Przewlekła białaczka szpikowa (CML) – objawy, leczenie, rokowania

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z nadmiernym namnażaniem się komórek macierzystych szpiku kostnego. Pierwsze objawy są trudne do wykrycia; w początkowym etapie choroba często przebiega skrycie i u około 40% chorych wykrywana jest przypadkowo po wykonaniu morfologii krwi. Przewlekła białaczka szpikowa w początkowym etapie zwykle nie daje objawów.

Czym jest przewlekła białaczka szpikowa?

Przewlekła białaczka szpikowa (ang. chronic myeloid leukemia, CML) jest zaliczana do tzw. nowotworów mieloproliferacyjnych (dawniej – zespołów mieloproliferacyjnych). U podłoża CML leży nadmierny rozrost komórki macierzystej szpiku kostnego, której rola polega na produkcji poszczególnych elementów krwi.

W efekcie we krwi osoby chorującej na przewlekłą białaczkę szpikową wzrasta liczba krwinek – zwłaszcza białych (leukocytów) do wartości wielokrotnie przekraczających normę. Przewlekła białaczka szpikowa stanowi około 15–20% wszystkich białaczek występujących u osób dorosłych. Największą liczbę zachorowań na ten typ nowotworu stwierdza się między 40 a 50 rokiem życia, nieco częściej u mężczyzn niż u kobiet.

Przyczyny przewlekłej białaczki szpikowej?

Czynnikiem powodującym rozwój przewlekłej białaczki szpikowej jest mutacja w obrębie materiału genetycznego komórki macierzystej szpiku. Nieprawidłowość ta polega na wymianie fragmentów DNA między chromosomami 9. i 22. W efekcie tej mutacji, zwanej translokacją, dochodzi do powstania tzw. genu fuzyjnego BRC-ABL1, który łączy dwa geny, prawidłowo występujące oddzielnie – na dwóch różnych chromosomach (9. i 22.).

Na podłożu nieprawidłowego genu powstaje patologiczne białko, które powoduje nadmierne namnażanie się komórek macierzystych szpiku. Charakterystyczną cechą przewlekłej białaczki szpikowej (choć mogącą występować także w ostrej białaczce limfoblastycznej, rzadziej – w ostrej białaczce szpikowej) jest występujący u ok. 95% chorych chromosom Philadelphia – nieprawidłowy chromosom 22. zawierający gen fuzyjny BRC-ABL1.

Przewlekła białaczka szpikowa – objawy

W przypadku 20–40% pacjentów początkowy okres przewlekłej białaczki szpikowej nie powoduje wystąpienia żadnych objawów. Dolegliwości towarzyszące przewlekłej białaczce szpikowej nie są swoiste dla tej choroby. Pacjenci mogą odczuwać zwiększoną męczliwość, osłabienie, czemu może towarzyszyć spadek masy ciała. Niekiedy pojawiają się poty nocne. W przypadku bardziej zaawansowanej choroby pacjenci mogą odczuwać bóle w lewym podżebrzu lub uczucie pełności w jamie brzusznej – są to objawy wskazujące na powiększenie śledziony.

Przewlekła białaczka szpikowa przebiega w 3 fazach:

  • faza przewlekła, trwająca ok. 3–5 lat, zwykle w tej fazie stawiane jest rozpoznanie CML;
  • faza akceleracji, w której dochodzi do wzrostu liczby patologicznych leukocytów;
  • faza przełomu blastycznego, cechująca się wzrostem ilości komórek niedojrzałych (blastycznych) we krwi lub szpiku, co może przypominać ostrą białaczkę szpikową.

Dwie ostatnie fazy (akceleracji oraz przełomu blastycznego) charakteryzują się brakiem odpowiedzi na stosowane leczenie i niepomyślnym rokowaniem w przewlekłej białaczce szpikowej.

Diagnostyka przewlekłej białaczki szpikowej – badania

W przypadku pacjentów chorujących na przewlekłą białaczkę szpikową często stwierdzane są nieprawidłowości już w trakcie badania fizykalnego. Najczęściej wykazywane jest powiększenie śledziony (splenomegalia), rzadziej powiększenie śledziony i powiększenie wątroby (hepatosplenomegalia). Znacznie zwiększona liczba leukocytów krążących we krwi obwodowej wpływa na pojawienie się tzw. objawów leukostazy, np. zaburzeń świadomości, duszności, zaburzeń widzenia, bólów głowy, bolesnych erekcji.

Podwyższone stężenie kwasu moczowego towarzyszące chorobie może objawiać się jako dna moczanowa – zapalenie pojedynczego stawu (rzadziej kilku stawów), zwykle palucha, manifestujące się bardzo silnym bólem, obrzękiem stawu oraz zaczerwienieniem i nadmiernym ociepleniem skóry pokrywającej staw. Z wymienionymi dolegliwościami mogą współistnieć objawy ogólne dny – gorączka, dreszcze, złe samopoczucie oraz uczucie rozbicia.

W badaniu krwi obwodowej stwierdza się znaczne podwyższenie liczby leukocytów (hiperleukocytozę), zwiększoną liczbę płytek krwi (u ok. 1/3 pacjentów), w rozmazie krwi tzw. przesunięcie w lewo (obecność komórek niedojrzałych, które prawidłowo nie powinny występować we krwi obwodowej), podwyższoną liczbę bazofili, zwykle prawidłowe stężenie hemoglobiny, rzadziej niedokrwistość (w bardziej zaawansowanych postaciach choroby). W badaniu szpiku kostnego stwierdza się zwiększoną liczbę komórek (szpik bogatokomórkowy), z przewagą tych, z których wywodzą się leukocyty i płytki krwi. Warunkiem niezbędnym do rozpoznania przewlekłej białaczki szpikowej jest stwierdzenie obecności chromosomu Philadelphia lub produktu genu fuzyjnego w badaniu krwi lub szpiku kostnego.

Leczenie przewlekłej białaczki szpikowej

Wstępne leczenie przewlekłej białaczki szpikowej ma na celu zmniejszenie liczby leukocytów krążących we krwi – zwykle przy użyciu hydroksymocznika. Na skutek stosowanego leczenia i rozpadu komórek, dochodzi do wzrostu stężenia kwasu moczowego we krwi.

W związku z tym ten etap terapii uzupełniany jest stosowaniem allopurynolu – leku obniżającego poziom kwasu moczowego. Właściwe leczenie przewlekłej białaczki szpikowej mające na celu eliminację komórek białaczkowych opiera się na stosowaniu imatinibu, a w przypadku jego nieskuteczności – dasatinibu lub nilotinibu.

Leczenie interferonem-alfa oceniane jest, jako mniej skuteczne i stosowane zwłaszcza u kobiet w ciąży. U części chorych możliwe jest przeprowadzenie allogenicznego przeszczepu szpiku kostnego od dawcy spokrewnionego lub niespokrewnionego.

Rokowania w przewlekłej białaczce szpikowej

Rokowanie w przewlekłej białaczce szpikowej uzależnione jest od wielu czynników. Bardzo istotne jest rozpoznanie choroby na wczesnym etapie rozwoju oraz ścisłe monitorowanie procesu leczenia. Ocenia się, że u pacjentów leczonych imatynibem przez 60 miesięcy w ok. 90% przypadków choroba nie postępuje, ani nie wchodzi w fazę akceleracji lub przełomu blastycznego. Allogeniczny przeszczep szpiku kostnego od dawcy spokrewnionego zapewnia wyleczenie u ok. 60–80% chorych.

Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.3


Może cię

Mielodysplazja szpiku

Mielodysplazja szpiku określana jest jako zespół mielodysplastyczny. Jest to grupa chorób układu krwiotwórczego charakteryzująca się ...

Powiększona śledziona – jakie choroby powodują taki objawy?

Powiększenie śledziony diagnozowane jest u dorosłych jak i u dzieci. Ze względu na rodzaj unerwienia ...

Ostra białaczka szpikowa (AML) – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Ostra białaczka szpikowa (mieloblastyczna) jest grupą nowotworów złośliwych układu białokrwinkowego. Białe krwinki wywodzą się z ...

Ból śledziony – czy, gdzie i jak boli śledziona?

Ból śledziony najczęściej jest wynikiem jej powiększenia. Objawy, które pojawiają się dodatkowo to najczęściej ból ...

Powiększenie wątroby – co to oznacza kiedy wątroba jest powiększona?

O powiększeniu wątroby mówimy w sytuacji, gdy brzeg tego narządu wyczuwalny jest u osoby dorosłej ...

Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna (chłoniak limfoblastyczny) jest nowotworem wywodzącym się z linii limfocytów B lub T ...

Leczenie białaczki

Leczenie białaczki, będące domeną lekarzy specjalistów w dziedzinie hematologii, jest procesem skomplikowanym, który w dużej ...

Białaczka

Białaczka to zbiorcza nazwa grupy chorób nowotworowych wywodzących się z układu krwiotwórczego, w których dochodzi ...

Co to jest splenomegalia – przyczyny, objawy, leczenie

Splenomegalia to powiększenie śledziony – zaburzenie, które najczęściej jest objawem białaczki, ziarnicy złośliwej, talasemii oraz ...

Zakrzepica żył wątrobowych (zespół Budda-Chiariego) – przyczyny, objawy, leczenie

Do zakrzepicy żył wątrobowych dochodzi wskutek wzrostu krzepliwości krwi w wyniku nowotworów, ciąży czy nadpłytkowości. ...

Przewlekła białaczka limfatyczna (limfocytarna)

Przewlekła białaczka limfatyczna (zwana też limfocytarną) polega na klonalnym rozroście układu limfoidalnego i zazwyczaj charakteryzuje ...

Hipersplenizm (nadaktywność i powiększenie śledziony) – przyczyny, objawy, leczenie

Hipersplenizm nie jest pojęciem tożsamym ze splenomegalią (powiększeniem śledziony), ale może jej towarzyszyć. Splenomegalia to ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon