Koagulopatia (nabyta i wrodzona) – przyczyny, objawy, leczenie, skutki

Krzepnięcie krwi – jak przebiega proces?

Ogólna odpowiedź na pytanie o to, co to jest koagulopatia, dostarcza tylko prostej definicji mówiącej o zaburzeniach krzepliwości krwi (inaczej zaburzeniach hemostazy). Warto jednak wiedzieć, że krzepnięcie krwi jest złożonym procesem biochemicznym, w który zaangażowany jest wiele mechanizmów.

Za tworzenie skrzepu tamującego krwawienie odpowiedzialne są płytki krwi, jak i szereg białek osoczowych nazywanych czynnikami krzepnięcia, których kolejno następująca aktywacja (tak zwana kaskada krzepnięcia) pozwala na skuteczne zahamowanie wypływu krwi. Procesem odwrotnym do krzepnięcia jest fibrynoliza, dzięki której dochodzi do upłynnienia powstałego skrzepu po zagojeniu uszkodzonego naczynia. Hemostazę u ludzi reguluje również szereg czynników hamujących (inhibitorów), wśród których za najważniejszy uważana jest antytrombina. Niedobór antytrombiny sprzyja występowaniu powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Koagulopatia – przyczyny słabej krzepliwości krwi

Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą być skutkiem genetycznego niedoboru czynników krzepnięcia (hemofilie, związane z niedoborem czynnika VIII, IX i XI, choroba von Willebranda) czy mutacji innych białek niezbędnych w prawidłowej hemostazie (białko C, białko S). Schorzenia takie zalicza się do grupy koagulopatii wrodzonych.

Wiele stanów chorobowych może predysponować również do wystąpienia nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi. O koagulopatiach nabytych mówi się szczególnie często przy współistnieniu takich schorzeń, jak:

• zaburzenia czynności wątroby, która jest miejscem wytwarzania białkowych czynników krzepnięcia krwi (marskość wątroby, zakażenia wirusowe, niewydolność narządu)
• choroby nowotworowe;
• schorzenia autoimmunologiczne (na przykład toczeń rumieniowaty czy reumatoidalne zapalenie stawów);
• niewydolność nerek.

Do wystąpienia zaburzeń krzepnięcia predysponuje także okres ciąży. Koagulopatie położnicze, które wikłają przebieg ciąży, porodu i połogu mogą być wywołane nadciśnieniem ciążowym, przedwczesnym odklejeniem łożyska, rzucawką ciążową czy obumarciem płodu.

Przyczyną koagulopatii może być również stosowane leczenie farmakologiczne lub inna forma terapii. Działaniem niepożądanym u chorych leczonych preparatami krwiozastępczymi w dużych ilościach, jest tak zwana koagulopatia z rozcieńczenia, gdzie na skutek podania dużej ilości płynów wypełniających łożysko naczyniowe, spada stężenie czynników krzepnięcia i pojawia się ryzyko krwawień.

Zespół DIC – koagulopatia ze zużycia

Szczególną postacią koagulopatii jest zespół DIC, nazywany również zespołem rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego czy koagulopatią ze zużycia. Nie jest on odrębną jednostką chorobową, ale stanem wtórnym do innych, występujących u chorego schorzeń.

Istotą DIC jest uogólniona aktywacja krzepnięcia krwi z wytworzeniem dużej ilości fibryny, która wiąże płytki krwi i formuje zakrzepy blokujące przepływ krwi w drobnych naczyniach krwionośnych, prowadząc do niedokrwiennego uszkodzenia wielu narządów. W procesie tworzenia zakrzepów dochodzi do zużycia płytek krwi, fibrynogenu i innych czynników krzepnięcia.

Niedobór tych składników w krążącej krwi objawia się skazą krwotoczną, to jest zwiększonym ryzykiem wystąpienia krwotoków. W przebiegu zespołu DIC u pacjenta pojawia się zarówno zagrożenie nagłym krwawieniem, jak i zakrzepicą. Rokowanie jest poważne, a chory wymaga leczenia w oddziale intensywnej opieki medycznej.

Koagulopatia – objawy

Do najczęstszych objawów koagulopatii zalicza się wszystkie sytuacje związane z przedłużonym krwawieniem z uszkodzonego naczynia lub błony śluzowej.

U chorych z zaburzeniami krzepnięcia może dochodzić do masywnych krwotoków po usunięciu zęba, niewielkim zranieniu czy też w czasie menstruacji. Słaba krzepliwość krwi ujawnia się często w czasie pierwszego w życiu zabiegu operacyjnego, ciąży lub porodu.

Jak rozpoznać koagulopatię?

Aby potwierdzić lub wykluczyć obecność koagulopatii konieczne jest wykonanie szeregu badań laboratoryjnych oceniających proces krzepnięcia krwi.

Podstawowe badanie układu krzepnięcia możliwe jest już w gabinecie lekarza rodzinnego. Stwierdzenie nieprawidłowości, w oznaczeniach takich parametrów, jak:

• płytki krwi (zwłaszcza małopłytkowość),
• PT(czas protrombinowy),
• APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji),
• fibrynogen,

wymusza konieczność wykonania dalszych badań, najczęściej w Poradni Hematologicznej. W uzasadnionych przypadkach wykonuje się badania genetyczne w laboratoriach referencyjnych, również u chorych bez objawów, ale obciążonych chorobą rodzinnie.

Jak leczy się koagulopatię?

Leczenie koagulopatii podejmuje się wówczas, gdy pojawia się realne zagrożenie krwotokiem. W przypadku części pacjentów z hemofilią obniżone stężenie czynników krzepnięcia jest wystarczające do zapewnienia prawidłowej hemostazy, stąd terapia nie jest konieczna.

Leczenie może okazać się niezbędne, jeśli pacjent będzie wymagał inwazyjnego zabiegu lub operacji. Wyrównywanie zaburzeń hemostatycznych osiąga się poprzez podawanie gotowych preparatów zawierających brakujące czynniki lub świeżo mrożonego osocza zawierającego wszystkie czynniki krzepnięcia.

Czym grozi koagulopatia?

Niska krzepliwość krwi niesie za sobą ryzyko groźnych dla życia i zdrowia krwotoków o trudnym do przewidzenia przebiegu. Szczególnie niebezpieczne są wylewy dostawowe, które mogą powodować trwałe kalectwo chorego, jak również wylewy do ośrodkowego układu nerwowego czy krwawienia z przewodu pokarmowego, które realnie zagrażają życiu pacjenta.

Prawidłowa krzepliwość krwi ma również ogromne znaczenie w okresie ciąży, porodu i połogu.