zarejestruj się zaloguj się

Gastrinoma

Tekst: lek. Sylwia Sławek
Gastrinoma
Źródło: Wikimediacommons.org
Dodane: 02. lutego, 2015

Gastrinoma (zespół Zollingera i Ellisona) to nowotwór, który wydziela w nadmiarze gastrynę, czyli hormon odpowiedzialny w głównej mierze za odpowiednie wydzielanie soku żołądkowego i kwasu solnego. Nowotwór ten powoduje powstawanie owrzodzeń żołądka oraz dwunastnicy, które są bardzo często odporne na leczenie.

lek. Sylwia Sławek
AUTOR
lek. Sylwia Sławek choroby wewnętrzne
SPIS TREŚCI:

    Czym jest gastrinoma?

     

    Gastrinoma (inaczej zespół Zollingera i Ellisona) jest to nowotwór neuroendokrynny przewodu pokarmowego wywodzący się z komórek G (komórek odpowiedzialnych za wydzielanie gastryny i w nieznacznej ilości innego hormonu o nazwie peptydu Y).

    Nowotwór neuroendokrynny to nowotwór, który wytwarza charakterystyczne hormony białkowe, odpowiadające za występowanie objawów. W przypadku zespołu Zollingera i Ellisona w nadmiarze produkowana jest gastryna – hormon wytwarzany w żołądku oraz dwunastnicy, który stymuluje produkcję kwasu solnego oraz wydzielanie soku żołądkowego. Nadmiar gastryny (hipergastrynemia) i soku żołądkowego powoduje zaburzenie naturalnej równowagi błony śluzowej żołądka i dwunastnicy, prowadząc do  powstawania mnogich wrzodów.

    Gastrinoma najczęściej umiejscawia się w dwunastnicy oraz trzustce. Gastrinoma jest drugim, co do częstości nowotworem neuroendokrynnym trzustki (zaraz po insulinomie, czyli nowotworze wydzielającym insulinę). Występuje najczęściej w 6 dekadzie życia, z nieco większą częstością u mężczyzn. Szacuje się, że w Polsce co roku na nowotwór gastrinoma zapada cztery osoby na milion spośród ogólnej populacji. Zespół Zollingera i Ellisona jest diagnozowany u 0,5 % osób z chorobą wrzodową.

     

    Przyczyny gastrinoma

     

    W około 70 % przypadkach gastrinoma występuje w tzw. postaci sporadycznej(izolowanej), czyli niezwiązanej z zespołami uwarunkowanymi genetycznie. Natomiast u około 30 % pacjentów choroba jest związana z zespołem MEN1 (zespół Warmera) – zespołem mnogiej gruczolakowatości wewnątrzwydzielniczej. W tym zespole, poza nowotworami neuroendokrynnymi trzustki, występują także pierwotna nadczynność przytarczyc oraz guzy przedniego płata przysadki.

    Ponad połowa guzów umiejscawia się w dwunastnicy, natomiast około jedna trzecia w trzustce. Pozostałe lokalizacje obejmują żołądek, wątrobę, a nawet jajniki. W sytuacji, gdy gastrinoma współwystępuje z zespołem MEN1, guzy są mnogie. Niestety większość, bo aż do 90 % przypadków gastrinoma, ma charakter złośliwy, co oznacza możliwość wystąpienia przerzutów do innych narządów na wczesnym etapie choroby. Najczęściej przerzuty umiejscawiają się w węzłach chłonnych oraz kościach (do 25 %).

     

    Objawy gastrinoma

     

    W zespole Zollingera i Ellisona występuje charakterystyczna triada objawów:

    • przewlekłe i nawracające owrzodzenia dwunastnicy lub żołądka, które niejednokrotnie nie ustępują, pomimo właściwego leczenia farmakologicznego, a nawet leczenia operacyjnego;
    • nadmierne wydzielanie soku żołądkowego;
    • udokumentowanie obecności nowotworu, który wydziela gastrynę i wywodzi się z komórek G.

    Innymi objawami, które mogą towarzyszyć nowotworowi gastrinoma, są:

    Należy podkreślić, że u około 10 % pacjentów biegunka oraz bóle brzucha są pierwszymi objawami choroby, dlatego ważne jest, by nie lekceważyć objawów, szczególnie gdy występują długo lub nawracają pomimo leczenia.

    U pacjentów z zespołem Zollingera i Ellisona choroba wrzodowa charakteryzuje się brakiem współzakażenia bakterią Helicobacter pylori – tylko 10 % pacjentów z gastrinomą jest zakażonych tą bakterią. Gastrinoma  może powodować groźne dla życia powikłania choroby wrzodowej, takie jak przedziurawienie ściany oraz krwotoki do  przewodu pokarmowego. Wszystkie te objawy w miarę trwania choroby ulegają stopniowemu nasileniu.

     

    Rozpoznanie gastrinoma

     

    W rozpoznaniu zespołu Zollingera i Ellisona istotne znaczenie ma:

    • właściwie zebrany wywiad lekarski ze szczególnym uwzględnieniem występujących dolegliwości:
      • biegunka tłuszczowa,
      • bóle brzucha,
      • objawy choroby wrzodowej o ostrym i nawracającym nasileniu wraz z jej powikłaniami (przedziurawieniem i krwawieniem z przewodu pokarmowego),
      • objawy choroby refluksowej,
      • brak reakcji na leczenie farmakologiczne,
      • nawroty choroby pomimo leczenia operacyjnego,
      • rodzinne występowanie choroby wrzodowej oraz współobecność choroby przytarczycy i/lub przysadki (zespół MEN1);
    • podstawę rozpoznania stanowi stwierdzenie w badaniach laboratoryjnych:
      • stężenia gastryny (hipergastrynemii) > 500 pg/ml na czczo (norma wynosi < 200 pg/ml) oraz pH soku żołądkowego < 2 (pH soku żołądkowego > 2,5 przemawia raczej za innym rozpoznaniem niż gastrinoma);
      • w przypadkach budzących wątpliwości (stężenie gastryny pomiędzy 200-500 pg/ml) wykonuje się tzw. próbę sekretynową lub test stymulacji gastryny. Próba wykonywana jest poprzez podanie dożylny wlewu sekretyny, która to podnosi stężenie tego hormonu. Natomiast u osób zdrowych i pacjentów z wrzodem trawiennym niezwiązanym z gastrinom, taka reakcja nie występuje;
      • ocena podstawowego wydzielania żołądkowego (BAO), które wynosi > 15 mEq/l/h (norma wynosi 0,4 mEg/l/h). Wydzielanie soku żołądkowego wynosi ponad 2 litry na dobę;
      • podwyższonym stężeniem we krwi obwodowej tzw. chromograniny (CgA);
    • dodatkowe znaczenie mają badania obrazowe, takie jak: scyntygrafia receptorowa (wykazuje największą czułość), USG jamy brzusznej, tomografia komputerowa i rezonans magnetyczny jamy brzusznej oraz gastroskopia, która może uwidocznić objawy choroby refluksowej i choroby wrzodowej.

     

    Leczenie gastrinoma

     

    Podstawowym sposobem leczenia zespołu Zollingera i Ellisona jest radykalne i całkowite wycięcie guza odpowiedzialnego za objawy choroby. Usunięcie guza powoduje nie tylko  ustąpienie objawów choroby, ale także zmniejsza ryzyko przemiany złośliwej guza oraz powstania przerzutów do węzłów chłonnych, czy innych narządów. Wskaźniki przeżycia chorych po radykalnym usunięciu guza wraz z węzłami chłonnymi, umiejscowionymi w pobliżu zmiany nowotworowej wynosi ponad 85 %. Leczenie takie daje bezsprzecznie lepsze rezultaty niż leczenie farmakologiczne.

    Zupełnie inne podejście jest stosowane u pacjentów z zespołem MEN1, gdzie przy wykryciu choroby i współistnieniu np. choroby przytarczyc, najpierw operowane są przytarczyce, ponieważ ich nadczynność powoduje zaburzenia gospodarki wapniowej, co niekorzystnie wpływa na wydzielanie soku żołądkowego. Gastrinoma w przebiegu zespołów uwarunkowanych genetycznie przebiega także bardziej agresywnie i zmiany są często mnogie. Wielu specjalistów zaleca radykalne leczenie operacyjne, jednakże są także dowody na skuteczne leczenie farmakologiczne.

    Leczenie farmakologiczne (objawowe) w przypadku izolowanego zespołu Zollingera i Ellisona ma na celu zmniejszenie częstości powikłań związanych z nadmierną sekrecją soku żołądkowego. W tym celu stosuje się najczęściej H2-blokery, czy też inhibitory pompy protonowej.

    Należy wspomnieć także o tym, że leczenie objawowe uległo poprawie od czasu wprowadzania tzw. analogów somatostatyny (czyli leków, które blokują wydzielanie substancji pobudzających wydzielanie gastryny). Jednakże postępowanie wyłącznie objawowe jest zdecydowanie mniej skuteczne niż leczenie zabiegowe. W przypadku chorych w stanie paliatywnym,  gdy usunięcie guza jest niemożliwe, leczenie farmakologiczne może przynieść ulgę choremu. Ponadto, niekiedy stosuje się chemioterapię, która może przedłużyć pacjentowi życie.

    Autor: lek. Sylwia Sławek

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.