Koagulopatia (nabyta i wrodzona) – przyczyny, objawy, leczenie, skutki

Termin koagulopatia to niezwykle szerokie pojęcie, obejmujące zaburzenia krzepnięcia krwi. Prawidłowe krzepnięcie krwi jest niezbędne, by zahamować wypływ krwi z uszkodzonego naczynia i powstrzymać krwotok. Istnieje szereg przyczyn, zarówno wrodzonych, jak i nabytych, które mogą powodować słabe krzepnięcie. Jakie mogą być pierwsze objawy koagulopatii i jak się ją diagnozuje? Czy istnieją skuteczne sposoby leczenia zaburzeń krzepnięcia?

Krzepnięcie krwi – jak przebiega proces?

Ogólna odpowiedź na pytanie o to, co to jest koagulopatia, dostarcza tylko prostej definicji mówiącej o zaburzeniach krzepliwości krwi (inaczej zaburzeniach hemostazy). Warto jednak wiedzieć, że krzepnięcie krwi jest złożonym procesem biochemicznym, w który zaangażowany jest wiele mechanizmów.

Za tworzenie skrzepu tamującego krwawienie odpowiedzialne są płytki krwi, jak i szereg białek osoczowych nazywanych czynnikami krzepnięcia, których kolejno następująca aktywacja (tak zwana kaskada krzepnięcia) pozwala na skuteczne zahamowanie wypływu krwi. Procesem odwrotnym do krzepnięcia jest fibrynoliza, dzięki której dochodzi do upłynnienia powstałego skrzepu po zagojeniu uszkodzonego naczynia. Hemostazę u ludzi reguluje również szereg czynników hamujących (inhibitorów), wśród których za najważniejszy uważana jest antytrombina. Niedobór antytrombiny sprzyja występowaniu powikłań zakrzepowo-zatorowych.

Koagulopatia – przyczyny słabej krzepliwości krwi

Zaburzenia krzepnięcia krwi mogą być skutkiem genetycznego niedoboru czynników krzepnięcia (hemofilie, związane z niedoborem czynnika VIII, IX i XI, choroba von Willebranda) czy mutacji innych białek niezbędnych w prawidłowej hemostazie (białko C, białko S). Schorzenia takie zalicza się do grupy koagulopatii wrodzonych.

Wiele stanów chorobowych może predysponować również do wystąpienia nabytych zaburzeń krzepnięcia krwi. O koagulopatiach nabytych mówi się szczególnie często przy współistnieniu takich schorzeń, jak:

  • zaburzenia czynności wątroby, która jest miejscem wytwarzania białkowych czynników krzepnięcia krwi (marskość wątroby, zakażenia wirusowe, niewydolność narządu)
  • choroby nowotworowe;
  • schorzenia autoimmunologiczne (na przykład toczeń rumieniowaty czy reumatoidalne zapalenie stawów);
  • niewydolność nerek.

Do wystąpienia zaburzeń krzepnięcia predysponuje także okres ciąży. Koagulopatie położnicze, które wikłają przebieg ciąży, porodu i połogu mogą być wywołane nadciśnieniem ciążowym, przedwczesnym odklejeniem łożyska, rzucawką ciążową czy obumarciem płodu.

Przyczyną koagulopatii może być również stosowane leczenie farmakologiczne lub inna forma terapii. Działaniem niepożądanym u chorych leczonych preparatami krwiozastępczymi w dużych ilościach, jest tak zwana koagulopatia z rozcieńczenia, gdzie na skutek podania dużej ilości płynów wypełniających łożysko naczyniowe, spada stężenie czynników krzepnięcia i pojawia się ryzyko krwawień.

Zespół DIC – koagulopatia ze zużycia

Szczególną postacią koagulopatii jest zespół DIC, nazywany również zespołem rozsianego krzepnięcia wewnątrznaczyniowego czy koagulopatią ze zużycia. Nie jest on odrębną jednostką chorobową, ale stanem wtórnym do innych, występujących u chorego schorzeń.

Istotą DIC jest uogólniona aktywacja krzepnięcia krwi z wytworzeniem dużej ilości fibryny, która wiąże płytki krwi i formuje zakrzepy blokujące przepływ krwi w drobnych naczyniach krwionośnych, prowadząc do niedokrwiennego uszkodzenia wielu narządów. W procesie tworzenia zakrzepów dochodzi do zużycia płytek krwi, fibrynogenu i innych czynników krzepnięcia.

Niedobór tych składników w krążącej krwi objawia się skazą krwotoczną, to jest zwiększonym ryzykiem wystąpienia krwotoków. W przebiegu zespołu DIC u pacjenta pojawia się zarówno zagrożenie nagłym krwawieniem, jak i zakrzepicą. Rokowanie jest poważne, a chory wymaga leczenia w oddziale intensywnej opieki medycznej.

Koagulopatia – objawy

Do najczęstszych objawów koagulopatii zalicza się wszystkie sytuacje związane z przedłużonym krwawieniem z uszkodzonego naczynia lub błony śluzowej.

U chorych z zaburzeniami krzepnięcia może dochodzić do masywnych krwotoków po usunięciu zęba, niewielkim zranieniu czy też w czasie menstruacji. Słaba krzepliwość krwi ujawnia się często w czasie pierwszego w życiu zabiegu operacyjnego, ciąży lub porodu.

Jak rozpoznać koagulopatię?

Aby potwierdzić lub wykluczyć obecność koagulopatii konieczne jest wykonanie szeregu badań laboratoryjnych oceniających proces krzepnięcia krwi.

Podstawowe badanie układu krzepnięcia możliwe jest już w gabinecie lekarza rodzinnego. Stwierdzenie nieprawidłowości, w oznaczeniach takich parametrów, jak:

  • płytki krwi (zwłaszcza małopłytkowość),
  • PT(czas protrombinowy),
  • APTT (czas częściowej tromboplastyny po aktywacji),
  • fibrynogen,

wymusza konieczność wykonania dalszych badań, najczęściej w Poradni Hematologicznej. W uzasadnionych przypadkach wykonuje się badania genetyczne w laboratoriach referencyjnych, również u chorych bez objawów, ale obciążonych chorobą rodzinnie.

Jak leczy się koagulopatię?

Leczenie koagulopatii podejmuje się wówczas, gdy pojawia się realne zagrożenie krwotokiem. W przypadku części pacjentów z hemofilią obniżone stężenie czynników krzepnięcia jest wystarczające do zapewnienia prawidłowej hemostazy, stąd terapia nie jest konieczna.

Leczenie może okazać się niezbędne, jeśli pacjent będzie wymagał inwazyjnego zabiegu lub operacji. Wyrównywanie zaburzeń hemostatycznych osiąga się poprzez podawanie gotowych preparatów zawierających brakujące czynniki lub świeżo mrożonego osocza zawierającego wszystkie czynniki krzepnięcia.

Czym grozi koagulopatia?

Niska krzepliwość krwi niesie za sobą ryzyko groźnych dla życia i zdrowia krwotoków o trudnym do przewidzenia przebiegu. Szczególnie niebezpieczne są wylewy dostawowe, które mogą powodować trwałe kalectwo chorego, jak również wylewy do ośrodkowego układu nerwowego czy krwawienia z przewodu pokarmowego, które realnie zagrażają życiu pacjenta.

Prawidłowa krzepliwość krwi ma również ogromne znaczenie w okresie ciąży, porodu i połogu.

Bibliografia

  1. https://www.mp.pl/praktyka-kliniczna/badania-laboratoryjne/139652,uklad-krzepniecia-badanie-i-interpretacja data dostępu 09.02.2019r.
  2. Dembińska-Kieć A., Naskalski J., „Diagnostyka laboratoryjna z elementami biochemii klinicznej”; Elsevier Urban&Partners, Wrocław 2013:577-600
  3. Bremme K. Hemostatic changes in pregnancy. Best Practice & Research Clinical Hematology 2003; 16, 2: 153-68
  4. Marder V.J., Feinstein D.I., Colman R.W., Levi M. Consumptive thrombohemorrhagic disorders. W: Colman R.W., Marder V.J., Clowes A.W., George J.N., Goldhaber S.Z. (red.). Hemostasis and thrombosis. Basic principles and clinical practice. Fifth edition. Lippincott Williams & Wilkins, Philadelphia 2006: 1571–1600

 

Opublikowano: ; aktualizacja: 25.02.2019

Oceń:
4.8


Może cię

Samoistne siniaki – skąd siniaki na ciele bez uderzenia?

Siniaki bez powodu, występujące najczęściej na nogach czy rękach, bywają objawem problemów z krzepliwością krwi. ...

Powiększona śledziona – jakie choroby powodują taki objawy?

Powiększenie śledziony diagnozowane jest u dorosłych jak i u dzieci. Ze względu na rodzaj unerwienia ...

Ziarnica złośliwa (chłoniak Hodgkina) – objawy, przyczyny, rokowania, przerzuty

Ziarnica złośliwa, nazywana również chłoniakiem Hodgkina, należy do schorzeń nowotworowych układu limfatycznego. Zdiagnozowana w początkowym ...

Wstrząs hipowolemiczny – przyczyny, objawy, fazy, pierwsza pomoc, leczenie

Wstrząs hipowolemiczny to nagły spadek ciśnienia spowodowany utratą dużej ilości krwi lub płynów ustrojowych. Przyczyną ...

Jak uzupełniać niedobory magnezu?

Magnez to pierwiastek niezbędny do prawidłowego funkcjonowania komórek żywych organizmów. Niedobór magnezu u człowieka najczęściej ...

Eozynofilia – przyczyny, objawy, norma

Eozynofilia to stan, w których dochodzi do wzrosty liczby granulocytów kwasochłonnych, czyli eozynofili. Obecność eozynofili ...

Nadpłytkowość samoistna – przyczyny, objawy, leczenie

Nadpłytkowość krwi oznacza podwyższone stężenie płytek krwi (powyżej 600 tys./µl). Nadpłytkowość wtórna spowodowana jest fizjologiczną ...

Alantoina – właściwości, działanie, zastosowanie, cena

Alantoina to naturalna substancja z grupy ureidów, czyli pochodnych mocznika. Jej prozdrowotne właściwości polegają na ...

Jak zwiększyć odporność – sposoby na to jak wzmocnić organizm

Odporność to zbiór mechanizmów biorących udział w obronie organizmu przed szkodliwymi czynnikami. Do czynników korzystnie ...

Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Nadkrwistość to zbyt dużą ilość krwinek czerwonych, czyli erytrocytów we krwi. Nadkrwistość stanowi objaw pojawiający ...

Niedokrwistość z niedoboru żelaza

Niedobór żelaza to najczęstsza z przyczyn niedokrwistości. Żelazo jest niezbędne w organizmie do budowy hemoglobiny, ...

Krioglobulinemia – typy, objawy, powikłania, badania, leczenie

Krioglobulinemia to choroba układowa spowodowana obecnością we krwi białek, które nie występują we krwi osób ...

Komentarze i opinie (0)

Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon