Niedokrwistość

Czym jest hemoglobina i jakie są normy jej stężenia?

Hemoglobina jest białkiem zawartym w czerwonych krwinkach odpowiedzialnym za przenoszenie tlenu, złożonym z dwóch par podjednostek zawierających cząsteczki hemu zbudowanych z żelaza. Normy stężenia hemoglobiny zależne są od wieku i płci człowieka. Niskie stężenie hemoglobiny we krwi nosi nazwę niedokrwistości. Niedokrwistość prawdziwą należy różnicować z tzw. niedokrwistością rzekomą – obniżonym stężeniem hemoglobiny wskutek rozcieńczenia krwi (np. w efekcie przewodnienia).

Normy stężenia hemoglobiny we krwi zależą od wieku i płci człowieka. U osoby dorosłej normą jest stężenie w granicach 11,5-14,5 g/d u kobiet i 14-18 mg/dl u mężczyzn. Najwyższe stężenia hemoglobiny we krwi powinny osiągać noworodki (wartość optymalna to 17,5 - 20 g/dl). U miesięcznego dziecka normy stężenia hemoglobiny to 11,5-16,5 g/dl, u dziecka rocznego – 11-14,5 g/dl, w wieku 2-6 lat – 11-13,5 g/dl, w wieku 6-12 lat – 11,5-15,5 g/dl, zaś po ukończeniu 12 roku życia normy zbliżone są do norm dla dorosłych.

Stężenie hemoglobiny poniżej dolnej granicy normy dla danego wieku i płci określane jest mianem niedokrwistości (anemii). Niedokrwistość prawdziwą, czyli rzeczywisty niedobór hemoglobiny, należy różnicować z niedokrwistością rzekomą, czyli stanem, w którym niskie stężenie hemoglobiny jest efektem rozcieńczenia krwi (zwiększenia objętości osocza).

Przeczytaj też: Co oznacza wysoki poziom hemoglobiny?

Objawy obniżonego stężenia hemoglobiny – objawy niedokrwistości

Do objawów obniżonego stężenia hemoglobiny we krwi zaliczamy:

• bladość skóry,
• osłabienie, zmniejszenie sił witalnych,
• męczliwość,
• ospałość,
• skłonność do zasłabnięć i omdleń,
• zawroty głowy,
• pogorszenie koncentracji i uwagi,
• przyspieszenie czynności serca,
• opóźnienie rozwoju psychoruchowego u dzieci.

Diagnostyka niedokrwistości

W przypadku podejrzenia niedokrwistości pierwszym zlecanym badaniem laboratoryjnym jest morfologia krwi. Istotnymi parametrami w morfologii krwi są:

• stężenie hemoglobiny,
• hematokryt,
• liczba krwinek czerwonych,
• średnia objętość krwinek czerwonych (MCV),
• średnia zwartość hemoglobiny w krwince (MCH),
• średnie stężenie hemoglobiny w krwince (MCHC),
• odsetek retikulocytów (młodych krwinek czerwonych).

Istotne są również stężenia innych krwinek – krwinek białych i płytek krwi. W niektórych przypadkach zleca się także rozmaz preparatu krwi obwodowej, na podstawie którego można ocenić wielkość, kształt i wybarwianie się erytrocytów. Od wyników morfologii kwi uzależniona jest dalsza diagnostyka. Na podstawie średniej objętości erytrocytów (MCV) ustala się podtyp niedokrwistości (mikrocytarna – z MCV poniżej dolnej granicy normy, normocytarna – z MCV w granicach normy, makrocytarna – z MCV powyżej górnej granicy normy) i w zależności od tego poszukuje się najbardziej prawdopodobnej przyczyny niedokrwistości.

Niedokrwistość mikrocytarna zwykle spowodowana jest niedoborem żelaza (badaniami pomocniczymi mogą być: stężenie żelaza we krwi, stężenie ferrytyny, wysycenie transferyny żelazem, zdolność wiązania żelaza), niedokrwistość makrocytarna – niedoborem witaminy B₁₂ lub kwasu foliowego, niedokrwistość normocytarna – nieprawidłową funkcją szpiku kostnego, utratą krwi lub wzmożonym niszczeniem erytrocytów.

Rodzaje niedokrwistości

1. Niedobory witamin i minerałów

Wśród przyczyn niedokrwistości prawdziwych wyróżniamy niedobory witamin i minerałów odpowiedzialnych za syntezę hemoglobiny – przede wszystkim żelaza, w następnej kolejności witaminy B₁₂ i kwasu foliowego. Niedokrwistości niedoborowe są najczęstszym typem niedokrwistości.

• Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedokrwistość z niedoboru żelaza należy do niedokrwistości mikrocytarnych (charakteryzujących się zmniejszoną objętością krwinki czerwonej). Często jest ona efektem diety ubogiej w żelazo (np. diety wegetariańskiej lub wegańskiej), stosunkowo często jest też stwierdzana u dzieci, głównie u wcześniaków, które nie zdążyły wykształcić sobie dostatecznie dużych zasobów żelaza w życiu płodowym. Oprócz objawów typowych dla wszystkich anemii, niedokrwistość z niedoboru żelaza daje takie symptomy jak:

• pękanie kącików ust (zajady),
• szorstka skóra,
• chrypka,
• łamliwość włosów i paznokci.

Istotą leczenia niedokrwistości z niedoboru żelaza jest suplementacja tego pierwiastka (za pomocą diety bogatej w żelazo oraz preparatów żelaza). Najczęściej choremu zaleca się doustne przyjmowanie preparatów, w wyjątkowych przypadkach (np. zaburzenia wchłaniania jelitowego, ciężkie niedobory) stosuje się iniekcje domięśniowe. W trakcie suplementacji żelaza konieczne jest monitorowanie efektów leczenia: wzrostu stężenia hemoglobiny i stężenia retikulocytów.

• Niedokrwistość z niedoboru witaminy B₁₂

Witamina B₁₂ niezbędna jest do syntezy DNA krwinek. Jej niedobór skutkuje niedokrwistością makrocytarną (krwinki mają dużą objętość). Witamina B₁₂ znajduje się w produktach pochodzenia zwierzęcego, stąd przyczyną jej niedoboru może być dieta wegetariańska lub wegańska. Jedną z postaci niedokrwistości z niedoboru witaminy B₁₂ jest tzw. niedokrwistość złośliwa (niedokrwistość Addisona-Biermera) – choroba autoimmunologiczna, której istotą jest niszczenie komórek okładzinowych żołądka lub wytwarzanego przez nie tzw. czynnika wewnętrznego przez autoprzeciwciała, wskutek czego dochodzi do zaburzeń wchłaniania witaminy B₁₂. Niedoborowi witaminy B₁₂ sprzyjają również inne zaburzenia wchłaniania, a także obecność pasożytów w przewodzie pokarmowym. W leczeniu tego typu anemii stosuje się iniekcje domięśniowe witaminy B₁₂.

• N iedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego

Kwas foliowy, podobnie jak witamina B₁₂, odgrywa rolę w syntezie DNA krwinek. Niedokrwistość z niedoboru kwasu foliowego należy do niedokrwistości makrocytarnych. Czynnikami ryzyka choroby są: dieta uboga w kwas foliowy, zaburzenia wchłaniania, wcześniactwo, szybki wzrost, choroby rozrostowe układu chłonnego, częste zakażenia, stosowanie niektórych leków (np. metotreksatu, leków przeciwpadaczkowych). Niedobór kwasu foliowego, obok objawów niedokrwistości, daje takie symptomy jak: zaburzenia zachowania, drżenia, osłabienia mięśni. W leczeniu tego typu anemii stosuje się suplementację kwasu foliowego (wzbogacenie diety w produkty bogate w kwas foliowy oraz doustne preparaty kwasu foliowego w skojarzeniu z witaminami z grupy B i witaminą C).

• Niedokrwistości z niedoboru innych witamin

Rzadszymi przyczynami niedokrwistości mogą być niedobory witamin: A, C, E i B₆. W ich leczeniu najważniejsze znaczenie ma suplementacja brakujących witamin.

2. Niedostateczne wytwarzanie krwinek czerwonych w szpiku kostnym

Niewydolność układu krwiotwórczego może być wrodzona (wrodzona aplazja lub hipoplazja szpiku) lub nabyta (np. polekowe uszkodzenie szpiku, choroby rozrostowe szpiku kostnego), może wybiórczo dotyczyć układu czerwonokrwinkowego (np. niedokrwistość Blackfana-Diamonda) lub układu czerwonokrwinkowego, białokrwinkowego i płytek krwi. Często wrodzonej aplazji lub hipoplazji szpiku towarzyszą wady wrodzone. W przypadku ciężkich niedokrwistości aplastycznych konieczny może być przeszczep szpiku kostnego.

3. Utrata krwi (np. w wyniku krwotoku)

4. Choroby przewlekłe upośledzające produkcję erytropoetyny niezbędnej do produkcji czerwonych krwinek (np. choroby nerek)

5. Wzmożone niszczenie krwinek czerwonych (hemolizę)

Tzw. niedokrwistości hemolityczne to zespoły związane ze skróceniem czasu życia krwinek czerwonych. Przyczynami przyspieszonego niszczenia erytrocytów mogą być:

• nieprawidłowa budowa krwinek (np. sferocytoza),
• zaburzenia syntezy prawidłowej hemoglobiny – np. talasemie,
• defekty enzymatyczne,
• reakcje immunologiczne (niszczenie krwinek przez przeciwciała, np. po przetoczeniu krwi).

Leczenie niedokrwistości hemolitycznych uzależnione jest od przyczyny wzmożonego niszczenia krwinek. Ostatecznością w leczeniu tego typu anemiijest splenektomia (usunięcie śledziony – organu, w którym niszczone są erytrocyty).

Niedokrwistość u dzieci

Najczęstszą przyczyną niedokrwistości u dzieci jest niedobór żelaza (ok. 90% wszystkich niedokrwistości). Na zachorowanie szczególnie podatne są niemowlęta (zwłaszcza urodzone jako wcześniaki lub pochodzące z ciąż mnogich, które mają niedobory zapasów żelaza z życia płodowego) oraz dzieci w okresie pokwitania.

Niedokrwistości z niedoboru żelaza u dziecka można zapobiegać poprzez suplementację żelaza w dawce profilaktycznej (1-2 mg/kg masy ciała/dobę). Bezwzględne wskazania do profilaktyki dotyczą:

• wcześniaków,
• dzieci z ciąż mnogich,
• niemowląt pochodzących z ciąż powikłanych niedokrwistością u matki,
• niemowląt narażonych na dużą utratę krwi w trakcie ciąży lub porodu,
• niemowląt szybko rosnących.

Względnymi wskazaniami do profilaktycznej suplementacji żelaza są:

• okres pokwitania,
• obfite miesiączki u dziewczynek,
• nawracające infekcje (żelazo jest pożywką dla bakterii),
• skłonność do krwawień.

W leczeniu niedokrwistości z niedoboru żelaza stosuje się suplementację żelaza w dawce leczniczej, tj. 4-6 mg/kg masy ciała/dobę.

Inne postacie niedokrwistości u dzieci są stosunkowo rzadkie, a postępowanie jest identyczne jak w przypadku niedokrwistości u dorosłych.

Niedokrwistość w ciąży

W ciąży dochodzi do fizjologicznego obniżenia stężenia hemoglobiny we krwi wskutek zwiększenia objętości osocza, stąd normy stężenia hemoglobiny dla kobiety w ciąży są nieco niższe. O niedokrwistości w ciąży mówimy wówczas, gdy stężenie hemoglobiny wynosi < 11 g/dl. W 90-95% przypadków za anemię u ciężarnych odpowiada niedobór żelaza.

Wykrycie i leczenie niedokrwistości w ciąży ma duże znaczenie zarówno dla zdrowia matki, jak i płodu, gdyż anemia może grozić:

• przedwczesnym porodem,
• hipotrofią (opóźnieniem wzrostu) płodu i osiągnięciem niskiej masy urodzeniowej,
• wewnątrzmacicznym obumarciem płodu,
• zwiększoną skłonnością do zakażeń w ciąży,
• niedokrwistością u dziecka.

W leczeniu niedokrwistości w ciąży najistotniejsze znaczenie ma dieta bogata w żelazo i suplementacja żelaza w postaci doustnych preparatów.