Choroba Duhringa – objawy, badania i leki stosowane w leczeniu

Choroba Duhringa (opryszczkowate zapalenie skóry)

Początek choroby Duhringa obserwuje się typowo u osób w wieku 15-40 lat (a więc później niż celiakii). Szczyt zachorowalności przypada między drugą a trzecią dekadą życia. Częstość występowania choroby jest trudna do oszacowania – w zależności od źródła waha się ona w granicach od 1:400 do 1:10000 osób. Tak jak w przypadku celiakii (choroby trzewnej) istnieje związek między wystąpieniem choroby a obecnością u pacjenta antygenów zgodności tkankowej HLA-DQ (predyspozycja genetyczna).

Choroba Duhringa – przyczyny

Choroba Duhringa – związek z celiakią

W rozwoju opryszczkowatego zapalenia skóry ważną rolę odgrywają zarówno czynniki genetyczne (patrz wyżej), jak i środowiskowe (spożywanie glutenu) – jest więc to choroba uwarunkowana wieloczynnikowo. U przeważającej części pacjentów obserwuje się występowanie typowych dla celiakii zmian anatomicznych zlokalizowanych w jelicie cienkim pod postacią zaniku kosmków jelitowych. Zmiany jelitowe zazwyczaj nie ujawniają się w postaci zespołu złego wchłaniania – przebieg choroby trzewnej pozostaje niemy klinicznie.

Mechanizm rozwoju zmian skórnych

W przebiegu choroby Duhringa dochodzi do odkładania się ziarnistych złogów przeciwciał klasy IgA w brodawkach skórnych. Ich pochodzenie nie jest do tej pory wyjaśnione. Być może są to powstające w przebiegu celiakii przeciwciała anty-tTG (przeciwko transglutaminazie tkankowej), reagujące z rozmieszczonymi w warstwie brodawkowatej skóry włóknami retikulinowymi tkanki łącznej. Doprowadza to do powstania pęcherzyków oraz mikroropni w brodawkach skórnych.

Choroba Duhringa – objawy

Wśród objawów dominują zmiany na skórze w chorobie Duhringa.

Nie istnieje typowa morfologia zmian skórnych obserwowanych w przebiegu choroby Duhringa. Wykwity są zazwyczaj symetryczne i mogą przyjmować formę:

• pęcherzyków – zmian skórnych wypełnionych płynem, wyniosłych ponad powierzchnię skóry, nie pozostawiających trwałych śladów;
• rumieni – zmian leżących w poziomie skóry, niewyczuwalnych dotykiem, różniących się od otoczenia czerwonym zabarwieniem wynikającym z przekrwienia w przebiegu stanu zapalnego;
• grudek – zmian wyniosłych ponad powierzchnię skóry, wyraźnie odgraniczonych od otoczenia, różniących się spoistością, nie pozostawiających po ustąpieniu trwałych śladów;
• pokrzywki – różowych bądź różowo-białych zmian skórnych wyniosłych ponad powierzchnię i związanych z obrzękiem skóry właściwej, nie pozostawiających po sobie śladów.

Pacjenci najczęściej skarżą się na uczucie pieczenia oraz świąd w okolicy wykwitów skórnych, o znacznym nasileniu, nieproporcjonalnym do obserwowanych zmian chorobowych.

Zmiany skórne najczęściej zlokalizowane są w obrębie:

• dużych stawów kończyn – stawów łokciowych i kolanowych,
• okolicy krzyżowo-guzicznej pleców,
• okolicy międzyłopatkowej pleców,
• twarzy i głowy (zwłaszcza w obrębie skóry owłosionej).

Choroba Duhringa – badania

W postawieniu rozpoznania istotną rolę odgrywa:

• badanie histologiczne wycinków skóry pobranych z niezmienionej okolicy wokół zmian skórnych – stwierdzenie mikroropni w brodawkach skóry;
• badanie immunopatologiczne wycinków skóry z otoczenia zmian chorobowych – stwierdzenie ziarnistych złogów IgA w brodawkach skóry.

W diagnostyce różnicowej choroby Duhringa należy wziąć pod uwagę następujące stany patologiczne i jednostki chorobowe:

• osutki polekowe – przeważnie mają inną lokalizację (rozsiany charakter), nie powodują tak silnych subiektywnych dolegliwości;
• pemfigoid – pęcherze są większe, rozmieszczenie wykwitów ma nieregularny charakter, zmiany chorobowe nie powodują u pacjenta tak silnych objawów podmiotowych;
• linijna IgA dermatoza pęcherzowa – rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry oraz badanie surowicy krwi na obecność przeciwciał przeciwendomyzjalnych (EMA) i przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG).

Choroba Duhringa (opryszczkowate zapalenie skóry) – leczenie

Zmiany skórne bardzo szybko ustępują pod wpływem doustnie przyjmowanych leków z grupy sulfonów (np. dapsonu). Uczucie świądu zanika już po 2-3 dniach stosowania. Nie jest to jednak postępowanie przyczynowe. Istnieje bezwzględna konieczność wdrożenia diety bezglutenowej. Produkty niezawierające glutenu oznakowane są symbolem przekreślonego kłosa – są na dzień dzisiejszy powszechnie dostępne zarówno w zwykłych sklepach, jak i w takich specjalizujących się w żywności bezglutenowej.

Wprowadzenie opisanych restrykcji żywieniowych prowadzi nie tylko do ustąpienia zmian jelitowych, ale również po ponad półrocznym okresie stosowania do zmniejszenia dawkowania bądź odstawienia sulfonów.