Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna) – przyczyny, objawy, diagnostyka i rokowania

Czym jest niedokrwistość hemolityczna?

Niedokrwistość hemolityczna to groźna choroba krwi, u której przyczyn należy zbyt szybkie niszczenie krwinek czerwonych prowadzące do objawów anemii. Rozpadające się erytrocyty uwalniają do krwi wiele substancji wywołujących dodatkowe objawy choroby sugerujące jako główną przyczynę hemolizę (rozpad krwinek czerwonych).

Niedokrwistość hemolityczna może występować samoistnie (być spowodowana np. przez własny układ odpornościowy) lub mieć przyczynę zewnętrzną. Nieleczona może szybko doprowadzić do śmierci pacjenta lub poważnych powikłań w postaci kamicy żółciowej, zakrzepicy, czy też nadciśnienia płucnego.

Niedokrwistość hemolityczna – przyczyny

Ważne jest ustalenie mechanizmu zbyt szybkiego rozpadu krwinek czerwonych w organizmie, ponieważ od usunięcia przyczyny zależeć będzie sukces dalszego leczenia i rokowanie po zakończeniu terapii.

Niedokrwistość hemolityczna może być powodowana przez:

• hemolizę pozanaczyniową (rozpad krwinek czerwonych poza naczyniami krwionośnymi):

o wewnętrzne defekty erytrocytów:

• wrodzone niedobory enzymów (np. G6PD),
• nieprawidłowa budowa hemoglobiny (talasemie, niestabilność łańcuchów hemoglobiny),
• nieprawidłowa budowa błony czerwonych krwinek (dziedzina sferocytoza, eliptocytoza),

o defekty erytrocytów spowodowane przez czynniki zewnętrzne:

• choroby wątroby,
• hipersplenizm (jedna z chorób śledziony),
• infekcje (np. malaria, babeszjoza),
• środki utleniające (np. barwniki anilinowe),
• zatrucia (ołów, miedź, jad węży i pająków),
• niektóre rodzaje białaczek,
• choroby autoimmunologiczne,
• przetoczenie immunoglobulin,
• hemolizę wewnątrznaczyniową (rozpad krwinek w naczyniach krwionośnych):
• hemoliza z powodu nieprawidłowości w małych naczyniach,
• stan po wszczepieniu sztucznej zastawki,
• infekcje (ciężkie postacie malarii, sepsa wywołana niektórymi bakteriemii),
• napadowa nocna hemoglobinuria,
• napadowa hemoglobinuria z zimna,
• reakcje poprzetoczeniowe (np. z powodu niezgodności w grupach krwi),
• reakcje po przetoczeniu immunoglobuliny Rho(D) stosowanej przy konflikcie serologicznym,
• po przetoczeniu roztworów płynów hipotonicznych,
• po ugryzieniu przez niektóre węże,
• zatrucie miedzią, choroba Wilsona.

Czytaj również: Niska hemoglobina – przyczyny

Objawy niedokrwistości hemolitycznej

Objawy anemii hemolitycznej są bardzo podobne do tych, które występują w przebiegu innych niedokrwistości, jednak niedokrwistość hemolityczna dodatkowo powodować może dolegliwości ze strony wątroby i śledziony – są to narządy, które muszą usuwać resztki zniszczonych czerwonych krwinek. Często ich początek jest bardzo szybki i może prowadzić do stanu zagrożenia życia (organizm nie jest zaadaptowany do niedokrwistości). Do najczęściej występujących objawów należą:

• nagle występująca bladość, duszność, przyspieszenie akcji serca,
• postępujące osłabienie i zmęczenie,
• omdlenie,
• ból w klatce piersiowej,
• obrzęki obwodowe,
• potliwość skóry,
• palpitacje serca,
• ciemnienie moczu i kału (wzrastające stężenie bilirubiny),
• powiększenie wątroby,
• powiększenie śledziony,
• zażółcenie skóry i białkówek oka (żółtaczka).

Objawów anemii hemolitycznej może być znacznie więcej, szczególnie wtedy, gdy niedokrwistość hemolityczna jest spowodowana inną chorobą (np. infekcją). Na podstawie symptomów nie można jednak stawiać rozpoznania. W przypadku wystąpienia któregokolwiek z wymienionych objawów, należy niezwłocznie udać się po pomoc lekarską – choroba może postępować naprawdę szybko!

Niedokrwistość hemolityczna – diagnostyka i badania

Niedokrwistość hemolityczna może być zdiagnozowana po wykonaniu kilku prostych badań:

• morfologia krwi obwodowej – w obrazie krwi często widoczne są czerwone krwinki o sferycznym kształcie (w wypadku niedokrwistości hemolitycznej autoimmunologicznej oraz wrodzonej sferocytozy) lub o innym nieprawidłowym kształcie (np. elipsy), rośnie odsetek lub bezwzględna liczba retikulocytów – jest to odpowiedź szpiku kostnego na postępującą niedokrwistość, który stara się „nadrobić” niedobory produkując nowe krwinki, widoczne są także fragmenty uszkodzonych erytrocytów (schistiocyty),
• obniżone jest stężenie haptoglobiny w osoczu,
• zaznaczone jest obecność akantocytów w przypadku chorób wątroby,
• w badaniach biochemicznych rośnie stężenie enzymu o nazwie LDH (dehydrogenaza mleczanowa),
• w badaniach rośnie stężenie niesprzężonej bilirubiny (wskaźnik rozwijającej się żółtaczki i ryzyka powstania kamieni żółciowych),
• bezpośredni test antyglobulinowy (test Coombsa) jest dodatni,
• w moczu może pojawiać się hemoglobina, hemosyderyna lub urobilinogen.

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej

Leczenie niedokrwistości hemolitycznej dzieli się na objawowe oraz przyczynowe. Leczeniem objawowym jest zapobieganie poważnym skutkom szybko nasilającej się niedokrwistości (występuje wtedy niedobór tlenu w tkankach) – polega na przetaczaniu preparatów krwiopochodnych w warunkach szpitalnych.

W przypadku niedokrwistości hemolitycznej spowodowanej chorobą autoagresywną, niezbędne może być włączenie do leczenia glikokortykosteroidów hamujących nadmierną aktywność układu odpornościowego. W rzadszych przypadkach (wrodzona sferocytoza, niektóre przyczyny pozanaczyniowego niszczenia erytrocytów) poprawę przynosi operacyjne usunięcie śledziony.

Równie ważne jest leczenie choroby podstawowej, jeżeli niedokrwistość hemolityczna została przez nią spowodowana (np. podawanie leków przeciwmalarycznych po stwierdzeniu malarii, antybiotyków przy infekcjach, itp.).

Rokowanie w niedokrwistości hemolitycznej

Zależy od przyczyny niedokrwistości hemolitycznej. Nie należy jej lekceważyć – jest to schorzenie zagrażające trwałą utratą zdrowia lub nawet życia, szczególnie w szybko postępujących postaciach (przełom hemolityczny, przełom aplastyczny).

Rozpadające się erytrocyty uwalniają do krwi wiele substancji, które mogą się później magazynować w tkankach i prowadzić do odkładania się żelaza (hemosyderoza), formowania się kamieni żółciowych), nadciśnienia płucnego, tworzenia się zatorów oraz owrzodzeń skóry. Badania naukowe wykazały, że niedokrwistość hemolityczna zwiększa ryzyko wystąpienia zakrzepicy żylnej (z nieznanych jeszcze przyczyn). Wymagana jest szybka konsultacja lekarska oraz leczenie zarówno objawów niedokrwistości hemolitycznej, jak i choroby, która ją wywołała.