Pęcherzyca liściasta

Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) jest autoimmunologicznym schorzeniem skóry, w przebiegu którego obserwuje się występowanie zmian chorobowych o charakterze powierzchownych pęcherzy, a także nadżerek i złuszczania. Przebieg choroby jest przewlekły, relatywnie łagodny, a rokowanie dobre.

Czym jest pęcherzyca liściasta?

Pęcherzyca liściasta jest chorobą skóry autoimmunologiczną, w przebiegu której dochodzi do wytworzenia przeciwciał przeciwko specyficznym antygenom (białkom), znajdującym się na powierzchni komórek naskórka (keratynocytów). Przeciwciała te łączą się z tzw. desmogleiną 1 – białkiem występującym tylko i wyłącznie w skórze, a nieobecnym na błonach śluzowych.

Biorąc pod uwagę rozpowszechnienie schorzenia na całym świecie, pęcherzyca liściasta jest drugą co do częstości występowania (po pęcherzycy zwykłej) formą pęcherzycy. Istnieją jednak pewne regiony (zwłaszcza w Ameryce Południowej), gdzie występuje ona znacznie częściej – jako tzw. postać endemiczna prawdopodobnie w efekcie działania czynników środowiskowych (ukłucia owadów). Typowo choroba rozpoczyna się między 30 a 60 rokiem życia.

Pęcherzyca liściasta typowo ma przebieg przewlekły – nierzadko z okresami zaostrzeń i samoistnych remisji. Rokowanie co do wyleczenia jest trudne do przewidzenia. Stan ogólny pacjentów cierpiących na pęcherzyce liściastą jest najczęściej dobry.

Pęcherzyca liściasta – przyczyny

Pęcherzyca liściasta może mieć związek z niektórymi schorzeniami autoimmunologicznymi – miastenią rzekomoporaźną czy grasiczakiem. Schorzenie może także rozwinąć się w następstwie przyjmowania niektórych leków:

  • inhibitorów konwertazy angiotensyny (kaproprylu, enalaprylu),
  • penicylaminy,
  • niesteroidowych leków przeciwzapalnych (piroksykamu),
  • antybiotyków (penicylin, cefalosporyn).

Mechanizm, w jakim dochodzi do rozwoju pęcherzycy liściastej, związanej z przyjmowaniem wyżej wymienionych leków jest niejasny – po części może być to efekt biochemiczny, po części immunologiczny.

Ekspozycja na promienie słoneczne (promieniowanie ultrafioletowe) może być czynnikiem zaostrzającym przebieg pęcherzycy liściastej.

Pęcherzyca liściasta – objawy choroby

Zmiany chorobowe rozwijają się powierzchownie, tylko i wyłącznie na skórze. W przebiegu pęcherzycy liściastej nie dochodzi do zajęcia błon śluzowych. W pierwszej kolejności zajęty jest tułów – początkowo widoczne są niezwykle wiotkie oraz bardzo łatwo pękające pęcherze. Wspomniane zmiany pęcherzowe zlokalizowane są w naskórku – tuż pod jego warstwą rogową. W związku z tym można często zaobserwować tzw. dodatni objaw Nikolskiego – oddzielanie się naskórka po delikatnym potarciu skóry. W późniejszym okresie choroby trudno jest zaobserwować nienaruszone pęcherze. Na obraz kliniczny schorzenia składają się głównie płytkie nadżerki pokrywające się strupem, z towarzyszącym rumieniem i złuszczaniem.

Rozległość obserwowanych wykwitów skórnych bywa różna – czasami dochodzi do zajęcia znacznych powierzchni (nie obserwuje się wówczas praktycznie pęcherzy, a zmiany skórne przypominają erytrodermię), często jednak schorzenie swym zasięgiem ogranicza się do niewielkiego obszaru skóry. Nierzadko można stwierdzić zmiany troficzne przydatków skóry (tj. włosów, paznokci).

Pęcherzyca liściasta – badania

Diagnostyka pęcherzycy liściastej opiera się przede wszystkim na:

  • badaniu surowicy krwi pod kątem obecności przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko antygenom powierzchni keratynocytów;
  • badaniu immunopatologicznym wycinków skóry z otoczenia zmian chorobowych – wykazanie za pomocą immunofluorescencji bezpośredniej obecności przeciwciał IgG na powierzchni keratynocytów.

W diagnostyce różnicowej pęcherzycy liściastej należy wziąć pod uwagę następujące jednostki chorobowe:

  • wyprysk łojotokowy (łojotokowe zapalenie skóry) – przypadki pęcherzycy liściastej o łagodnym przebiegu mogą przypominać ciężką postać tego schorzenia;
  • erytrodermie – przypadki pęcherzycy liściastej o ciężkim przebiegu mogą być trudne do odróżnienia od tej grupy jednostek chorobowych.

Pęcherzyca liściasta – leczenie

W każdym przypadku wskazane jest dbanie o higienę okolic zmienionych chorobowo. W tym celu stosuje się kąpiele odkażające, specjalne aerosole zawierające steroidy wraz z antybiotykami i lekami odkażającymi do stosowania na nadżerki.

Pęcherzyca liściasta o ograniczonym charakterze może być leczona kortykosteroidami stosowanymi wyłącznie zewnętrznie (na rynku dostępnych jest wiele preparatów w postaci maści steroidowych o zróżnicowanej sile działania) bądź wstrzykiwanymi doogniskowo.

Przypadki pęcherzycy liściastej o cięższym przebiegu wymagają zastosowania ogólnej kortykoterapii. Jeśli przebieg schorzenia jest wyjątkowo ciężki, konieczne staje się intensywne leczenie skojarzone – razem z kortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetilu czy cyklofosfamid. Pacjentom z oporną na leczenie postacią można wykonać zabieg plazmaferezy, podać immunoglobuliny dożylnie bądź zastosować rytuksymab.

Opublikowano: ; aktualizacja: 29.11.2017

Oceń:
4.6


Może cię

Naczyniak gwiaździsty – przyczyny, jak wygląda, sposoby leczenia

Naczyniak gwiaździsty, przez wiele pacjentek nazywany pajączkiem naczyniowym, jest zmianą występującą najczęściej w obrębie twarzy ...

Czy nadmierne pocenie może być objawem chorobowym?

Nadmierna potliwość jest przypadłością wpływającą na jakość życia pacjenta. Wyróżnia się postać pierwotną i wtórną ...

Jakie choroby skóry może wywoływać stres?

Stres negatywnie wpływa na funkcjonowanie całego organizmu. Choć kojarzony jest przede wszystkim z problemami żołądkowymi, ...

Dlaczego kobiety tracą włosy?

Czym jest androgenowe wypadanie włosów? Zapoznaj się z naszą infografiką

Zespół Lyella – przyczyny, objawy, leczenie toksycznej nekrolizy naskórka

Zespół Lyella, określany także jako toksyczna nekroliza naskórka, to rzadka choroba skóry i błon śluzowych. ...

Pęcherzyca – czy jest zaraźliwa, jakie są przyczyny, objawy i leczenie?

Pęcherzyca jest dość rzadką chorobą skóry. Przyczyną schorzenia jest autoagresja (schorzenie immunologiczne). Objawy dotyczą głównie ...

Pryszcze na plecach – przyczyny, leczenie, domowe sposoby, dieta

Pryszcze na plecach to problem nie tylko młodzieży, która boryka się z problemem trądziku. Często ...

Liszaj obrączkowy

Liszaj obrączkowy jest rodzajem liszaja płaskiego. Jest to przewlekła choroba skóry, która może obejmować także ...

Jakie są sposoby na nadmierne pocenie się pod pachami?

Nadmierne pocenie się to wstydliwa dolegliwość. Jest przyczyna przykrego zapachu, zwiększa ryzyko chorób skóry. Najczęściej ...

Jak pozbyć się trądziku? Jakie są sposoby na trądzik?

Trądzik to nie tylko problem wieku młodzieńczego i okresu dojrzewania. Z powodu trądziku cierpią także ...

Czerwona wysypka na ciele – co oznacza czerwona wysypka na skórze?

Czerwona wysypka na ciele u dzieci, jak i u dorosłych wymaga dokładnej obserwacji. Trudno jest ...

Dlaczego rany się nie goją?

Trudności z gojeniem się ran pojawiają się zazwyczaj przy jej zakażeniu. Objawy zakażenia rany to ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon