Chłoniak skóry – objawy, leczenie i rokowanie w chłoniakach skóry

Chłoniak skóry – co to jest?

Chłoniaki stanowią grupę nowotworów rozwijających się z komórek układu limfoidalnego organizmu. Skórę zajmują stosunkowo rzadko, częściej niż ze zmianami pierwotnymi będziemy mieć do czynienia z przerzutami towarzyszącymi na przykład chorobie Hodgkina, inaczej zwanej ziarnicą złośliwą.

O pierwotnym chłoniaku skóry możemy mówić, kiedy nie stwierdzamy komórek nowotworowych wywodzących się z komórek limfatycznych T, B, ewentualnie NK w węzłach chłonnych, szpiku kostnym ani narządach wewnętrznych, albo gdy stanowią one konsekwencję wysokiego stadium zaawansowania choroby w postaci przerzutów.

Wyróżnia się dziewiętnaście różnych rodzajów chłoniaków skóry. Niektóre z nich występują wyjątkowo rzadko, inne, jak na przykład ziarniniak grzybiasty, o wiele częściej.

Celem zaordynowania dalszego postępowania w chorobie ważne jest, aby dobrze zbadać objawy i ustalić punkt wyjścia komórek nowotworowych. Pomocna może być dokładna ocena obrazu schorzenia oraz zgłaszanych przez pacjenta dolegliwości.

Jak wygląda chłoniak skóry?

W przypadku podejrzenia zmiany nowotworowej wywodzącej się z komórek układu limfatycznego, ważne jest, aby prawidłowo oceniać, czy zmiana jest ograniczona do skóry, czy obserwowane zmiany stanowią raczej obraz przerzutów, a pierwotnego ogniska należy poszukiwać gdzie indziej.

W pierwotnych chłoniakach skóry będziemy mieć do czynienia z dolegliwościami skupionymi raczej wokół patologii. Chłoniaki wywodzące się z węzłów chłonnych lub narządów wewnętrznych dadzą większą ilość objawów ogólnych, które będą przeważnie dominować w obrazie choroby. Niemal zawsze będą one obecne w przypadku chłoniaka Hodgkina, którego obraz w postaci stwardnienia guzkowego stanowi wtórny objaw ziarnicy.

Miejscowe objawy chłoniaków skóry to:

• stan zapalny zajętego miejsca, rumień;
• złuszczanie naskórka (może przybierać obraz łuszczycopodobny), swędzenie skóry;
• zmiany guzowate, zwiotczenie, scieńczenie skóry;
• owrzodzenia (stadium późne), rogowacenie dłoni, podeszw stóp;
• zmiany w przydatkach skóry (wypadanie włosów, przebarwienia paznokci);
• powiększenie okolicznych węzłów chłonnych w stadium zaawansowanym.

Chłoniak skóry – objawy ogólne

W pierwotnych chłoniakach skóry objawy ogólne będziemy obserwować od III–IV stadium zaawansowania choroby, kiedy obecne są już przerzuty. Chłoniaki, które wywodzą się z węzłów chłonnych, szpiku lub narządów wewnętrznych przeważnie dają dolegliwości już na wczesnym etapie.

Przykład stanowi ziarnica złośliwa, której najczęstszą postacią jest stwardnienie guzkowe, w którym już w pierwszym stadium obserwuje się nacieki zapalne w skórze, tworzące guzowate zmiany oraz zwłóknienia. Ogólne objawy chłoniaków są mało charakterystyczne, a dolegliwości które zgłaszają pacjenci to:

• podwyższona temperatura ciała, gorączka;
• zlewne poty nocne;
• znaczna utrata masy ciała w krótkim czasie.

Poza tym stwierdza się powiększenie węzłów chłonnych, które zostały zajęte, splenomegalię (powiększenie śledziony), hepatomegalię (powiększenie wątroby) oraz objawy wynikające z miejscowego wzrostu guza, jak np. duszność – w przypadku ucisku rosnącej masy limfocytarnej na drogi oddechowe, kaszel, ból brzucha, zaparcia, wzdęcia.

Rzadkim, ale patognomonicznym (czyli takim, który jest charakterystyczny dla danej choroby i pozwala z dużym prawdopodobieństwem na postawienie rozpoznania) objawem ziarnicy złośliwej jest ból zajętego węzła chłonnego po spożyciu alkoholu (występuje u co trzeciego chorego).

Jak leczyć chłoniaki skóry?

Leczenie chłoniaków skóry prowadzi się przy współpracy lekarzy z zakresu dermatologii, hematologii oraz onkologii.

W przypadku pierwotnych chłoniaków skóry na wczesnym etapie leczenie opiera się na fototerapii. W dalszej kolejności do dyspozycji pozostają cytostatyki, a wśród nich między innymi metotreksat, pochodne witaminy A (m.in. beksaroten), interferon, a także chemioterapia (częściej w przypadku chłoniaków wywodzących się z komórek T) oraz radioterapia (w nowotworach z limfocytów B). W ziarnicy złośliwej leczenie opiera się na chemio- i radioterapii.

Rokowanie w chłoniaku skóry, czyli szanse wyleczenia choroby lub długoletniego przeżycia u pacjentów z rozrostem układu limfatycznego są dobre. W ziarnicy złośliwej trwałe wyleczenie udaje się uzyskać nawet u 90% chorych. W przypadku pierwotnych chłoniaków skóry większość stanowią nowotwory łagodne, przeważnie dobrze odpowiadające na terapię.

Zespół Sezary'ego stanowiący najcięższą postać ziarniniaka grzybiastego z komórek T cechuje się jednym z najniższych współczynników wyleczeń, jednak na szczęście należy on do rzadziej występujących zmian.

Większość pozostałych chłoniaków pierwotnie dotyczących skóry bardzo dobrze odpowiada na leczenie i często możliwe jest osiągnięcie trwałej remisji. Wśród nich najlepszym rokowaniem charakteryzuje się siatkowica pagetoidalna oraz ziarniniakowe zwiotczenie skóry, będące postaciami ziarniniaka grzybiastego, w których osiąga się nawet stuprocentową wyleczalność.

Podobnie jak w innych chorobach nowotworowych, tak jak i w chłoniakach bardzo istotne jest szybkie zauważenie objawów, przeprowadzenie diagnostyki i wdrożenie leczenia już od wczesnego stadium patologii, co w znacznym stopniu wpływa na poprawę rokowania.

Czytaj również: Chłoniak nieziarniczy – przyczyny, objawy, leczenie, rokowanie