 cm, stosowane są próby wydłużania odcinków przełyku (np. za pomocą elektromagnesów, nici trakcyjnych, drenów, wydłużanie przełyku kosztem krzywizny mniejszej lub większej żołądka), po czym następuje operacja zespolenia kikutów.

Wykonywane bywają także operacje polegające na stałym przemieszczeniu żołądka do śródpiersia i zespoleniu go z przełykiem oraz wytworzeniu sztucznego przełyku z fragmentu żołądka, jelita cienkiego lub jelita grubego. W przypadku, gdy dziecko leczone jest dwuetapowo, w okresie między operacjami pacjent żywiony jest za pomocą gastrostomii (wytworzonej sztucznie przetoki żołądkowej).

Rokowanie w atrezji przełyku

Rokowanie u dzieci z atrezją przełyku i przetoką przełykowo-tchawiczą w dużej mierze zależy od tego, czy wada jest izolowana, czy występuje jako element zespołu wad wrodzonych. U dzieci z zespołami wad wrodzonych rokowanie jest bardzo niekorzystne, w niektórych przypadkach odstępuje się nawet od leczenia operacyjnego. Jeżeli wada jest izolowana, a dziecko urodziło się w stosunkowo dobrym stanie, z masą urodzeniową powyżej 1500 g, rokowania są dobre.

Pacjent operowany z powodu atrezji przełyku i przetoki przełykowo-tchawiczej wymaga regularnych kontroli lekarskich. Należy mieć świadomość tego, że po operacji mogą pojawić się powikłania – zarówno wczesne, jak i późne.

Wśród powikłań wczesnych wyróżniamy:

• nieszczelność zespolenia (wydostawanie się treści poza przewód pokarmowy może skutkować ciężkim zakażeniem, aż do posocznicy włącznie),
• ponowne wytworzenie się przetoki przełykowo-tchawiczej,
• nawrót zwężenia przełyku.

Możliwe powikłania późne to:

• upośledzenie perystaltyki przełyku,
• refluks żołądkowo-przełykowy.

Podsumowując, atrezja przełyku i przetoka przełykowo-tchawicza należą do wad powstających w okresie życia płodowego. Jedyną metodą leczenia jest leczenie operacyjne – jest ono konieczne natychmiast po urodzeniu, w innym wypadku wada doprowadza do zgonu noworodka. Rokowanie po operacji atrezji przełyku zależy od stanu noworodka zaraz po urodzeniu, od jego masy urodzeniowej, od tego, czy wady te są izolowane, czy też wchodzą w skład zespołu wad wrodzonych, a także od tego, jaki typ operacji był wykonywany.

Najlepsze rokowania są wtedy, gdy wykonywano leczenie jednoetapowe. Najgorszą jakość życia po operacji i największy odsetek powikłań obserwuje się w przypadku operacji polegających na wytworzeniu sztucznego przełyku (z żołądka lub jelita).