Pęcherzyca liściasta – przyczyny, objawy, leczenie

Czym jest pęcherzyca liściasta?

Pęcherzyca liściasta jest chorobą skóry autoimmunologiczną, w przebiegu której dochodzi do wytworzenia przeciwciał przeciwko specyficznym antygenom (białkom), znajdującym się na powierzchni komórek naskórka (keratynocytów). Przeciwciała te łączą się z tzw. desmogleiną 1 – białkiem występującym tylko i wyłącznie w skórze, a nieobecnym na błonach śluzowych.

Biorąc pod uwagę rozpowszechnienie schorzenia na całym świecie, pęcherzyca liściasta jest drugą co do częstości występowania (po pęcherzycy zwykłej) formą pęcherzycy. Istnieją jednak pewne regiony (zwłaszcza w Ameryce Południowej), gdzie występuje ona znacznie częściej – jako tzw. postać endemiczna – prawdopodobnie w efekcie działania czynników środowiskowych (ukłucia owadów). Typowo choroba rozpoczyna się między 30 a 60 rokiem życia.

Pęcherzyca liściasta typowo ma przebieg przewlekły – nierzadko z okresami zaostrzeń i samoistnych remisji. Rokowanie co do wyleczenia jest trudne do przewidzenia. Stan ogólny pacjentów cierpiących na pęcherzyce liściastą jest najczęściej dobry.

To też Cię może zainteresować: Pęcherze, pęcherzyki i bąble na skórze – co mogą oznaczać?

Pęcherzyca liściasta – przyczyny

Pęcherzyca liściasta może mieć związek z niektórymi schorzeniami autoimmunologicznymi – miastenią rzekomoporaźną czy grasiczakiem. Schorzenie może także rozwinąć się w następstwie przyjmowania niektórych leków:

• inhibitorów konwertazy angiotensyny (kaproprylu, enalaprylu),
• penicylaminy,
• niesteroidowych leków przeciwzapalnych (piroksykamu),
• antybiotyków (penicylin, cefalosporyn).

Mechanizm, w jakim dochodzi do rozwoju pęcherzycy liściastej, związanej z przyjmowaniem wyżej wymienionych leków jest niejasny – po części może być to efekt biochemiczny, po części immunologiczny.

Ekspozycja na promienie słoneczne (promieniowanie ultrafioletowe) może być czynnikiem zaostrzającym przebieg pęcherzycy liściastej.

Pęcherzyca liściasta – objawy choroby

Zmiany chorobowe rozwijają się powierzchownie, tylko i wyłącznie na skórze. W przebiegu pęcherzycy liściastej nie dochodzi do zajęcia błon śluzowych. W pierwszej kolejności zajęty jest tułów – początkowo widoczne są niezwykle wiotkie oraz bardzo łatwo pękające pęcherze. Wspomniane zmiany pęcherzowe zlokalizowane są w naskórku – tuż pod jego warstwą rogową. W związku z tym można często zaobserwować tzw. dodatni objaw Nikolskiego – oddzielanie się naskórka po delikatnym potarciu skóry. W późniejszym okresie choroby trudno jest zaobserwować nienaruszone pęcherze. Na obraz kliniczny schorzenia składają się głównie płytkie nadżerki pokrywające się strupem, z towarzyszącym rumieniem i złuszczaniem.

Rozległość obserwowanych wykwitów skórnych bywa różna – czasami dochodzi do zajęcia znacznych powierzchni (nie obserwuje się wówczas praktycznie pęcherzy, a zmiany skórne przypominają erytrodermię), często jednak schorzenie swym zasięgiem ogranicza się do niewielkiego obszaru skóry. Nierzadko można stwierdzić zmiany troficzne przydatków skóry (tj. włosów, paznokci).

Pęcherzyca liściasta – badania

Diagnostyka pęcherzycy liściastej opiera się przede wszystkim na:

• badaniu surowicy krwi - pod kątem obecności przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko antygenom powierzchni keratynocytów;
• badaniu immunopatologicznym wycinków skóry z otoczenia zmian chorobowych – wykazanie za pomocą immunofluorescencji bezpośredniej obecności przeciwciał IgG na powierzchni keratynocytów.

Z czym łatwo pomylić pęcherzycę liściastą?

W diagnostyce różnicowej pęcherzycy liściastej należy wziąć pod uwagę następujące jednostki chorobowe:

• wyprysk łojotokowy (łojotokowe zapalenie skóry) – przypadki pęcherzycy liściastej o łagodnym przebiegu mogą przypominać ciężką postać tego schorzenia;
• erytrodermie – przypadki pęcherzycy liściastej o ciężkim przebiegu mogą być trudne do odróżnienia od tej grupy jednostek chorobowych.

Pęcherzyca liściasta – leczenie

W każdym przypadku wskazane jest dbanie o higienę okolic zmienionych chorobowo. W tym celu stosuje się:

• kąpiele odkażające,
• specjalne aerosole zawierające steroidy i antybiotyki,
• leki odkażające do stosowania na nadżerki.

Pęcherzyca liściasta o ograniczonym charakterze może być leczona kortykosteroidami stosowanymi wyłącznie zewnętrznie (na rynku dostępnych jest wiele preparatów w postaci maści steroidowych o zróżnicowanej sile działania) bądź wstrzykiwanymi doogniskowo.

Leczenie pęcherzycy liściastej o ciężkim przebiegu

Przypadki pęcherzycy liściastej o cięższym przebiegu wymagają zastosowania ogólnej kortykoterapii. Jeśli przebieg schorzenia jest wyjątkowo ciężki, konieczne staje się intensywne leczenie skojarzone – razem z kortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetilu czy cyklofosfamid. Pacjentom z oporną na leczenie postacią można wykonać zabieg plazmaferezy, podać immunoglobuliny dożylnie bądź zastosować rytuksymab.