Ostra białaczka limfoblastyczna

Ostra białaczka limfoblastyczna (chłoniak limfoblastyczny) jest nowotworem wywodzącym się z linii limfocytów B lub T prowadzącym do niekontrolowanego namnażania się limfocytów. Jest chorobą występującą głównie młodych dorosłych i dzieci. Pierwsze objawy białaczki to zmęczenie i upośledzenie odporności.

Czym jest ostra białaczka limfoblastyczna?

Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL – Acute Limfoblastic Leukemia) jest klonalnym rozrostem linii limfocytarnej (limfocyty B i rzadziej T). Białaczki to choroby zajmujące szpik, a limfocyty z reguły dojrzewają poza szpikiem kostnym. Dlatego czasami używa się terminu chłoniak – szczególnie w przypadku chłoniaków, które transformują i zajmują szpik kostny. Diagnozę ostrej białaczki limfoblastycznej możemy postawić po osiągnięciu 20% blastów we krwi (słabo zróżnicowanych komórek wczesnego stadium rozwoju limfocytów).

Trudno jest często określić dokładne podłoże białaczki. Wszystko zaczyna się od mutacji w materiale genetycznym komórki macierzystej limfocytów. Taka zmieniona nowotworowo komórka stopniowo kumuluje w sobie kolejne mutacje, aż w pewnym momencie staje się nieśmiertelna i rozpoczyna ciągłe namnażanie (proliferację) swoich klonów zajmując następnie cały organizm i doprowadzając tym samym do poważnego upośledzenia jego funkcjonowania.

Głównym sposobem podziału ALL jest podział według pochodzenia z linii limfocytów B lub T. Wśród tych grup wyróżnia się białaczki ze szczególnymi zmianami genetycznymi (które mają wpływ na ich przebieg i rokowanie) i te bez specyficznych mutacji.

Ostra białaczka limfoblastyczna – przyczyny

Istnieje kilka czynników, o których wiemy, że predysponują do rozwinięcia ostrej białaczki limfoblastycznej. Są to:

  • narażenie na prominiowanie jonizujące,
  • narażenie zawodowe na benzen,
  • wcześniejsza chemioterapia (leki alkilujące, inhibitory topoizomerazy).

Istotne są też predyspozycje genetyczne (większe prawdopodobieństwo zachorowania jest u osób, u których białaczka wystąpiła w rodzinie).

Układ immunologiczny zwykle sprawnie eliminuje komórki, w których pojawiają się mutacje, więc jego osłabienie również ułatwia powstanie komórki nowotworowej i niedostrzeżenie jej przez układ odpornościowy organizmu.

Ostra białaczka limfoblastyczna – występowanie

ALL jest przede wszystkim chorobą dzieci i młodych dorosłych. Białaczka ta u dzieci stanowi 25% wszystkich nowotworów do 15 roku życia i aż 75% wszystkich białaczek. U dorosłych natomiast występuje najczęściej do 30 roku życia i stanowi 20% wszystkich ostrych białaczek

Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy

Choroba ma początek nagły i znaczne nasilenie, a stan pacjenta szybko się pogarsza. Istnieje kilka objawów, które są główną przyczyną zgłaszania się pacjentów z ostrą białaczką szpikową do lekarza.

Pierwszym jest zmęczenie, które wynika z niedokrwistości i wypierania prawidłowych krwinek czerwonych z krążenia.

Kolejnym objawem jest upośledzenie odporności. Choć białych krwinek jest więcej to są one niesprawne i funkcjonują nieprawidłowo.

Rzadziej dochodzi do zmniejszenia liczby płytek krwi lub zaburzenie układu krzepnięcia. Wynikiem tego jest skaza krwotoczna – krwawienia z dziąseł i nosa, wybroczyny (siniaki) na skórze i błonach śluzowych czy też krwawienia z dróg rodnych lub przewodu pokarmowego.

Może też dojść do powstania zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). W ostrej białaczce limfoblastycznej w przeciwieństwie do szpikowej często dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych (75%) i śledziony.

Leukocyty powyżej 100 tys./µl mogą zaburzać przepływ w układzie krążenia i dawać takie objawy jak:

  • zaburzenie czynności ośrodkowego układu nerwowego pod postacią zaburzeń świadomości,
  • bóle głowy,
  • zaburzenia widzenia,
  • objawy hipoksemii związane z zaburzeniem przepływu krwi w naczyniach płucnych,
  • priapizm, czyli bolesny wzwód prącia.

Stan ten nazywany jest leukostazą i występuje on u ok. 5% pacjentów z ostra białaczką.

Inne objawy ostrej białaczki:

  • nacieki w skórze o charakterze guzków oraz w dziąsłach wyglądające jak ich przerost,
  • nacieki w narządach zmysłów (siatkówka oka, ucho) zaburzające ich funkcje,
  • nacieki w układzie oddechowym powodujące różne objawy z ciężką niewydolnością oddechową włącznie,
  • nacieki w ośrodkowym układzie nerwowym – szczególnie częste w białaczkach z linii T.

Bardzo częstym objawem ALL jest szybko narastający guz komórkowy, który tworzy nacieki głównie w śródpiersiu, węzłach chłonnych i jamie brzusznej.

Ostra białaczka limfoblastyczna – leczenie

Pierwszym etapem leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej jest hospitalizacja na oddziale hematologicznym. Tam następuje unormowanie stanu pacjenta:

  • leczenie niedokrwistości,
  • zwalczenie infekcji,
  • zwalczanie leukostazy.

Czasami poddaje się pacjenta miejscowej radioterapii w celu zmniejszenia guza nowotworowego. Wszystkie te działania mają na celu poprawienie stanu ogólnego chorego przed następującą po niej chemioterapią

Kolejnym etapem jest działanie prowadzące do zmniejszenia ogólnej ilości komórek nowotworowych z ilości powyżej 1012do wartości poniżej 109. Indukcję remisji uzyskuje się stosując chemioterapie. Trwa ona 1-1,5 miesiąca, a pełną remisje udaje się uzyskać u ok. 70% chorych

Mimo, że pacjent jest w remisji, a liczba komórek nowotworowych jest na tyle mała, że nie wywołuje objawów klinicznych to wciąż znajduje się w jego organizmie ok. 109 komórek białaczkowych, czyli minimalna choroba resztkowa (MRD – minimal residual disease). Zwiększa to zagrożenie szybkiego nawrotu choroby. Konsolidacja remisji ma na celu dalsze obniżenie liczby komórek nowotworowych do stanu poniżej 106. Ze względu na to, że indukcje przetrwały komórki bardziej lekooporne lub zlokalizowane w strefach mało dostępnych dla leków konsolidacja polega na stosowaniu cytostatyków w dużych dawkach.

Jedną z opcji leczenia jest przeszczep szpiku od dawcy niespokrewnionego (allogeniczny). Jest to procedura obarczona znacznym ryzykiem jako, że dochodzi do zupełnego zastąpienia szpiku chorego szpikiem dawcy. U chorych, u których nie można znaleźć odpowiedniego dawcy wykonuje się przeszczep szpiku, przy którym dawcą jest sam biorca (autogeniczny)

Ostra białaczka limfoblastyczna – rokowanie

U dorosłych chorych remisje uzyskuje się w ponad 70% przypadków, a w przypadku zastosowania intensywnego leczenia nawet powyżej 90%.

W ostatnich latach obserwuje się wydłużenie się 5-letnich przeżyć. Wyglądają one następująco:

  • poniżej 30 lat – 54%,
  • 30-44 lat – 35%,
  • 45-60 – 24%,
  • powyżej 60 lat – 13%.

Im młodszy chory tym lepszy wynik obserwujemy, gdyż u chorych starszych choroba jest często lekooporna. Występują też różnice w rokowaniu w zależności od podtypu ALL:

  • z linii B – częstość remisji jest duża, ale mogą występować późne nawroty, nawet po 2 latach,
  • z linii T – częstość remisji jest duża, ale obserwuje się wczesne nawroty, jeżeli chemioterapia nie jest wystarczająco intensywna,
  • chromosom Philadelphia – w ostrej białaczce limfoblastycznej jest czynnikiem rokującym niekorzystnie, stanowi wskazanie do leczenia inhibitorem kinazy tyrozynowej (imatinib),
  • pre-B – rokowanie jest niekorzystne, wskazane przeszczepienie szpiku w pierwszej remisji.
Opublikowano: ; aktualizacja: 16.03.2015

Oceń:
4.6


Może cię

Jakie są przyczyny i objawy niedokrwistości?

Niedokrwistość (anemia) jest stosunkowo częstym schorzeniem, którego zdecydowanie najczęściej spotykaną przyczyną jest niedobór żelaza w ...

Nadkrzepliwość – przyczyny, objawy, leczenie

Objawy nadkrzepliowści to najczęściej stany chorobowe wywołane zaburzeniem w postaci nadmiaru płytek krwi lub czynników, ...

Chłoniaki

Chłoniaki to grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek z układu chłonnego (limfocyty B, ...

Histiocytoza X – co to jest, objawy, rokowania, leczenie

Histiocytoza z komórek Langerhansa to rzadka choroba wieku dziecięcego, w której szczyt zachorowań przypada między ...

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) – objawy, leczenie, rokowania

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z nadmiernym namnażaniem się komórek macierzystych szpiku ...

Jak uzupełniać niedobory magnezu?

Magnez to pierwiastek niezbędny do prawidłowego funkcjonowania komórek żywych organizmów. Niedobór magnezu u człowieka najczęściej ...

Wysoki poziom hemoglobiny (hemoglobinemia)

Hemoglobinemia to stan zwiększonego stężenia hemoglobiny w osoczu. Najczęściej jest spowodowana nadmiernym rozpadem krwinek czerwonych, ...

Anemia (niedokrwistość) sierpowata (sierpowatokrwinkowa) – przyczyny, objawy, leczenie

Niedokrwistość sierpowata (anemia sierpowata) to wrodzona, uwarunkowana genetycznie choroba krwi. Jest rodzajem niedokrwistości wrodzonej, której ...

Niedobór potasu w organizmie – hipokaliemia

Hipokaliemia, czyli niewystarczająca podaż potasu, może skutkować wystąpieniem arytmii, zaburzeń kurczliwości mięśni, objawami gastrycznymi, uczuciem ...

Ból śledziony – czy, gdzie i jak boli śledziona?

Ból śledziony najczęściej jest wynikiem jej powiększenia. Objawy, które pojawiają się dodatkowo to najczęściej ból ...

Obniżona odporność – przyczyny niskiej odporności i sposoby na jej wzmocnienie

Przyczyną obniżonej odporności organizmu mogą być wrodzone zaburzenia immunologiczne. Najczęściej jednak niska odporność to wynik ...

Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Nadkrwistość to zbyt dużą ilość krwinek czerwonych, czyli erytrocytów we krwi. Nadkrwistość stanowi objaw pojawiający ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon