Mastocytoza – objawy i leczenie mastocytozy skórnej i układowej

Brak zdjęcia

15 maja 2015

Mastocytoza to określenie odnoszące się do grupy chorób, które charakteryzują się nadmiernym wytwarzaniem mastocytów przez organizm oraz ich nagromadzeniem w skórze (mastocytoza skórna) lub w narządach wewnętrznych (mastocytoza układowa). Objawy mastocytozy mogą wystąpić zarówno u dzieci, jak i dorosłych. Przebieg choroby może być bardzo różny, od łagodnych, samoistnie ustępujących zmian skórnych aż po ciężkie zaburzenia kończące się śmiercią.

Czym są mastocyty?

Mastocyty, inaczej komórki tuczne, to komórki należące do rodziny białych krwinek (leukocytów). Są wytwarzane w szpiku kostnym, ale większość z nich dojrzewa poza szpikiem – w wątrobie, śledzionie, węzłach chłonnych i tkance łącznej otaczającej naczynia krwionośne. W przeciwieństwie do większości komórek produkowanych w szpiku, mastocyty rzadko występują we krwi obwodowej. Lokalizują się w tkankach całego ciała.

Mastocyty należą do układu immunologicznego (odpornościowego) organizmu. Razem z innymi komórkami tego układu, bronią organizm przed pasożytami, bakteriami i innymi drobnoustrojami. Najważniejszą rolą mastocytów jest wywoływanie reakcji zapalnej w odpowiedzi na obce substancje. Dzieje się to poprzez uwolnienie z ich wnętrza substancji, między innymi histaminy, tryptazy, leukotrienów i heparyny. Takie działanie mastocytów jest przeważnie bardzo korzystne dla naszego organizmu. Zdarza się jednak, że wspomniane substancje są uwalniane w zbyt dużej ilości, co stanowi już zagrożenie dla zdrowia.

Prawidłowy mastocyt mnoży się w sposób ściśle kontrolowany. Czasem jednak, w wyniku mutacji (mutacja genu Kit), komórka traci kontrolę nad tym procesem. W efekcie dochodzi do nadmiernego dzielenia się (proliferacji) mastocytów, zwiększenia ich ilości i gromadzenia się w tkankach organizmu – innymi słowy dochodzi do mastocytozy.

Czym jest mastocytoza i jakie są jej rodzaje?

Mastocytoza to niejednoznaczne określenie. Pod tą nazwą kryje się szereg chorób o zupełnie różnym przebiegu. Najogólniej można podzielić mastocytozę na postać skórną (kiedy mastocyty gromadzą się jedynie w skórze chorego) i układową (kiedy dochodzi do zajęcia narządów wewnętrznych).

Światowa Organizacja Zdrowia wprowadziła następującą klasyfikację mastocytozy:

  • mastocytoza skórna;
    • postać plamisto-grudkowa (inaczej pokrzywka barwnikowa),
    • postać rozlana,
    • guz mastocytowy skóry,
  • łagodna mastocytoza układowa;
  • mastocytoza układowa z klonalnym rozrostem linii komórkowych niemastocytowych;
  • agresywna mastocytoza układowa;
  • białaczka mastocytowa;
  • mięsak mastocytowy;
  • guz mastocytowy pozaskórny.

Większość przypadków mastocytozy skórnej występuje u dzieci, natomiast mastocytoza układowa występuje głównie u dorosłych.

Mastocytoza – objawy

Objawy mastocytozy wynikają z dwóch rzeczy. Po pierwsze z tego, że liczne mastocyty zajmują narządy. Po drugie z tego, że wydzielają one wspomniane wcześniej substancje, które silnie działają na nasz organizm.

Objawy skórne – objawy mastocytozy skórnej (obecne u większości chorych):

  • żółto- lub czerwonobrązowe plamy, guzki i swędzące grudki;
  • u dzieci pęcherze;
  • zgrubienia skóry (rzadka postać choroby);
  • czasami pojedynczy guz;
  • objaw Dariera, czyli prawie natychmiastowe pojawienie się pokrzywki po podrażnieniu skóry ze zmianami chorobowymi.

Umiejscowienie zmian skórnych na ciele jest zwykle symetryczne, częściej pojawiają się one na tułowiu niż na kończynach, natomiast twarz, owłosiona skóra głowy, a także dłonie i podeszwy stóp są zwykle wolne od zmian.

Objawy mastocytozy układowej:

  • powiększenie śledziony i wątroby
  • biegunka (niekiedy tłuszczowa) i utrata masy ciała
  • odchylenia w morfologii krwi (niedokrwistość, obniżenie liczby płytek krwi i krwinek białych) oraz związane z tym objawy
  • cechy uszkodzenia i niewydolności wątroby
  • zmiany w sercu, np. zwężenie zastawki aortalnej
  • złamania kości, zachodzące wskutek drobnego urazu, a czasem nawet bez uchwytnej przyczyny
  • objawy ze strony innych narządów: płuc, układu moczowego, opon mózgowo-rdzeniowych

Objawy związane z uwalnianiem substancji:

  • obniżenie ciśnienia tętniczego, przyspieszenie akcji serca, omdlenia, ból głowy, wstrząs – wskutek rozszerzenia naczyń krwionośnych
  • duszność – wskutek skurczu oskrzeli
  • zaczerwienienie twarzy, nasilenie świądu i zmian skórnych
  • gorączka
  • ból kości, osteopenia, osteoporoza
  • zmęczenie, utrata masy ciała
  • niestrawność, biegunka, objawy choroby wrzodowej
  • depresja, zaburzenia nastroju, utrata koncentracji i nadmierna senność
  • nasilone krwawienie podczas zranień oraz zabiegów

Mastocytoza – diagnostyka

Rozpoznanie mastocytozy skórnej opiera się na ocenie zmian skórnych oraz badaniu wycinka skóry (badanie histopatologiczne).

Mastocytozę układową lekarz rozpoznaje na podstawie ścisłych kryteriów. Najważniejsze z nich to obecność nacieków (skupisk) mastocytów w szpiku kostnym lub innych narządach. Dodatkowo postawienie diagnozy ułatwia charakterystyczny wrzecionowaty kształt mastocytów, obecność pewnych białek na ich powierzchni, a także wysokie stężenia wydzielanych przez nie substancji we krwi (np. tryptazy). Jednym z kryteriów, choć wcale nie koniecznym do rozpoznania choroby, jest mutacja genu Kit.

Badania, które może zlecić lekarz, gdy podejrzewa mastocytozę to:

  1. biopsja szpiku – mała ilość szpiku kostnego jest pobierana, a następnie analizowana pod kątem ilości oraz wyglądu mastocytów;
  2. morfologia krwi – na monocytozę wskazywać może zmniejszenie ilości czerwonych krwinek oraz płytek krwi, a także zwiększenie ilości eozynofilów (tzw. granulocytów kwasochłonnych);
  3. badanie laboratoryjne na obecność tryptazy we krwi;
  4. badanie ogólne moczu – może wykazać zwiększone wydalanie histaminy oraz prostaglandyn;
  5. badanie genetyczne na obecność mutacji genu Kit;
  6. badania obrazowe, takie jak RTG, USG, tomografia komputerowa – pomagają ocenić zaawansowanie choroby, dzięki ujawnieniu, które narządy zostały zajęte przez chorobę.;

Jak żyć z mastocytozą?

Nagły wyrzut substancji z mastocytów może być bardzo groźny, gdyż może prowadzić do wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego, który niejednokrotnie kończy się śmiercią. Dlatego osoba cierpiąca na mastocytozę powinna wiedzieć, jakie czynniki powodują takie ryzyko i ich unikać. U każdego pacjenta są one inne, jednak zazwyczaj są to:

  • alergeny;
  • alkohol, jady owadów;
  • niektóre leki (np. kwas acetylosalicylowy lub morfina) oraz zabiegi inwazyjne (np. zabiegi endoskopowe, pobranie wycinków do badań histopatologicznych, czyli biopsje);
  • leki znieczulające oraz kontrasty, podawane w czasie obrazowych badań diagnostycznych, jak i podczas zabiegów;
  • zmiany temperatury, wibracje, ucisk, wysiłek fizyczny;
  • silny stres.

Osoba chora na mastocytozę powinna również nosić ze sobą ampułkostrzykawkę z adrenaliną, ponieważ jest to lek, który stosuje się jako pierwszy w przypadku wystąpienia wstrząsu anafilaktycznego.

Mastocytoza – leczenie

W leczeniu mastocytozy skórnej stosuje się wyłącznie leczenie objawowe, które polega na podawaniu leków przeciwhistaminowych, przeciwleukotrienowych, czasem również sterydów i fotochemioterapii. Postaci mastocytozy skórnej, które pojawiły się we wczesnym dzieciństwie, przebiegają najczęściej łagodnie i mogą ustępować samoistnie.

Mastocytozę układową leczy się zależnie od jej przebiegu. Jeśli jest on powolny, wystarcza leczenie objawów i unikaniu czynników wywołujących wyrzut niebezpiecznych substancji z mastocytów. Podaje się wtedy leki przeciwhistaminowe, a także leki zwalczające poszczególne objawy choroby (na przykład wrzody żołądka, biegunkę). W przypadku bardziej agresywnych postaci mastocytozy układowej stosuje się leczenie cytoredukcyjne (chemioterapię). W rzadkich przypadkach stosuje się polichemioterapię, promieniowanie lub przeszczep komórek macierzystych.

Mastocytoza ograniczona do skóry oraz łagodna mastocytoza układowa na ogół dobrze reagują na leczenie i nie skracają życia. Są jednak postacie mastocytozy, takie jak agresywna mastocytoza układowa lub białaczka mastocytowa, których leczenie jest trudne, a rokowanie złe.

Opublikowano: ; aktualizacja: 12.03.2018

Oceń:
4.6


Może cię

Agranulocytoza – co to jest, jakie są przyczyny, objawy i leczenie

Agranulocytoza oznacza brak lub bardzo niski poziom granulocytów (jeden z rodzajów białych krwinek) we krwi. ...

Koagulopatia (nabyta i wrodzona) – przyczyny, objawy, leczenie, skutki

Termin koagulopatia to niezwykle szerokie pojęcie, obejmujące zaburzenia krzepnięcia krwi. Prawidłowe krzepnięcie krwi jest niezbędne, ...

Choroba von Willebranda – przyczyny, rodzaje, objawy, badania, leczenie

Choroba von Willebranda jest najczęstszą wrodzoną skazą krwotoczną. Istotą choroby jest zaburzenie krzepnięcia krwi, co ...

Dlaczego warto znać swoją grupę krwi?

Znajomość grupy krwi najistotniejsza jest przy przetaczaniu krwi. Transfuzja krwi niezgodnej pod względem antygenowym prowadzi ...

Tryptaza – badanie, wyniki, norma, cena

Tryptaza to białko enzymatyczne występujące przede wszystkim w komórkach tucznych, odpowiedzialnych za rozwój reakcji alergicznej. ...

Histiocytoza X – co to jest, objawy, rokowania, leczenie

Histiocytoza z komórek Langerhansa to rzadka choroba wieku dziecięcego, w której szczyt zachorowań przypada między ...

Niedobory odporności

Odporność organizmu w dużej mierze zależy od jego zdolności obronnych. Jeżeli są one upośledzone, częściej ...

Niedobór magnezu w organizmie – hipomagnezemia

Objawy niedoboru magnezu dotyczą wielu różnych układów. Jego skutkiem są m.in. skurcze mięśni, kołatanie serca, ...

Niedokrwistość hemolityczna (anemia hemolityczna)

Niedokrwistość hemolityczna to choroba krwi, której istotą jest zbyt szybkie niszczenie krwinek czerwonych Przyczynami anemii ...

Posocznica

Objawy sepsy początkowo przypominają zwykłą infekcję dróg oddechowych (ból gardła, ropna wydzielina, kaszel) lub nieżytu ...

Sinica – przyczyny – sinica centralna i sinica obwodowa

Sinica to stan, w którym powłoki skórne i błony śluzowe są sine lub baladoniebieskie. U ...

Anemia (niedokrwistość) - objawy, przyczyny i leczenie anemii

Anemia jest to stan, w którym we krwi nie ma wystarczającej ilości zdrowych czerwonych krwinek, ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon