Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)

Niedokrwistość hemolityczna to choroba krwi, której istotą jest zbyt szybkie niszczenie krwinek czerwonych Przyczynami anemii hemolitycznej są wady budowy erytrocytów, ale także choroby wątroby oraz czynniki prowadzące do rozpadu erytrocytów w naczyniach. Objawy anemii hemolitycznej są niespecyficzne - od omdleń, kołatania serca, nadpotliwości po powiększenie śledziony i wątroby. Leczenie jest objawowe i przyczynowe.

Czym jest niedokrwistość hemolityczna?

Niedokrwistość hemolityczna to groźna choroba krwi, u której przyczyn należy zbyt szybkie niszczenie krwinek czerwonych prowadzące do objawów anemii. Rozpadające się erytrocyty uwalniają do krwi wiele substancji wywołujących dodatkowe objawy choroby sugerujące jako główną przyczynę hemolizę (rozpad krwinek czerwonych).

Niedokrwistość hemolityczna może występować samoistnie (być spowodowana np. przez własny układ odpornościowy) lub mieć przyczynę zewnętrzną. Nieleczona może szybko doprowadzić do śmierci pacjenta lub poważnych powikłań w postaci kamicy żółciowej, zakrzepicy, czy też nadciśnienia płucnego.

Niedokrwistość hemolityczna – przyczyny

Ważne jest ustalenie mechanizmu zbyt szybkiego rozpadu krwinek czerwonych w organizmie, ponieważ od usunięcia przyczyny zależeć będzie sukces dalszego leczenia i rokowanie po zakończeniu terapii.

Niedokrwistość hemolityczna może być powodowana przez:

  • hemolizę pozanaczyniową (rozpad krwinek czerwonych poza naczyniami krwionośnymi):

o wewnętrzne defekty erytrocytów:

  • wrodzone niedobory enzymów (np. G6PD),
  • nieprawidłowa budowa hemoglobiny (talasemie, niestabilność łańcuchów hemoglobiny),
  • nieprawidłowa budowa błony czerwonych krwinek (dziedzina sferocytoza, eliptocytoza),

o defekty erytrocytów spowodowane przez czynniki zewnętrzne:

  • choroby wątroby,
  • hipersplenizm (jedna z chorób śledziony),
  • infekcje (np. malaria, babeszjoza),
  • środki utleniające (np. barwniki anilinowe),
  • zatrucia (ołów, miedź, jad węży i pająków),
  • niektóre rodzaje białaczek,
  • choroby autoimmunologiczne,
  • przetoczenie immunoglobulin,
  • hemolizę wewnątrznaczyniową (rozpad krwinek w naczyniach krwionośnych):
  • hemoliza z powodu nieprawidłowości w małych naczyniach,
  • stan po wszczepieniu sztucznej zastawki,
  • infekcje (ciężkie postacie malarii, sepsa wywołana niektórymi bakteriemii),
  • napadowa nocna hemoglobinuria,
  • napadowa hemoglobinuria z zimna,
  • reakcje poprzetoczeniowe (np. z powodu niezgodności w grupach krwi),
  • reakcje po przetoczeniu immunoglobuliny Rho(D) stosowanej przy konflikcie serologicznym,
  • po przetoczeniu roztworów płynów hipotonicznych,
  • po ugryzieniu przez niektóre węże,
  • zatrucie miedzią, choroba Wilsona.

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Objawy anemii hemolitycznej są bardzo podobne do tych, które występują w przebiegu innych niedokrwistości, jednak niedokrwistość hemolityczna dodatkowo powodować może dolegliwości ze strony wątroby i śledziony – są to narządy, które muszą usuwać resztki zniszczonych czerwonych krwinek. Często ich początek jest bardzo szybki i może prowadzić do stanu zagrożenia życia (organizm nie jest zaadaptowany do niedokrwistości). Do najczęściej występujących objawów należą:

  • nagle występująca bladość, duszność, przyspieszenie akcji serca,
  • postępujące osłabienie i zmęczenie,
  • omdlenie,
  • ból w klatce piersiowej,
  • obrzęki obwodowe,
  • potliwość skóry,
  • palpitacje serca,
  • ciemnienie moczu i kału (wzrastające stężenie bilirubiny),
  • powiększenie wątroby,
  • powiększenie śledziony,
  • zażółcenie skóry i białkówek oka (żółtaczka).

Objawów anemii hemolitycznej może być znacznie więcej, szczególnie wtedy, gdy niedokrwistość hemolityczna jest spowodowana inną chorobą (np. infekcją). Na podstawie symptomów nie można jednak stawiać rozpoznania. W przypadku wystąpienia któregokolwiek z wymienionych objawów, należy niezwłocznie udać się po pomoc lekarską – choroba może postępować naprawdę szybko!

Niedokrwistość hemolityczna – diagnostyka i badania

Niedokrwistość hemolityczna może być zdiagnozowana po wykonaniu kilku prostych badań:

  • morfologia krwi obwodowej – w obrazie krwi często widoczne są czerwone krwinki o sferycznym kształcie (w wypadku niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej oraz wrodzonej sferocytozy) lub o innym nieprawidłowym kształcie (np. elipsy), rośnie odsetek lub bezwzględna liczba retikulocytów – jest to odpowiedź szpiku kostnego na postępującą niedokrwistość, który stara się „nadrobić” niedobory produkując nowe krwinki, widoczne są także fragmenty uszkodzonych erytrocytów (schistiocyty),
  • obniżone jest stężenie haptoglobiny w osoczu,
  • zaznaczone jest obecność akantocytów w przypadku chorób wątroby,
  • w badaniach biochemicznych rośnie stężenie enzymu o nazwie LDH (dehydrogenaza mleczanowa),
  • w badaniach rośnie stężenie niesprzężonej bilirubiny (wskaźnik rozwijającej się żółtaczki i ryzyka powstania kamieni żółciowych),
  • bezpośredni test antyglobulinowy (test Coombsa) jest dodatni,
  • w moczu może pojawiać się hemoglobina, hemosyderyna lub urobilinogen.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej dzieli się na objawowe oraz przyczynowe. Leczeniem objawowym jest zapobieganie poważnym skutkom szybko nasilającej się niedokrwistości (występuje wtedy niedobór tlenu w tkankach) – polega na przetaczaniu preparatów krwiopochodnych w warunkach szpitalnych.

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej chorobą autoagresywną, niezbędne może być włączenie do leczenia glikokortykosteroidów hamujących nadmierną aktywność układu odpornościowego. W rzadszych przypadkach (wrodzona sferocytoza, niektóre przyczyny pozanaczyniowego niszczenia erytrocytów) poprawę przynosi operacyjne usunięcie śledziony.

Równie ważne jest leczenie choroby podstawowej, jeżeli niedokrwistość hemolityczna została przez nią spowodowana (np. podawanie leków przeciwmalarycznych po stwierdzeniu malarii, antybiotyków przy infekcjach, itp.).

Rokowanie w niedokrwistości hemolitycznej

Zależy od przyczyny niedokrwistości hemolitycznej. Nie należy jej lekceważyć – jest to schorzenie zagrażające trwałą utratą zdrowia lub nawet życia, szczególnie w szybko postępujących postaciach (przełom hemolityczny, przełom aplastyczny).

Rozpadające się erytrocyty uwalniają do krwi wiele substancji, które mogą się później magazynować w tkankach i prowadzić do odkładania się żelaza (hemosyderoza), formowania się kamieni żółciowych), nadciśnienia płucnego, tworzenia się zatorów oraz owrzodzeń skóry. Badania naukowe wykazały, że niedokrwistość hemolityczna zwiększa ryzyko wystąpienia zakrzepicy żylnej (z nieznanych jeszcze przyczyn). Wymagana jest szybka konsultacja lekarska oraz leczenie zarówno objawów niedokrwistości hemolitycznej, jak i choroby, która ją wywołała.

Bibliografia

  1. Jadwiga Dwilewicz-Trojaczek, Tadeusz Pieńkowski, Niedokrwistości w chorobach nowotworowych, Warszawa 2015, wyd. 2.
  2. Zofia Wieczorek-Chełmińska, Żywienie w niedokrwistościach, PZWL Wydawnictwo, Warszawa 2008, wyd.1.
  3. Anil K. Agarwal Anil K. Agarwal, Ajay K. Singh Ajay K. Singh, Stuart D. Katz Stuart D. Katz, Anemia and Heart Failure, An Issue of Heart Failure Clinics, Saunders , Wydawnictwo, 2010, wyd.1.
Opublikowano: ; aktualizacja: 01.06.2015

Oceń:
4.4


Może cię

Anemia u niemowląt

Anemia u niemowląt bywa też określana mianem niedokrwistości. Jest ona stanem chorobowym, który ma miejsce ...

Chłoniaki

Chłoniaki to grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek z układu chłonnego (limfocyty B, ...

Sferocytoza wrodzona – dziedziczna żółtaczka hemolityczna

Sferocytoza wrodzona to niedokrwistość (anemia) hemolityczna, w przebiegu której dochodzi do zaburzenia budowy erytrocytów, czyli ...

Skaza krwotoczna

Skaza krwotoczna to stan w którym dochodzi do niekontrolowanej ucieczki krwi poza ściany naczynia. Skaza ...

Haptoglobina – badanie

Haptoglobina jest białkiem odpowiedzialnym za wiązanie wolnej hemoglobiny w krwi i ułatwienie jej usunięcia. Badanie ...

Sferocytoza wrodzona – dziedziczna żółtaczka hemolityczna

Sferocytoza wrodzona to niedokrwistość (anemia) hemolityczna, w przebiegu której dochodzi do zaburzenia budowy erytrocytów, czyli ...

Wstrząs hipowolemiczny – przyczyny, objawy, fazy, pierwsza pomoc, leczenie

Wstrząs hipowolemiczny to nagły spadek ciśnienia spowodowany utratą dużej ilości krwi lub płynów ustrojowych. Przyczyną ...

Posocznica

Objawy sepsy początkowo przypominają zwykłą infekcję dróg oddechowych (ból gardła, ropna wydzielina, kaszel) lub nieżytu ...

Zespół mielodysplastyczny (MDS) – przyczyny, objawy leczenie

Zespół mielodysplastyczny (MDS), to choroba układu krwiotwórczego. Charakteryzuje się niskim poziomem krwinek czerwonych (niedokrwistość), białych ...

Poziom bilirubiny – normy i wyniki

Bilirubina (związana lub wolna, pośrednia) to produkt przemiany hemoglobiny. Oznaczanie jej stężenia wykonuje się, przeprowadzając ...

Oporność osmotyczna erytrocytów

Oporność osmotyczna erytrocytów jest badaniem poprawności budowy erytrocytów. Badanie oporności osmotycznej jest najlepszą metodą diagnostyczną ...

Anemia aplastyczna – co to jest, jakie są objawy, badania i leczenie?

Anemia aplastyczna to stosunkowo rzadki rodzaj niedokrwistości. Występuje u 2–6 osób na milion. Może być ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon