Białaczka włochatokomórkowa – przyczyny, objawy, leczenie, rokowania

Białaczka włochatokomórkowa jest nowotworem hematologicznym wywodzącym się z limfocytów B. Chorują osoby dorosłe. Przyczyn tego schorzenia nie udało się dotąd jednoznacznie wskazać. Objawy są podobne jak w innych typach białaczki. Podstawą leczenia jest farmakoterapia. Szacuje się, że ponad 90 proc. pacjentów jest odpowiednio diagnozowanych i leczonych. Zwykle dobrze reagują na leki. Czas remisji choroby może wynosić nawet 10 lat, rokowania są raczej dobre.

Czym jest białaczka włochatokomórkowa?

Białaczka włochatokomórkowa (HCL – hairy cell leukemia) to choroba nowotworowa zaliczana do przewlekłych białaczek limfatycznych (choroby limfoproliferacyjne). Nowotworowe komórki wywodzą się głownie z limfocytów B. Nazwa tej choroby związana jest z wyglądem komórek, które mają włosowate wypustki błony mogące przypominać włosy. Ten typ białaczki stanowi 2–3 proc. białaczek limfatycznych. Choroba ta nie jest spotykana u dzieci. Występuje jedynie u dorosłych, 4–5 razy częściej u mężczyzn niż u kobiet. Mediana zachorowania to około 50 lat.

Jakie są przyczyny białaczki HCL?

Przyczyny tej choroby nie zostały poznane. Prawdopodobnymi czynnikami etiologicznymi jest promieniowanie jonizujące a także narażenie na środki chemiczne takie jak: rozpuszczalniki, benzen, herbicydy. Kolejnym czynnikiem może być zakażenie przez wirus Ebsteina-Barr. Poza płcią męską prawdopodobieństwo zachorowania zwiększają czynniki takie jak: średni oraz starszy wiek, wywiad rodzinny, rasa biała.

Białaczka włochatokomórkowa objawy

Objawy białaczki włochatokomórkowej rozwijają się powoli i są podobne do objawów innych rodzajów białaczki. Około ¼ pacjentów w chwili rozpoznania nie skarży się na żadne objawy. Najczęstszymi zgłaszanymi objawami są:

  • uczucie zmęczenia,
  • utrata masy ciała bez wyraźnej przyczyny,
  • osłabienie, zmęczenie, duszność, bladość skóry,
  • bóle brzucha, najczęściej zlokalizowane w lewym nadbrzuszu,
  • spadek masy ciała i utrata łaknienia,
  • bóle stawowe i kostne, spowodowane małypłytkowością,
  • częstsze krwawienia,łatwe powstawanie siniaków,
  • zwiększenie skłonności do zakażeń i infekcji.

Lekarz badając pacjenta stwierdza najczęściej splenomegalię, czyli powiększenie śledziony oraz rzadziej powiększenie węzłów chłonnych i wątroby. Niekiedy dojść może do zajęcia: płuc, nerek, ośrodkowego układu nerwowego, przewodu pokarmowego, opłucnej i otrzewnej.

Czy wiesz, że...

Innym typem białaczki, który rozwija się głównie u osób dorosłych jest ostra białaczka szpikowa. Niepodjęcie specjalistycznego leczenia prowadzi w ciągu kilku tygodni do śmierci, głownie z powodu powikłań infekcyjnych.

Czytaj więcej

Białaczka włochatokomórkowa badania, diagnostyka

Pacjenci zgłaszają się do lekarza najczęściej z powodu pojawienia się nasilonych objawów ogólnoustrojowych opisanych wyżej. Lekarz w badaniu stwierdzić może powiększenie śledziony, wątroby czy węzłów chłonnych. Lekarz zleca badania laboratoryjne obejmujące morfologię krwi, w której stwierdzić można: małopłytkowość, niedokrwistość, pancytopenię (niedobór wszystkich elementów krwi), neutropenię, monocytopenię. U części pacjentów stwierdzić można leukocytozę, czyli nadmiar leukocytów, wśród których znaczną część stanowią tzw. komórki włochate. Inne badania laboratoryjne wykazać mogą: podwyższony poziom enzymów wątrobowych oraz mocznika i hipergammaglobulinemię.

Dalszą diagnostykę prowadzi hematolog zajmujący się schorzeniami krwi. Zlecić może on biopsję szpiku wykonaną metodą aspiracyjną lub trepanobiopsję. W materiale pobranym podczas biopsji stwierdzić można naciek komórek białaczkowych. Komórki te posiadają jedno owalne jądro, jasną cytoplazmę oraz długie przypominające włosy wypustki (stąd nazwa choroby). Badania cytogenetyczne i molekularne wykazują anomalię chromosomu 5. Przeprowadzić można również badania immunofentotypowe, które polega na barwieniu szpiku przy pomocy przeciwciał rozpoznających białkowe struktury na powierzchni komórki.

Wariant białaczki włochatokomórkowej

Poza postacią klasyczna HCL wyróżnić możemy tzw. wariant białaczki włochatokomórkowej. Wariant ten stanowi około 10 proc. wszystkich białaczek włochatokomórkowych. Objawy są podobne jak w postaci klasycznej. Komórki białaczkowe są mniejsze niż w postaci klasycznej a rokowanie bardziej niekorzystne. Drugim wariantem jest wariant japoński charakteryzujący się wysoką leukocytozą oraz brakiem antygenów CD25 na komórkach białaczkowych stwierdzanych w badaniu immunofenotypowym w dwóch poprzednich postaciach. Dla postaci klasycznej charakterystyczna jest ekspresja białka aneksyny A1 na ich powierzchni. Cecha ta pozwala odróżnić postać klasyczną białaczkę HCL od innych nowotworów wywodzących się z limfocytów B.

Białaczka włochatokomórkowa leczenie

Chorzy zgłaszają się najczęściej po pomoc po wystąpieniu uciążliwych objawów ogólnoustrojowych. Lekarz podstawowej opieki zdrowotnej po zbadaniu pacjenta i wykonaniu podstawowych badań laboratoryjnych kieruje chorego na dalszą diagnostykę i leczenie do hematologa.

Nie każdy chory wymaga włączenia natychmiastowego leczenia. Podejmując decyzję o rozpoczęciu leczenia bierze się pod uwagę, na jakim etapie rozwoju jest choroba, ogólny stan zdrowia, objawy, wiek. Wskazaniem do rozpoczęcia terapii jest występowanie objawów zmniejszających jakość życia, a także duża splenomegalia (powiększenie śledziony) powodująca objawy uciskowe, częste i ciężkie zakażenia, znacznego stopnia powiększenie węzłów chłonnych. Wskaźnikami laboratoryjnymi skłaniającymi do rozpoczęcia leczenia są: liczba płytek poniżej 100 tys/ul, poziom hemoglobiny poniżej 10g/dl oraz liczba neutrofilów poniżej 1000/ul.

Jakie leki stosuje się w leczeniu białaczki włochatokomórkowej?

W leczeniu zastosowanie znajdują leki takie jak analogi puryn.

  • Kladrybina, która wbudowana zostaje do DNA i prowadzi do śmierci komórki. U około 80 proc. chorych po zastosowaniu cyklu leczenia kladrybiną następuje kilku lub kilkunastu letnia remisja. W razie wystąpienia nawrotów jest to także skuteczny lek. Podawany jest on w ciągłym dożylnym wlewie przez 57 dni lub dwugodzinnych wlewach także przez 57 dni. Możliwe jest również podawanie leku dożylnie 1 raz w tygodniu przez 6 tygodni oraz podskórnie przez 5 dni.
  • Pentostatyna, podawana dożylnie raz na 2 tygodnie przez okres kilku miesięcy. Powoduję ona remisję u 4090 proc. pacjentów.

U pacjentów, u których nieskuteczne okażą się analogi puryn stosuje się interferon alfa podawany 3 razy w ciągu tygodnia przez kilkanaście miesięcy. U opornych na leczenie pacjentów można zastosować także przeciwciała monoklonalne (rytuksymab i alemtuzumab) oraz immunotoksyny.

Poza leczeniem farmakologicznym przeprowadzić można zabieg operacyjnego usunięcia śledziony, czyli splenektomię. Po tym zabiegu u 80 proc. chorych uzyskać można poprawę parametrów morfologicznych krwi oraz remisję całkowitą u 40 proc. pacjentów. Splenektomia wskazana jest u pacjentów: z pękniętą śledzioną, z rozpoznaną chorobą w ciąży, z powiększeniem narządu powodującym nasiloną cytopenię, oporność na farmakologiczne metody leczenia.

Białaczka włochatokomórkowa – rokowanie i sukcesy w leczeniu

Szacuje się, że ponad 90 proc. pacjentów jest odpowiednio diagnozowanych i leczonych. Większość spośród nich może liczyć na wolny od choroby okres remisji wynoszący około dziesięć lat, a czasem znacznie dłużej w przypadku prawidłowo prowadzonej farmakoterapii. Jeżeli istnieje konieczność ponownego wdrożenia terapii, jest ona zwykle skuteczna. Tu jednak wynika z badań, że kolejna remisja jest zazwyczaj krótsza od pierwszej.

To czy pacjent czuje się dobrze w trakcie i po leczeniu zależy głównie od tego jak dalece zaawansowana była choroba w momencie podjęcia terapii i jaki jest jej postęp. By określić rokowanie, ważny jest także ogólny stan zdrowia pacjenta, w tym także stan emocjonalny i nastawienie do leczenia.

Rzadko zdarza się, że pacjenci źle reagują na podawane leki. Jednym z częstszych powikłań jest niewydolność nerek.

Bibliografia

  • https://www.cancer.gov/types/leukemia/patient/hairy-cell-treatment-pdq?redirect=true
  • Choroby wewnętrzne, A. Szczeklik, Medycyna praktyczna, Kraków 2006, wyd. 1, tom II.
  • Hematologia kliniczna, red. wyd. pol. J. Hołowiecki, PZWL, Warszawa 2007, wyd. 1.
Opublikowano: ; aktualizacja: 11.01.2019

Oceń:
5.0


Może cię

Przewlekła białaczka limfatyczna (limfocytarna)

Przewlekła białaczka limfatyczna (zwana też limfocytarną) polega na klonalnym rozroście układu limfoidalnego i zazwyczaj charakteryzuje ...

Sepsa u dzieci – jakie są przyczyny, objawy i leczenie posocznicy u dzieci?

Sepsa (posocznica) to uogólnione zakażenie organizmu. To zakażenie krwi wywoływane jest przez bakteriemię, czyli obecność ...

Wstrząs hipowolemiczny – przyczyny, objawy, fazy, pierwsza pomoc, leczenie

Wstrząs hipowolemiczny to nagły spadek ciśnienia spowodowany utratą dużej ilości krwi lub płynów ustrojowych. Przyczyną ...

Dlaczego odporność spada? Jakie są sposoby na niską odporność?

Przyczyną obniżonej odporności jest stres, niewystarczająca ilość snu czy brak ruchu. Na poprawę odporności wpłynie ...

Leczenie białaczki

Leczenie białaczki, będące domeną lekarzy specjalistów w dziedzinie hematologii, jest procesem skomplikowanym, który w dużej ...

Ostra białaczka szpikowa (AML) – przyczyny, objawy, leczenie, badania, rokowanie

Ostra białaczka szpikowa (mieloblastyczna) jest grupą nowotworów złośliwych układu białokrwinkowego. Białe krwinki wywodzą się z ...

Mielodysplazja szpiku

Mielodysplazja szpiku określana jest jako zespół mielodysplastyczny. Jest to grupa chorób układu krwiotwórczego charakteryzująca się ...

Leukocytoza (podwyższone i wysokie leukocyty) – jakie są przyczyny i leczenie?

Leukocytoza, czyli nadmiar leukocytów, to stan, w którym zostaje przekroczona górna norma dla krwinek białych, ...

Leukocyty we krwi (krwinki białe) – normy w wynikach morfologii

Leukocyty, inaczej białe krwinki, to komórki stanowiące ważną część układ odpornościowego, które biorą udział w ...

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) – objawy, leczenie, rokowania

Przewlekła białaczka szpikowa (CML) jest nowotworem mieloproliferacyjnym związanym z nadmiernym namnażaniem się komórek macierzystych szpiku ...

Białaczka

Białaczka to zbiorcza nazwa grupy chorób nowotworowych wywodzących się z układu krwiotwórczego, w których dochodzi ...

Nadkrwistość – przyczyny, objawy i leczenie

Nadkrwistość to zbyt dużą ilość krwinek czerwonych, czyli erytrocytów we krwi. Nadkrwistość stanowi objaw pojawiający ...

Komentarze i opinie (1)


na forum różnych serwisów można przeczytać historie poszczególnych pacjentów
Drogi Użytkowniku!
Zależy nam, aby dostarczane przez nas serwisy w pełni spełniały Twoje oczekiwania. Dlatego prosimy — wyraź zgodę na przetwarzanie danych, które trafiają do nas, gdy korzystasz ze stron i aplikacji HF Media sp z o.o. W każdej chwili możesz wycofać swoją zgodę.

25 maja 2018 roku weszło w życie Rozporządzenie Parlamentu Europejskiego i Rady (UE) 2016/679 z dnia 27 kwietnia 2016 r. w sprawie ochrony osób fizycznych w związku z przetwarzaniem danych osobowych i w sprawie swobodnego przepływu takich danych oraz uchylenia dyrektywy 95/46/WE (określane jako „RODO”, „ORODO”, „GDPR” lub „Ogólne Rozporządzenie o Ochronie Danych”).

Dowiedz się więcej o zasadach przetwarzania Twoich danych, które weszły w życie 25 maja 2018. Zebraliśmy dla Ciebie najważniejsze informacje, które z pewnością rozwieją wszystkie Twoje wątpliwości. Jeżeli masz więcej pytań — skontaktuj się z nami.

Dane — jak je zbieramy?

Twoje dane zbieramy w momencie, gdy korzystasz z naszych usług (np. serwisów internetowych). Dane mogą być zapisywane np. w plikach cookies, które instalujemy lub instalują nasi zaufani partnerzy na naszych stronach oraz urządzeniach, które wykorzystujesz do korzystania z naszej oferty.

Administrator danych — kto nim będzie

HF Media sp z o.o. z siedzibą w Łodzi przy ul. Łąkowa 7a, ale także inne podmioty z którymi stale współpracujemy (przede wszystkim w zakresie dostosowywania naszych treści oraz reklam do Twoich potrzeb oraz zainteresowań), ale które nie należą do HF Media sp z o.o. . Oczywiście możesz sprawdzić listę naszych zaufanych partnerów - znajduje się w zakładce Zauwani partnerzy

Przetwarzanie Twoich danych — w jakim celu?

Zależy nam na tym, by przetwarzać Twoje dane w kilku celach:
  • by świadczone przez nas usługi były odpowiedzią na to, co Cię interesuje
  • by treści ukazujące się w naszych serwisach były dopasowane do Twoich zainteresowań
  • również by publikowane przez nas reklamy odpowiadały Twoim potrzebom i upodobaniom
  • by świadczone przez nas usługi nie były polem do nadużyć i oszustw — bezpieczeństwo Twoich danych jest nas najważniejsze

Możliwość przekazywania Twoich danych — komu?

W większości dane dotyczące ruchu naszych użytkowników gromadzone są przez naszych zaufanych partnerów. Prawo daje nam także możliwość przekazania danych podmiotom, które będą je przetwarzać na nasze zlecenie. Mogą to być na przykład podwykonawcy naszych usług, agencje marketingowe oraz oczywiście organy typu sądy czy policja, które mogą żądać danych na podstawie obowiązującego prawa.

Twoje prawa w stosunku do danych

Pamiętaj, że w każdej chwili masz prawo do wycofania udzielonej zgody na przetwarzanie danych przez HF Media sp z o.o. i jego zaufanych partnerów. Możesz również zażądać dostępu do swoich danych — w dowolnym momencie możesz je usunąć, sprostować, ograniczyć ich przetwarzanie, przenieść czy wnieść skargę do organu nadzorczego — GIODO.

Podstawy prawne przetwarzania Twoich danych

Nie zapominaj, że w każdym przypadku przetwarzanie Twoich danych musi być oparte na podstawie prawnej na bazie obowiązujących przepisów. Jedną z nich może być konieczność przetwarzania danych do wykonania lub zawarcia umowy, której jesteś stroną. Taką umowę może stanowić regulamin jednego z naszych serwisów www, który odwiedzasz. W przypadku marketingu, w tym profilowania podstawą prawną jest Twoja dobrowolna zgoda. W przypadku pozostałych celów, takich jak analityka ruchu lub zapobieganie nadużyciom, podstawą prawną jest uzasadniony interes administratora danych.

Wyraź zgodę na przechowywanie 25 maja 2018 roku, w Twoim urządzeniu plików cookies, jak też na przetwarzanie w celach marketingowych, w tym profilowania, Twoich danych pozostawianych przeze mnie w ramach korzystania oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Wyraź zgodę na przetwarzanie danych po 25 maja 2018 roku w ramach korzystania z oferowanych przez nas i naszych zaufanych partnerów usług. Dzięki temu będziemy trafiać jeszcze lepiej w Twoje preferencje poprzez nasze treści i reklamy. Pamiętaj, że wyrażenie zgody jest dobrowolne.

Jeszcze więcej informacji o przetwarzaniu Twoich danych znajduje się w Polityce Prywatności serwisów HF Media.
Oktawave
FreshMail Sp. z o.o.
Google
Cloudflare
Facebook
Criteo
HotJar
Disqus
TVN
Wirtualna Polska
Quarticon