Wrodzony przerost nadnerczy (zespół nadnerczowo-płciowy)

Wrodzony przerost nadnerczy, bo tak brzmi właściwa nazwa tego schorzenia, jest to genetycznie uwarunkowane zaburzenie steroidogenezy, czyli powstawania hormonów wytwarzanych przez nadnercza.

Przyczyną jest niedobór enzymów biorących udział w syntezie kortyzolu, w korze nadnerczy. Niedobór kortyzolu w konsekwencji powoduje wzrost wydzielania kortykotropiny, czyli ACTH w przysadce, która stymuluje nadnercza do wytwarzania androgenów, ponieważ defekt enzymatyczny nie pozwala na syntezę odpowiedniej ilości kortyzolu.

Konsekwencją nadmiaru androgenów u dzieci, jest przedwczesne dojrzewanie płciowe. U chłopców ma charakter izoseksualny, czyli zgodny z płcią. U dziewcząt jest to heteroseksualne przedwczesne dojrzewanie płciowe, które powoduje maskulinizację narządów płciowych żeńskich. U płodów żeńskich dochodzi do maskulinizacji już we wczesnym okresie wewnątrzmacicznego rozwoju, doprowadzając do zaburzeń cielesno-płciowych, tj. zaburzeń rozwoju narządów płciowych. 

Wrodzony przerost nadnerczy może przebiegać z zaburzeniami elektrolitowymi, tzw. zespołem utraty soli charakteryzującym się niskim stężeniem sodu, a wysokim stężeniem potasu — jest to stan zagrożenia życia.

Leczenie wrodzonego przerostu nadnerczy polega na substytucji hormonalnej, czyli podawaniu hormonów sterydowych — najczęściej hydrokoryzonu, aby znormalizować stężenie kortykotropiny i tym samym zahamować nadmierne wydzielanie androgenów w nadnerczach.

Istnieje również tzw. późno ujawniający się wrodzony przerost nadnerczy, który manifestuje się u kobiet narastającym hirsutyzmem, łojotokiem oraz zaburzeniami miesiączkowania.

W leczeniu tego zespołu stosuje się deksametazon, w celu zmniejszenia stężenia androgenów, syntetyzowanych w nadmiarze przez nadnercza.

Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

Zamknij ten komunikat

Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.