Czynnik von Willebranda – norma, niedobór, podwyższony poziom w wynikach badania

Czynnik von Willebranda – czynnik krzepnięcia krwi

Procesy krzepnięcia krwi to fizjologiczne reakcje organizmu mające na celu ograniczenie krwawienia. Procesy te aktywowane są uszkodzeniem ciągłości tkanek bądź ścian naczyń krwionośnych – dochodzi wtedy do aktywacji kaskady krzepnięcia krwi. Kolejno uczynniane są poszczególne białka krzepnięcia krwi – jednym z nich jest czynnik von Willebranda.

Czynnik von Willebranda powstaje zarówno w osoczu, jak i w płytkach krwi. Główna funkcja czynnika von Willebranda to umożliwienia adhezji płytek krwi do ścian naczyń krwionośnych. Ponadto czynnik Willebranda odpowiada za aktywację czynnika VIII krzepnięcia krwi.

Niedobór czynnika von Willebranda – przyczyna choroby von Willebranda

Choroba von Willebranda to najczęstsza skaza krwotoczna, która ma podłoże dziedziczne. To zaburzenia krzepnięcia dotyczy około 125 osób na 1 milion. U podstaw choroby leży niewystarczająca synteza białka von Willebranda lub synteza białka o nieprawidłowej budowie.

W zależności od natężenia objawów choroby von Willebranda wyróżnia się 3 jej postacie :

• typ 1 choroby von Willebranda cechuje się zbyt niskim poziomem czynnika von Willebranda; jest to niedobór częściowy, a nie całkowity, zatem przebieg choroby jest dość łagodny; typ 1 stanowi około 70 proc. wszystkich przypadków choroby;
• typ 2 choroby von Willebranda dotyczy defektu budowy, a zatem aktywności czynnika von Willebranda; najczęściej ten typ schorzenia ma przebieg łagodny bądź umiarkowany;
• typ 3 choroby von Willebranda polega na całkowitym braku czynnika von Willebranda, co wiąże się z ciężkim przebiegiem choroby; ta postać występuje najrzadziej.

Czynnik von Willebranda poniżej normy – objawy

Oznaczanie poziomu czynnika krzepnięcia krwi von Willebranda wykonywane jest w przypadku wystąpienia nieprawidłowych krwawień o nieznanej przyczynie, a także w przypadku podejrzenia choroby von Willebranda. Takie podejrzenie może nasunąć wystąpienie objawów choroby von Willebranda:

• krwawienia z nosa,
• powstawanie licznych krwiaków na skórze,
• przedłużone krwawienia po zranieniu,
• masywne krwawienia po ekstrakcji zęba,
• opóźnione krwawienia po zabiegach chirurgicznych (nawet do kilku tygodni po zabiegu),
• bardzo obfite miesiączki,

Niski czynnik von Willebranda może powodować ponadto krwawienia po przyjęciu aspiryny, ibuprofenu czy innych niesteroidowych leków przeciwzapalnych.

Jak wygląda badanie na obecność czynnika von Willebranda?

Oznaczanie poziomu czynnika von Willebranda w ramach diagnostyki choroby von Willebranda polega na pobraniu próbki krwi żylnej. Pacjent nie musi być na czczo, próbkę krwi można pobrać o dowolnej porze. Nie jest wymagane przygotowanie do badania poziomu czynnika von Willebranda.

Badanie czynnika von Wilebranda może polegać na oznaczeniu aktywności tego czynnika bądź obecności antygenu. Aktywność czynnika von Willebranda oznaczana jest jako kofaktor ristocetyny, badając stopień agregacji płytek w obecności ristocetyny i stabilizowanych płytek krwi. Natomiast poziom antygenu czynnika von Willebranda oznaczany jest metodą immunoelektroforetyczną.

W przypadku badania czynnika von Willebranda cena oznaczenia kofaktora rystocetyny to około 50–60 zł, zaś cena antygenu czynnika von Willebranda to 60–80 zł.

Czynnik Willebranda – norma i interpretacja wyników diagnostyki

W przypadku aktywności czynnika von Willebranda wynik prawidłowy to około 50–150 proc. (50–150 j/ dl). W przypadku choroby Willebranda aktywność jest poniżej normy. Dodatkowo w celu postawienia rozpoznania wykonuje się następujące badania:

• liczbę płytek krwi,
• APTT, czyli czas kaolinowo-kefalinowy,
• PT, czyli czas protrombinowy,
• czas krwawienia,
• analiza multimetrów czynnika von Willebranda,
• inne specjalistyczne badania hematologiczne

Czynnik von Willebranda powyżej normy najczęściej występuje w przebiegu ciąży, stanów zapalnych, chorób nowotworowych czy w przebiegu nadczynności tarczycy. Także intensywny wysiłek fizyczny oraz stosowanie doustnej antykoncepcji hormonalnej może wpływać na to, że wysoki poziom czynnika von Willebranda. Znaczenie ma także grupa krwi – osoby z grupą krwi 0 mają stężenie czynnika von Willebranda o około 25–30 proc. niższe niż osoby z grupą krwi A, B czy AB.