Twardzina ograniczona – przyczyny, objawy, diagnostyka, leczenie

Co to jest twardzina ograniczona?

Twardzina ograniczona (łac. morphea, sclerodermia circumscripta) jest chorobą tkanki łącznej występującą głównie u młodych osób – średni wiek pacjentów to 20 – 40 lat, choć może występować zarówno w starszych grupach wiekowych, jak i u dzieci.

Częstość występowania twardziny ograniczonej szacuje się na ok. 0,4 – 2,7 przypadków na 100000 osób. Twardzina ograniczona ma tendencję do częstszego występowania u kobiet, niż u mężczyzn.

Ze względu na immunologiczne podłoże choroby, u pacjentów z twardziną ograniczoną odnotowuje się częstsze występowania chorób o podłożu autoimmunologicznym, np. choroby Hashimoto (limfocytarnego zapalenia tarczycy), cukrzycy typu 1, czy bielactwa.

Przeczytaj: Brązowe plamy na skórze – jakie mogą być przyczyny?

Przyczyny twardziny ograniczonej

Przyczyny powstawania twardziny ograniczonej nie zostały dokładnie opisane, jednak na podstawie przeprowadzonych badań, można przypuszczać, iż w rozwoju choroby istotną rolę odgrywa kilka czynników.

Na powstanie choroby wpływają nieprawidłowości w obrębie tkanki łącznej, co skutkuje jej zwłóknieniem. Poza tym w obrębie zmian chorobowych stwierdza się nieprawidłowości w zakresie naczyń krwionośnych. Obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko składnikom jądra komórkowego (przeciwciała przeciwjądrowe) sugeruje etiologię immunologiczną.

Za czynniki etiologiczne twardziny ograniczonej uważa się również:

• urazy mechaniczne,
• uszkodzenia nerwów np. nerwu trójdzielnego ,
• radioterapię (np. w przebiegu leczenie chorób nowotworowych),
• zakażenia wirusami (np. EBV, ospy, odry, HSV 1),
• odczyny poszczepienne (np. po szczepieniu BCG i przeciw tężcowi),
• ukąszenia przez kleszcze i zakażenie krętkiem Borellia burgdorferii,
• leki,
• stres psychiczny,
• uwarunkowania genetyczne.

Objawy twardziny ograniczonej

Obraz kliniczny twardziny ograniczonej nie jest jednorodny. Cechą wspólną jest obecność zmian skórnych, które są twardsze, niż otaczająca je skóra niezmieniona. Zwykle przyjmują barwę żółtawą lub porcelanowobiałą i są dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. Mogą być otoczone sinawą obwódka, gdy choroba jest aktywna. Później otoczenie zmiany może stać się odbarwione lub przebarwione.

Odmiany twardziny ograniczonej - twardzina linijna, plackowata, uogólniona i inne

Wyróżnia się kilka odmian twardziny ograniczonej:

• twardzina plackowata,
• twardzina ograniczona rozsiana,
• twardzina skórna uogólniona,
• twardzina linijna,
• twardzina typu "cięcia szablą",
• zanik połowiczy twarzy,

oraz rzadko występujące odmiany:

• twardzina głęboka,
• twardzina głęboka pierwotnie zanikowa,
• twardzina guzowata (keloidowata),
• twardzina drobnogrudkowa.

Twardzina plackowata

Twardzina plackowata – charakteryzuje się obecnością na skórze pojedynczych lub mnogich zmian. Zwykle zajmuje tułów, kończyny lub twarz. Objawy skórne utrzymują się zwykle kilka, kilkanaście lat, po czym mogą samoistnie ustępować.

Twardzina ograniczona rozsiana

Twardzina ograniczona rozsiana – od postaci wymienionej wyżej rożni się liczniejszymi zmianami skórnymi i dłuższym utrzymywaniem się objawów.

Twardzina skórna uogólniona

Twardzina skórna uogólniona – w tej postaci stwardnienia zajmują znaczne obszary skóry. Przy zajęciu palców rąk mogą pojawić się problemy z poruszaniem nimi i wystąpić przykurcze.

Twardzina linijna

Twardzina linijna – ta odmiana twardziny ograniczonej lokalizuje się głównie na tułowiu i kończynach, często jednostronnie. Twardzina linijna przybiera postać linijnego stwardnienia biegnącego zazwyczaj wzdłuż kończyny (najczęściej dolnej). Twardzina linijna może obejmować nie tylko skórę, ale także głębiej leżące tkanki, co w konsekwencji może prowadzić do zniekształceń i być przyczyną znacznych trudności w poruszaniu się – np. w przypadku zajęcia twardziną linijną kończyny dolnej może dojść do jej deformacji i skrócenia.

Twardzina typu "cięcia szablą"

Twardzina typu „cięcia szablą” – nazwa tej odmiany twardziny ograniczonej wywodzi się stąd, że zmiany przypominają bliznę po przecięciu skóry szablą. Lokalizują się zwykle na czole i owłosionej skórze głowy. Maja postać blizny, która w miejscu przebiegu przez owłosioną skórę głowy pozostawia trwałe wyłysienie. U pacjentów z twardziną typu „cięcia szablą” występuje ryzyko zmian w ośrodkowym układzie nerwowym i narządzie wzroku.

Zanik połowiczy twarzy

Zanik połowiczy twarzy – zajmuje nie tylko skórę, ale też tkankę podskórną, a niekiedy mięśnie i kości. Prowadzi do znacznych zniekształceń twarzy, a niekiedy może być przyczyną uszkodzeń w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.

Diagnostyka twardziny ograniczonej

Rozpoznanie twardziny ograniczonej opiera się na następujących krokach.

Po pierwsze – na stwierdzeniu charakterystycznych zmian skórnych pod postacią stwardnień, które utrzymują się wiele lat. W wątpliwych przypadkach lekarz pobiera fragment zmiany w celu wykonania badania histopatologicznego.

Poza tym wykonywane są badania na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, które można stwierdzić u części pacjentów (zwłaszcza w przypadku wystąpienia twardziny linijnej). U pacjentów z twardziną ograniczoną typu „cięcia szablą” oraz z zanikiem połowiczym twarzy przeprowadzane są również badania neurologiczne i okulistyczne w celu wykluczenia ewentualnych patologii w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i narządu wzroku.

Różnicowanie twardziny ograniczonej

Objawy występujące w twardzinie ograniczonej mogą sugerować również inne jednostki chorobowe. Diagnostyka różnicowa twardziny ograniczonej obejmuje:

• blizny,
• liszaja twardzinowego i zanikowego,
• bielactwo ,
• twardzinę układową ,
• eozynofilowe zapalenie powięzi,
• zmiany powstałe na skórze na skutek stosowania leków,
• odmianę twardzinopodobną raka podstawnokomórkowego (BCC),
• przewlekłą chorobę przeszczep przeciwko gospodarzowi.

Leczenie twardziny ograniczonej

W leczeniu twardziny ograniczonej stosowanych jest wiele metod, m.in.:

• witamina E i Piascledine o działaniu antyoksydacyjnym,
• penicylina prokainowa,
• preparaty witaminy D,
• interferon-gamma.

W celu zahamowania powiększania się zmian stosowane są kortykosterydy.

Ze względu na immunologiczne podłoże choroby, zalecane są również leki immunosupresyjne, np. chlorambucil, czy azatiopryna. Poprawę uzyskuje się również dzięki zastosowaniu naświetlań – UVA1 i terapia PUVA .

U pacjentów z twardziną linijną istotne jest wczesne rozpoczęcie fizykoterapii, w celu zachowania sprawności ruchowej.