Pokrzywka naczyniowa

Co to są choroby układowe tkanki łącznej?

Choroby układowe tkanki łącznej (zwane dawniej kolagenozami) to ogromna grupa chorób należących do grupy chorób autoimmunologicznych. Oznacza to, że organizm sam produkuje przeciwciała, niszcząc lub uszkadzając własne tkanki i narządy. W przebiegu chorób układowych tkanki łącznej powstaje duża ilość różnorodnych autoprzeciwciał swoistych dla różnych fragmentów komórek i tkanek, które po połączeniu z miejscem docelowym powodują stan zapalny. W tych chorobach zajęta jest tkanka łączna, która występuje praktycznie w każdym miejscu organizmu, z czego wynika różnorodność ich postaci i objawów. Do najczęstszych chorób z tej grupy należą:

• toczeń rumieniowaty układowy, w którym zazwyczaj występuje charakterystyczny rumień na twarzy w kształcie motyla, nadwrażliwość na światło i różnorodne zmiany narządowe (zapalenie stawów, zmiany w nerkach);
• twardzina układowa, która polega na stopniowych twardnieniu i sztywnieniu skóry i narządów wewnętrznych (często przełyku i płuc);
• reumatoidalne zapalenie stawów, w którym stan zapalny zajmuje kolejne stawy, doprowadzając do ich usztywnienia i zniekształcenia;
• zespół Sjogrena – tak zwany zespół suchości, w którym autoprzeciwciała niszczą ślinianki i gruczoły łzowe, doprowadzając do przewlekłych stanów zapalnych spojówek i gałki ocznej oraz suchości błony śluzowej jamy ustnej z powikłaniami w postaci problemów z jedzeniem, mową i odczuwaniem smaku;
• rzadziej występują różnorodne typy zapaleń naczyń, między innymi omawiane pokrzywkowe zapalenie naczyń lub ziarniniakowatość Wegenera.

Jakie są przyczyny pokrzywki naczyniowej?

Pokrzywka naczyniowa jest także nazywana pokrzywkowym zapaleniem naczyń, dlatego że jednym z kryteriów jej rozpoznania jest stwierdzenie w wycinku z biopsji skóry tak zwanego leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Ten rodzaj zapalenia naczyń należy do chorób układowych tkanki łącznej i polega na istnieniu stanu zapalnego w obrębie ściany naczyniowej, wywołanego obecnością w tym miejscu kompleksów immunologicznych. Kompleksy te (zwane także kompleksami antygen-przeciwciało) powstają poprzez związanie antygenu przez swoiste przeciwciało, krążą we krwi i odkładają się w różnych narządach, powodując ich uszkodzenie. W przypadku pokrzywki naczyniowej kompleksy immunologiczne odkładają się w ścianie naczyniowej, gdzie powodują aktywację układu dopełniacza odpowiedzialnego za powstanie stanu zapalnego. Przyczyny tego stanu mogą być pierwotne (pokrzywka naczyniowa stanowi około 1% przypadków przewlekłej pokrzywki idiopatycznej o nieustalonej przyczynie) oraz wtórne, w przebiegu innych chorób, takich jak:

• inne choroby układowe tkanki łącznej – zazwyczaj toczeń rumieniowaty układowy lub zespół Sjogrena;
• infekcje – na przykład wirusowe zapalenie wątroby typu C;
• choroby rozrostowe układu chłonnego – białaczka i chłoniaki;
• gammapatia IgG lub IgM – jest to choroba rozrostowa, polegająca na nadprodukcji przez nieprawidłowy plazmocyt (pobudzony limfocyt B) nadmiernej ilości przeciwciał różnych klas;
• choroba posurowicza – zespół objawów powstających w wyniku odkładania się kompleksów immunologicznych, złożonych z antygenów obcogatunkowych, na przykład po podaniu końskiej antytoksyny błoniczej, tężcowej, botulinowej czy przeciw wściekliźnie lub po podaniu niektórych leków, na przykład antybiotyków β-laktamowych. Obecnie rzadko występuje, gdyż wychodzą z użycia białka obcogatunkowe;
• czynniki fizyczne – nasilony wysiłek fizyczny, skrajnie niska i wysoka temperatura.

Choć samo rozpoznanie pokrzywki jest stosunkowo proste, jej przyczyny często są niemożliwe do ustalenia lub jest to bardzo trudne i wymaga wielu specjalistycznych badań.

Obraz kliniczny pokrzywki naczyniowej

Choroba występuje najczęściej u młodych kobiet (jak większość chorób tkanki łącznej). Objawy są bardzo zróżnicowane i niecharakterystyczne. Praktycznie u wszystkich chorych występują zmiany skórne, które jednak nieco się różnią od tych spotykanych w innych postaciach pokrzywki. Bąble w pokrzywce naczyniowej są bardziej uniesione, mniej swędzą, mogą za to boleć i piec, utrzymują się zazwyczaj dłużej niż 24 godziny i po ustąpieniu mogą pozostawiać na skórze przebarwienia. Ponadto mogą wystąpić inne objawy, takie jak:

• stany podgorączkowe;
• złe samopoczucie, uczucie rozbicia;
• bóle kostno-stawowo-mięśniowe;
• bóle brzucha;
• utrudnione oddychanie;
• zmiany w innych narządach, na przykład nerkach (spowodowane odkładaniem w tych miejscach kompleksów immunologicznych);
• nadwrażliwość na światło słoneczne;
• powiększenie węzłów chłonnych.

Choroba ma przebieg trudny do przewidzenia. U jednych chorych ustępuje, u innych trwa nieprzerwanie latami, u jeszcze innych ma postać remisji i nawrotów.

Rozpoznanie pokrzywki naczyniowej

W diagnozowaniu tego typu pokrzywki jak zwykle ważny jest wywiad z pacjentem, który powinien pomóc w ustaleniu przyczyn choroby. Należy także bardzo dokładnie obejrzeć zmiany skórne, gdyż różnią się one nieco od tych występujących w ostrej pokrzywce. Ponieważ istnieje stosunkowo dużo przyczyn wtórnych pokrzywkowego zapalenia naczyń, należy zawsze wykluczyć choroby, w przebiegu których to schorzenie może wystąpić. W tym celu należy oznaczyć miana najczęściej występujących autoprzeciwciał, charakterystycznych na przykład dla tocznia rumieniowatego układowego, wykonać morfologię krwi z rozmazem w celu wykluczenia białaczki lub zlecić badania serologiczne w kierunku wirusowych zapaleń wątroby. Jednym z kryteriów rozpoznania pokrzywki naczyniowej jest wynik biopsji skóry, w którym poszukuje się tak zwanego leukocytoklastycznego zapalenia naczyń. Jest to rodzaj zapalenia, które dotyczy tylko naczyń skóry, bez zajęcia naczyń innych narządów. W badaniach immunohistochemicznych wycinków stwierdzić można dodatkowo złogi składników dopełniacza, odpowiedzialnych za stan zapalny oraz złogi immunoglobulin. Z badań laboratoryjnych zwraca uwagę podwyższony odczyn opadania krwinek czerwonych (OB) oraz obniżenie stężenia składników dopełniacza we krwi. Są to jednak badania nieswoiste dla omawianej choroby.

Jak leczyć pokrzywkę naczyniową?

Ponieważ przebieg choroby jest zmienny i nieprzewidywalny, nie istnieje jeden narzucony dla każdego pacjenta schemat leczenia. Lekami stosowanymi w tym typie pokrzywki są:

• działające objawowo leki przeciwhistaminowe;
• glikokortykosteroidy – o działaniu przeciwzapalnym i immunosupresyjnym;
• niesteroidowe leki przeciwzapalne (często indometacyna).

Kiedy stan pacjenta wymaga stosowania wysokich dawek glikokortykosteroidów, w celu obniżenia ich dawki i tym samym zapobiegania objawom niepożądanym (cukrzyca posteroidowa, nadciśnienie tętnicze) stosuje się leki immunosupresyjne – metotreksat lub cyklofosfamid. Są to jednak także leki niepozbawione działań niepożądanych. Należy pamiętać o obserwacji i kontroli chorego w celu wczesnego wykrywania zmian w innych narządach, takich jak płuca lub nerki. Jeśli przyczyna choroby jest wtórna, skuteczne leczenie choroby podstawowej powoduje ustąpienie objawów.