Czerniak złośliwy

Czym jest czerniak złośliwy?

Czerniak złośliwy (melanoma malignum) to rzadko występujący rak skóry. Każdego roku z jego powodu umiera w Polsce około tysiąca osób. Jest to to nowotwór, który wywodzi się z melanocytów – komórek barwnikowych skóry. To bardzo niebezpieczny nowotwór, źle rokujący i trudny w leczeniu.

Czerniak powstaje w wyniku przewlekłego narażenia skóry na drażniące czynniki zewnętrzne. Najważniejszym z nich jest promieniowanie ultrafioletowe. Skutkiem tego jest to, że zmiany nowotworowe często diagnozowane są na twarzy, na dłoniach i przedramionach – częściach ciała najczęściej narażonych na działanie promieniowania. Może powstać w skórze uprzednio niezmienionej lub ewoluować ze zmian barwnikowych, zazwyczaj atypowych.

Czerniak złośliwy, o ile zostanie zdiagnozowany we wczesnym stadium rozwoju, może być skutecznie leczony. Wśród pacjentów duży lęk wywołuje fakt, że czerniak ma tendencję do dawania przerzutów, zarówno do węzłów chłonnych, jak i narządów, także odlegle położonych.

Dlaczego rozwija się czerniak? Jakie są czynniki ryzyka?

Za najważniejszy czynnik ryzyka rozwoju czerniak złośliwego uważa się promieniowanie ultrafioletowe. Zarówno narażenie skóry na działanie promieni słonecznych, jak i tych powstających w lampach stosowanych w solariach zwiększa znacząco prawdopodobieństwo zachorowania na czerniaka złośliwego.

Czynniki ryzyka rozwoju czerniaka to:

• promieniowanie UV, zwłaszcza promieniowanie UVB, choć promieniowanie UVA także uważa się za kancerogenne,
• występowanie czerniaka u osób spokrewnionych (występowanie rodzinne zwiększa ryzyko zachorowania na czerniaka),
• przebyte poważne oparzenia słoneczne skóry, także w dzieciństwie,
• rzadka i intensywna ekspozycja na słonce, zwłaszcza u osób unikających promieni słonecznych,
• płeć – częściej chorują kobiety
• wiek – większość zachorowań pojawia się w szóstej dekadzie życia, największą ilość przypadków czerniaka diagnozuje się w ósmej dekadzie życia,
• występowanie znamion barwnikowych, zwłaszcza w dużej ilości,
• występowanie znamion atypowych,
• jasna karnacja – osoby z jasnym fenotypem, rude, blondyni – mają większą szansę na zachorowanie,
• skłonność do oparzeń słonecznych – osoby łatwo ulegające oparzeniom słonecznym są bardziej narażone na rozwój nowotworu.

Rodzaje czerniaka skóry

Na podstawie rozwoju zmiany oraz sposobu szerzenia się nowotworu wyróżniamy cztery główne typy czerniaka.

Czerniak wychodzący z plamy soczewicowate

Czerniak wychodzący z plamy soczewicowatej (ang. lentigo maligna melanoma, LMM) – 5-10% przypadków, częstszy u osób starszych. Może mieć wieloletni przebieg. Punktem jego wyjścia są płaskie, nieregularne, nierównomiernie zabarwione zmiany zlokalizowane prawie tylko na twarzy lub innych odsłoniętych regionach skóry. Pierwszym objawem zezłośliwienia zmiany jest utworzenie palpacyjnych guzków. Ten typ czerniaka jest stosunkowo łagodny.

Czerniak szerzący się powierzchownie

Czerniak szerzący się powierzchownie (ang. superficial spreading melanoma, SSM) – najczęstszy, bo aż 60-70% przypadków. Często rozwija się ze znamion barwnikowych, najczęściej dysplastycznych (atypowych). Rozwija się u osób w wieku średnim. Prezentuje się jako niesymetrycznie przebarwiona plama z nieregularnymi, małymi guzkami, o nierównych granicach. Lokalizuje się w okolicach odsłoniętych – u kobiet najczęściej na łydkach, a u mężczyzn na tułowiu, co związane jest z ekspozycją tych części ciała na promieniowanie UV w okresie letnim.

W chłodniejszych porach roku zarówno łydki, jak i tors są zazwyczaj zasłonięte przed szkodliwym wpływem promieniowania UV, nie mają kontaktu ze słońcem, przez co nie dochodzi do przystosowania się tych części skóry do słońca. Gdy przychodzi lato i podczas opalania nieprzystosowana skóra zostaje wystawiona na silne działanie promieniowania UV, dochodzi do uszkodzeń w melanocytach. Rozwija się powoli, nawet wiele miesięcy czy kilka lat. Na początek transformacji nowotworowej znamienia wskazuje powiększanie się znamienia, zmiana jego koloru, pojawienie się obwódki zapalnej, skłonność do rozpadu.

Czerniak guzkowy

Czerniak guzkowy (ang. nodular melanoma, NM) – 10-30% przypadków. Jest to odmiana o najcięższym przebiegu, która może postać zarówno ze znamion barwnikowych, jak i ze skóry zdrowej. Najczęściej lokalizuje się na głowie, plecach i karku. Jest to przebarwiony guzek, który szybko powiększa się i wrzodzieje. Dwa razy częściej występuje u mężczyzn niż u kobiet. Przebieg jest zwykle bardzo szybki – kilka miesięcy do roku.

Czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych

Czerniak umiejscowiony na kończynach wychodzący z plam soczewicowatych (ang. melanoma acro-lentiginosum, ALM) – 5% przypadków. Jest nazywany czerniakiem akralnym – najczęściej lokalizuje się w okolicach około i podpaznokciowych dłoni i stóp. Są to plamy barwnikowe, które ulegając rozpadowi niszczą płytkę paznokcia. Wzrastają powoli – 1-3 lat. Najczęściej pojawiają się u osób starszych.

Jak wspomniano, osoby o ciemnej karnacji lub osoby rasy czarnej, mają stosunkowo niższe ryzyko zachorowania na czerniaka. Jednak dosyć często występuje w tej populacji czerniak akralny, gdyż na wewnętrznych powierzchniach dłoni i stóp mają one dużo mniej ochronnej melaniny. Podczas opalania te części ciała są szczególnie narażone na uszkodzenie, mimo iż wydawać mogłoby się, że ze względu na swoją karnację i brak oparzeń słonecznych osoba może żyć w poczuciu bezpieczeństwa przed czerniakiem.

Wyróżniamy również czerniaki bezbarwnikowe (ang. melanoma amelanoticum) – komórki tego nowotworu są tak niezróżnicowane, że „nie potrafią” już wytwarzać melaniny. Jest to bardzo ciężka postać choroby, wysoce złośliwa. Mogą to być pierwotne guzy skóry lub przerzuty.

Czerniak złośliwy – jak rozpoznać?

Czerniak jest rozpoznawany, gdy:

• znamię lub plama barwnikowa powiększa się i jest nierówno przebarwiona, barwy prawie czarnej, lub naprzemiennie odbarwiona i przebarwiona, z miejscami różowymi i czarnymi,
• ma nieregularny kształt i zatarte granice,
• ma powyżej 5 mm,
• jego wzrost postępuje,
• obecny jest niewielki naciek podstawy,
• występuje obwódka zapalna.

Podczas samobadania skóry następujące sygnały powinny budzić niepokój i zostać jak najszybciej zgłoszone lekarzowi:

• wszystkie zmiany zachodzące w skórze, szczególnie powiększenie i zmiana barwy wszelakich pieprzyków/znamion/innych zmian barwnikowych,
• każde niewyjaśnione łuszczenie się skóry lub sączenie i krwawienie z jej powierzchni,
• wykwit skórny, który nagle zaczyna swędzieć, boleć, powodować dyskomfort.

Czerniak – różnicowanie i rokowanie

W diagnostyce różnicowej uwzględnia się głównie: ziarniniaka naczyniowego, brodawkę łojotokową, znamię barwnikowe, raka podstawnokomórkowego barwnikowego. Wesprzeć diagnostykę można dzięki badaniu dermatoskopem, a potwierdzenie diagnozy uzyskuje się badaniem histologicznym. W badaniu dermatoskopem, dzięki kilku lub kilkunastokrotnemu powiększeniu, lekarz może zajrzeć w głębsze warstwy skóry, niż widoczne gołym okiem. Za jego pomocą można odróżnić zmiany barwnikowe od niebarwnikowych, monitorować ich rozwój oraz wcześnie wykryć przemianę w nowotwór. Jeżeli po wakacjach, kiedy skóra często była eksponowana na słońce, zaobserwujemy nowy wykwit na skórze – pieprzyk czy znamię, gdy szybko się on powiększa czy ciemnieje, należy udać się do dermatologa.

Mimo że jest to nowotwór o wysokim stopniu złośliwości i wcześnie daje przerzuty, według Amerykańskiej Akademii Dermatologii (ang. The American Academy of Dermatology, AAD) większość czerniaków jest uleczalna, o ile są one wykryte we wczesnym etapie rozwoju.

Przerzuty do otaczającej skóry rozwijają się przez przeniesienie komórek nowotworowych zarówno drogą krwi, jak i naczyń chłonnych. Często występują przerzuty do skóry, węzłów chłonnych, płuc, ośrodkowego układu nerwowego, wątroby, kości. Zgon następuje na przeciągu kilkunastu miesięcy czy kilku lat. Najgorszą prognozę mają czerniaki występujące na tułowiu.

Rokowanie w czerniaku zależy od odmiany nowotworu (typy opisane powyżej) oraz głębokości nacieku komórek nowotworowych. W histologicznej ocenie zaawansowania pomocne są skala Clarka, skala Breslowa i indeks mitotyczny (indeks ten ocenia ilość komórek dzielących się). Przykładowo – stopień I w klasyfikacji Clarka (komórki nowotworowe występują jedynie w naskórku) to 85% szans na 5-letnie przeżycie, a stopień III (komórki czerniaka zajmują całą warstwę brodawkowatą skóry) – blisko 0%. W badaniu histologicznym zmiany zawsze należy oznaczyć przeciwciała S100 i i HMB45, charakterystyczne dla komórek czerniaka złośliwego.

Czerniak złośliwy – leczenie

Leczeniem czerniaka jest usunięcie zmiany z marginesem skóry zdrowej, którego szerokość zależy od wielkości i zaawansowania nowotworu. Rentgenoterapię jako leczenie z wyboru wykorzystuje się jedynie przy czerniaku wywodzącym się z plamy soczewicowatej. Chore węzły chłonne i skórę leczy się radioterapią lub radykalnym zabiegiem (usunięciem węzłów, zastosowaniem szerszego wycięcia zmiany). Usuwa się węzły zawsze gdy czerniak nacieka głębiej niż 4mm.

Przy przerzutach i zmianach zaawansowanych stosuje się chemioterapię. Po usunięciu można zastosować profilaktykę – Interferon alfa i szczepienie BCG, które nie wpływa na rokowanie, ale przy przerzutach poprawia stan 20% pacjentów. Immunoterapia, czyli stosowanie Interferonu alfa bez lub razem z interleukiną 2 poprawia stan ponad 30% pacjentów, ale niesie ze sobą poważne powikłania. Próbnie stosowane są szczepionki z komórek czerniaka transfekowanych interleukiną 2 i szczepionki ze swoistych antygenów glikolipidowych nowotworu. Podejmowane są również próby terapii genowej.

Nie prowadzi się badań przesiewowych (screeningowych) w kierunku czerniaka, ale Amerykańska Akademia Dermatologii zaleca co miesięczne, regularne samodzielne oglądanie skóry całego ciała (nie można zapominać o skórze głowy, okolicach narządów płciowych, paznokciach). Podczas wizyty u fryzjera należy poprosić go o dokładną kontrolę skóry głowy, ponieważ samodzielnie nie jesteśmy w stanie obejrzeć jej w każdym miejscu. Kobiety, szczególnie jeśli na skórze występują u nich znamiona atypowe, powinny podczas wizyty u ginekologa poprosić go o dokładne obejrzenie okolicy warg sromowych w czasie badania ginekologicznego, ponieważ również w tym miejscu może rozwijać się nowotwór i łatwo jest to przeoczyć.

W przypadku osób po 50 roku życia lub osób z atypowymi znamionami zalecane są wizyty u dermatologa (oglądanie skóry bezpośrednio oraz kontrola wykwitów skórnych przy użyciu dermatoskopu). Badanie dermatoskopem jest dostępne za darmo w placówkach publicznych, ze skierowaniem lub można je wykonać bez skierowania, prywatnie. Koszt badania wykonanego w placówkach prywatnych to od 100 złotych do nawet kilkuset, w zależności od ilości zmian, dlatego lepiej udać się do placówki publicznej lub skorzystać z często dostępnych darmowych badań przesiewowych, organizowanych np. z okazji dni promocyjnych placówek. Informacje o nich można znaleźć w lokalnych gazetach czy stronach internetowych.