Bielactwo nabyte i częściowe (piebaldyzm)

Czym jest bielactwo nabyte?

Bielactwo nabyte (z języka łacińskiego vitiligo) to tzw. albinizm zlokalizowany. Jest to schorzenie występujące u 1% populacji, niezależnie od rasy, związane z dysfunkcją melanocytów.

Melanocyty są komórkami barwnikowymi występującymi w naskórku, włosach, a także w tęczówce oka. Ich obecność warunkuje barwę wymienionych struktur. Istotą choroby jest zmniejszone wytwarzanie barwnika, zwanego melaniną i niszczenie melanocytów przez własny układ immunologiczny (odpornościowy).

Podstawową funkcją układu immunologicznego jest obrona organizmu przed bakteriami, wirusami i pasożytami. Niekiedy jednak błędnie rozpoznaje on własne komórki jako obce i zaczyna je niszczyć. Takie choroby nazywa się autoimmunologicznymi.

O podłożu autoimmunologicznym świadczy fakt, że stosunkowo często bielactwu towarzyszą inne choroby na tym tle, do których zaliczamy m.in.:

• choroba Hashimoto,
• cukrzycę,
• toczeń rumieniowaty,
• łysienie plackowate,
• niedokrwistość złośliwą,
• miastenię.

Istnieje również związek z układem nerwowym, za czym przemawia specyficzny układ odbarwień u niektórych chorych (odpowiadający okolicy unerwionej przez dany nerw), stwierdzane zaburzenia w budowie samych nerwów oraz występowanie bielactwa po wstrząsach nerwowych i psychicznych.

Objawy bielactwa nabytego

Bielactwo nabyte może wystąpić w każdym wieku, aczkolwiek najczęściej pojawia się przed 20 rokiem życia W 1/3 przypadków choroba występuje rodzinnie, a sposób jej dziedziczenia jest skomplikowany. Vitiligo objawia się zazwyczaj licznymi, odbarwionymi plamami. Ich kształt i wielkość jest różnorodna. Plamy otoczone są hiperpigmentowaną (mocniej zabarwioną) obwódką. Pozostałości barwnika w obrębie plam mogą znajdować się w mieszkach włosowych.

Bardzo rzadko możliwy jest spontaniczny proces repigmentacji (przywracania barwnika), który polega na powrocie zabarwienia skóry w miejscu uprzednio odbarwionym, rozpoczyna się on właśnie od mieszków włosowych. Nie należy tego utożsamiać z wyzdrowieniem, ponieważ proces ten może być niepełny. Włosy w obrębie plam bielaczych również pozbawione są melaniny, co skutkuje ich siwym kolorem. Plamy odbarwieniowe mogą być obecne właściwe na całym ciele, ale do najczęstszych lokalizacji należy twarz, grzbiet rąk oraz okolice narządów płciowych. Plamy mają tendencję do umiejscawiania się w okolicy otworów naturalnych, w szczególności oczu, dziurek nosa, odbytu, czy pępka. Przebieg jest wieloletni, najczęściej plamy utrzymują się przez całe życie chorego.

Mogą pojawiać się nagle lub ich ilość zwiększa się stopniowo.

Plamy odbarwieniowe mogą pojawiać się również w miejscu urazu (jest to tzw. objaw Koebnera). Zimą mogą być praktycznie niewidoczne, natomiast latem w związku z nasileniem obwodowych przebarwień stają się wyraźniejsze i bardziej widoczne. Pod wpływem słońca także może dojść do częściowej repigmentacji (powrotu zabarwienia).

Plamy bielacze nie powodują żadnych objawów i stanowią głównie problem estetyczny. W bardzo rzadkich przypadkach może dojść do zaniku barwnika w obrębie gałki ocznej. W tej sytuacji nadmierna ilość światła dostaje się do oka i może prowadzić do uszkodzenia wzroku, dlatego każdy pacjent z bielactwem powinien zostać przebadany przez lekarza okulistę.

Leczenie bielactwa nabytego

Nie ma żadnego leczenia, które likwidowałoby przyczynę choroby. Bielactwo grzbietu rąk jest oporne na wszelkie metody leczenia, natomiast plamy twarzy i szyi reagują na nie najlepiej.

• Można stosować fotochemioterapię. Jest to metoda, w której wykorzystuje się substancje nazywane fotouczulaczami (psoraleny), które mają na celu zwiększenie wrażliwości skóry na ultrafiolet, a następnie wykorzystywaniu działania tego światła. Leczenie jest wielomiesięczne, a wyniki niepewne.
• U dzieci zaleca się wyciąg z dziurawca w formie doustnej lub w postaci do stosowania zewnętrznego, z ewentualnymi naświetleniami promieniami nadfioletowymi.
• U osób dotkniętych tym schorzeniem, u których plamy zajmują ponad 40% powierzchni skóry można podjąć próbę terapii odbarwiającej. Terapia ta jest długotrwała, wymaga regularnego stosowaniapreparatu odbarwiającego (dwa razy dziennie) przez okres 6-18 miesięcy i stałej ochrony przeciw promieniowaniu UV. W dodatku nie ma danych dotyczących efektów jej stosowania u dzieci. We wczesnym stadium choroby niektóre dzieci mogą pozytywnie zareagować na leczenie zewnętrzne sterydami o średniej sile działania.

Pacjentom dotkniętym tym schorzeniem należy zalecać ochronę przeciwsłoneczną, ze względu na nasilanie się przebarwień na obwodzie plam odbarwionych oraz na ryzyko rozwoju w ich obrębie nowotworu skóry. Plamy, stanowiące problem kosmetyczny, można pokrywać makijażem maskującym lub podjąć próbę barwienia ich preparatami brązującymi, czy samoopalającymi.

Czym jest piebaldyzm?

Piebaldyzm to rzadkie zaburzenie rozwojowe, zwane również bielactwem częściowym, uwarunkowane genetycznie. Dziedziczy się w sposób autosomalny dominujący. Istotą piebaldyzmu jest ograniczony niedobór melaniny, mający postać ograniczonego odbarwienia skóry i włosów.

Od bielactwa nabytego odróżnia go obecność odbarwienia od urodzenia. W typowych przypadkach u osób dotkniętych piebaldyzmem można zaobserwować trójkątną plamę odbarwionej skóry na czole, która sięga wierzchołkiem grzbietu nosa. Ponadto występuje białe pasmo włosów, zwykle w okolicy czołowej.

Do innych częstych lokalizacji plam, poza skórą twarzy zalicza się: szyję, brzuszną lub boczną część tułowia i kończyny. Na obszarach odbarwień mogą być obecne ogniska prawidłowej skóry, a nawet przebarwienia. Zmiany w piebaldyzmie utrzymują się przez całe życie, natomiast ich natężenie może ulegać zmianom pod wpływem promieniowania słonecznego. Niekiedy u pacjentów stwierdza się różnobarwność tęczówek.