Choroba Castlemana – przyczyny, objawy, rozpoznanie, leczenie

Choroba Castlemana – przyczyny i występowanie

Choroba Castlemana to rzadkie, nienowotworowe schorzenie charakteryzujące się nieprawidłową (wzmożoną) proliferacją komórek układu limatycznego. Do nadmiernie mnożących się komórek zaliczamy w Castleman disease (CD) komórki plazmatyczne oraz limfocyty B. Naczyniowo-grudkowy przerost węzłów chłonnych (tak również nazywana jest choroba Castlemana) pod względem histologicznym podzielić możemy na 3 główne typy, są to:

• postać naczyniowo-szklista – stanowiąca około 70 proc. wszystkich przypadków choroby;
• postać plazmatyczno-komórkowa – może występować jako typ rozsiany lub rozwijający się miejscowo;
• postać mieszana.

Postać wieloogniskowa i miejscowa

Klinicznie choroba Castlemana dzielona jest zwyczajowo na postać uogólnioną (rozsianą) i miejscową. Do dnia dzisiejszego nie zostały w pełni poznane przyczyny olbrzymiego przerostu węzłów chłonnych (jest to synonim choroby Castlemana). Naukowcy wskazują jednak na bardzo częste współistnienie schorzenia oraz infekcji herpeswirusem HHV-8, czyli popularnym wirusem mięsaka Kaposiego. Choroba Castlemana występuje również w przypadku zakażenia wirusem HIV (które zazwyczaj współistnieje z zakażeniem HHV-8).

Drugą tezą tłumaczącą powstanie choroby jest zwiększona ekspresja interleukiny 6. Jej podwyższony poziom może być przyczyną wzmożonej proliferacji komórek układu limfatycznego. Inne badania wskazują na możliwy udział czynników patogennych, takich jak wirus EBV, pierwotniak Toxoplasma gondii czy też prątek gruźlicy.

Przeczytaj więcej o wirusie EBV.

Choroba Castlemana w Polsce występuje zarówno u osób młodszych, jak i starszych. Postać uogólniona zazwyczaj spotykana jest w 5. i 6. dekadzie życia. Nieznacznie częściej stwierdza się ją u kobiet. Przyczyny choroby Castlemana nadal stanowią obiekt badań klinicystów.

Choroba Castlemana – objawy

Objawy choroby Castlemana są grupą zróżnicowanych symptomów, które zależne są od pierwotnej lokalizacji choroby. Guz Castlemana zlokalizowany może być w śródpiersiu, jamie brzusznej, miednicy, a także okolicach szyi oraz naturalnych dołów (np. pachowych). W głównej mierze następuje zajęcie układu limfatycznego (węzłów chłonnych), ale znane są również postacie pozawęzłowe. W związku z nienowotworowym charakterem rozrostu, choroba Castlemana znana jest również jako hamartoma węzłów chłonnych.

Olbrzymi przerost węzłów chłonnych w swojej początkowej fazie może przebiegać bezobjawowo, jednak zazwyczaj w późniejszym okresie pacjent skarży się na tzw. objawy prodromalne (należą do nich m.in. podwyższona temperatura ciała, nocne poty, uderzenia gorąca).

Choroba Castlemana u dziecka w przeważającej części przypadków obejmuje wyłącznie tzw. guz Castlemana, czyli przerost jednego węzła lub też jednej wybranej grupy węzłów chłonnych. Najczęstszą lokalizacją jest wówczas śródpiersie (limfadenopatia śródpiersia) lub płuca (hamartoma płuca). Obserwowane u dziecka objawy są zróżnicowane i zależą od lokalizacji guza, a także szybkości jego wzrostu i wymiarów. Zazwyczaj jest to duszność, gorączka, wysięk w jamie opłucnowej lub nawracające infekcje i kaszel.

Łagodny chłoniak olbrzymi u dorosłych (inna nazwa choroby Castlemana) zazwyczaj występuje jako tzw. rozsiana postać choroby Castlemana. Zajęte są tutaj grupy węzłów chłonnych, tworzące tzw. pakiety. Objawy rozrostu są bardzo niespecyficzne i obejmują gorączkę, duszność, ucisk w klatce piersiowej (w przypadku lokalizacji płucnej) oraz spadek masy ciała i wymioty (postać zlokalizowana w jamie brzusznej).

Choroba Castlemana (jak zostało to już wcześniej wspomniane) może wystąpić również w trzustce lub miednicy. Są to jednak lokalizacje rzadsze. Znane są w literaturze przypadki bezobjawowego przebiegu choroby Castlemana, która została stwierdzona dopiero po wykonaniu np. operacji usunięcie trzustki czy innego narządu.

Choroba Castlemana – diagnostyka

Niespecyficzne objawy choroby Castlemana są często przyczyną opóźnienia postępowania diagnostycznego. Symptomatologia prodromalna to zespół niecharakterystycznych objawów, które mogą wskazywać nie tylko na chorobę Castlemana, ale również na procesy rozrostowe (nowotworowe), uszkodzenia narządowe czy po prostu infekcję.

Ostateczna ścieżka diagnostyczna choroby Castlemana zależy od pierwotnej lokalizacji chłoniaka olbrzymiego. W przypadku lokalizacji śródpiersiowej lub w klatce piersiowej zazwyczaj są to RTG płuc, tomografia klatki piersiowej, a także rezonans magnetyczny klatki piersiowej. W celu wykluczenia przerzutów (choć choroba Castlemana nie jest nowotworem, w procesie diagnostycznym należy wykluczyć nowotwory) wykonywane są również badania obrazowe jamy brzusznej, miednicy oraz głowy i mózgowia. W przypadku lokalizacji brzusznej choroby Castlemana pakiet badań diagnostycznych jest bardzo podobny.

Ostateczne rozpoznanie choroby Castlemana stawiane jest po wykonaniu badania histopatologicznego węzła chłonnego.

Choroba Castlemana – leczenie i rokowanie

Leczenie choroby Castlemana aktualnie jest wyłącznie objawowe. W związku z brakiem pewnych informacji na temat patogenezy choroby nie istnieje żadne leczenie przyczynowe. W przypadku stwierdzenia guza hamartomatycznego w płucu, śródpiersiu lub innej lokalizacji zazwyczaj następuje jego chirurgiczne usunięcie z pooperacyjną oceną histopatologiczną. Guzy pierwotnie nieoperacyjne mogą podlegać leczeniu radioterapeutycznemu lub chemioterapeutycznemu. W celu indukcji remisji mogą być stosowane również glikokortykosteroidy oraz leki biologiczne, które mają wpływ na interleukinę 6. Leczenie w Polsce w większości przypadków opiera się na zabiegach chirurgicznych.

Rokowanie w chorobie Castlemana zależne jest od lokalizacji guza oraz postaci choroby.