zarejestruj się zaloguj się

Chłoniaki

Tekst: lek. Tomasz Kandzia
Dodane: 21. stycznia, 2014

Chłoniaki to grupa chorób nowotworowych charakteryzująca się klonalnym rozrostem komórek z układu chłonnego (limfocyty B, T i NK). Najczęściej objawiają się powiększeniem wątroby i śledziony. Jeżeli zajmują szpik to nazywamy je białaczkami limfatycznymi (limfocytarnymi) Chłoniaki dzielą się na dwie główne grupy (ziarnicze i nieziarnicze).

lek. Tomasz Kandzia
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym są chłoniaki?

     

    Chłoniaki są klonalnym rozrostem pochodzącym z limfoidalnej linii komórek, czyli układu chłonnego złożonego z limfocytów i ich komórek macierzystych. Miejscem wytwarzania limfocytów u zdrowego człowieka są węzły chłonne, których w ludzkim organizmie znajduje się od 300 do 1200. W normalnych warunkach limfopoeza (wytwarzanie komórek macierzystych) podlega regulacji przez organizm poprzez system sygnałów hamujących lub pobudzających tworzenie nowych komórek. W wyniku mutacji w komórkach macierzystych linii limfoidalnej dochodzi do stopniowego uniezależniania się limfopoezy od jej regulacji przez organizm.

    Dochodzi do powstania nieśmiertelnego klonu komórkowego podlegającego nieustannym podziałom. Powoduje to powiększenie węzłów chłonnych, w których zwiększa się liczba komórek dzielących się. W następnej kolejności komórki nowotworowe zasiedlają wątrobę i śledzionę, w których limfopoeza normalnie odbywa się w życiu płodowym. Dochodzi do hepatomegalii i splenomegalii (powiększenia wątroby i śledziony). Na końcu dochodzi do zasiedlenia przez komórki nowotworowe szpiku kostnego i przejścia chłoniaka w stadium białaczki limfatycznej.

    Klasycznie całą grupę chłoniaków dzieli się na dwie podgrupy.

    • Pierwsza to chłoniaki ziarnicze (zwane też chłoniakiem Hodgkina czy ziarnicą złośliwą – ang. Hodgkin lymphoma).
    • Druga grupa tochłoniaki nieziarnicze (ang. non-Hodgkin lymphoma).

    Obie grupy różnią się znacznie obrazem mikroskopowym oraz przebiegiem. W chłoniakach ziarniczych (ch. Hodgkina) występują komórki Hodgkina i komórki Reed i Sternberga, co pozwala je łatwo rozpoznać w preparacie patomorfologicznym. Stąd też pochodzą ich nazwy.

     

    Chłoniaki – przyczyny, występowanie

     

    Pochodzenie choroby nie jest znane. Istnieją czynniki mogące predysponować do rozwinięcia choroby. Należą do nich:

    • czynniki środowiskowe – częstsze występowanie chłoniaków notuje się u osób narażonych na substancje toksyczne, pracowników przemysłu chemicznego, rolników (kontakt z pestycydami i herbicydami), narażonych na kontakt z azbestem i promieniowaniem jonizującym;
    • zakażenia wirusowe wirusem Epstein-Barr, HTLV-1, HTLV-II, HHV-6, wirusem cytomegalii;
    • promieniowanie jonizujące;
    • stany immunosupresji, wrodzone lub nabyte (np. po przeszczepie narządów);
    • zakażenia bakteryjne i choroby autoimmunizacyjne są ważnym czynnikiem powodującym chłoniaki, w szczególności chłoniaki strefy brzeżnej (MZL) rozwijających się w tkance limfatycznej błon śluzowych przewodu pokarmowego i gruczołów wydzielania zewnętrznego (MALT);
    • czynniki genetyczne – notuje się wyższe ryzyko wystąpienia chłoniaki u osób, u których w najbliższym pokrewieństwie wystąpił chłoniak. U rodzeństwa tej samej płci ryzyko to jest 10-krotnie wyższe, a u bliźniąt jednojajowych jest wyższe 100-krotnie.

    Częstość występowania:

    • chłoniaków nieziarniczych to:
      • 2-18 na 100 000 mężczyzn,
      • 1-11 na 100 000 kobiet.
    • chłoniaków ziarniczych to:
      • 2 na 100 000.

    Istnieją dwa szczyty zapadalności na chłoniaki. Pierwszy ok. 25-30 roku życia i drugi ok. 50-55 roku życia. Z bliżej nieznanych przyczyn zapadalność na chłoniaki w ostatnich latach wzrasta.

     

    Chłoniaki – objawy

     

    Istnieje kilka mniej lub bardziej charakterystycznych objawów rozpoczynającego się chłoniaka. Pierwszym z nich jest powiększenie węzłów chłonnych. Węzłami chłonnymi najczęściej ulegającymi powiększeniu są węzły położone powyżej przepony:

    • szyjne (60-80%),
    • pachowe i śródpiersia (5-20%),
    • rzadziej poniżej przepony (10%) powiększeniu ulegają węzły chłonne pachwinowe i zaotrzewnowe.

    Oczywiście powiększenie węzła chłonnego nie zawsze świadczy o chorobie nowotworowej. Może być spowodowane wieloma czynnikami takimi jak niedawno przebyte infekcje, mononukleoza, gruźlica i wiele innych. Mówimy wtedy o reaktywnym powiększeniu węzłów. Powiększone węzły chłonne mogą powodować ucisk na okoliczne tkanki i dawać zespół żyły głównej górnej i płyn w jamie opłucnej czy też wodobrzusze i obrzęki kończyn dolnych w przypadku węzłów podprzeponowych. Węzły są z reguły niebolesne, skóra nad nimi jest prawidłowa i mają tendencje do zrastania się w pakiety.

    Kolejnym objawem może być powiększenie śledziony i wątroby. Ucisk powodowany przez powiększenie tych narządów może również powodować obrzęki kończyn dolnych jak też bóle brzucha w skutek szybkiego powiększenia się tych narządów. Powiększenie śledziony i wątroby powoduje tez zwiększenie ich aktywności, co może skutkować niedokrwistością, małopłytkowością i leukopenią.

    Częstym, choć nie zawsze obecnym objawem w przebiegu chłoniaków są tzw. objawy ogólne. Należy do nich utrata pow. 10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy, gorączka nieznanego pochodzenia i zlewne poty w nocy. Często są one powodem zgłoszenia się do lekarza.

    Dalsze objawy chłoniaków wynikają z nacieku konkretnych narządów. I tak w przypadku nacieku szpiku objawy przypominają białaczkę. Przy nacieku płuc pojawia się duszność i/lub płyn w opłucnej, nacieczenie wątroby daje żółtaczkę, przewodu pokarmowego bóle brzucha, niestrawności, krwawienia, objawy niedrożności. Objawy są wynikają z upośledzenia funkcji danego narządu.

     

    Chłoniaki – diagnoza

     

    Aby poprawnie zdiagnozować chłoniaka niezbędna jest biopsja węzła chłonnego i jego szczegółowe badanie mikroskopowe, immunofenotypowe. Rzadziej dołącza się badanie cytogenetyczne i molekularne. Prawidłowa diagnoza jest konieczna do ustalenia rokowania jak i odpowiedniego sposobu leczenia, gdyż chłoniaki są bardzo dużą i różnorodną grupą chorób nowotworowych. Stopień zaawansowania chłoniaka określa się wg skali Ann Arbor:

    • I: zajęcie 1 grupy węzłów chłonnych,
    • II: zajęcie ≥ 2 grup węzłów chłonnych po jednej stronie przepony,
    • III: zajęcie ≥2 grup węzłów chłonnych po obu stronach przepony,
    • IV: zajęcie szpiku lub rozległe zajęcie narządu pozalimfatycznego.

    Dodatkowo dołącza się do tego stopniowania litery:

    • A – objawy ogólne nieobecne,
    • B – obecne objawy ogólne: gorączka (>38oC) bez uchwytnej przyczyny poty nocne lub utrata >10% masy ciała w ciągu 6 miesięcy,
    • E – zajęcie narządu pozawęzłowego (śledziona jest traktowana jako węzły chłonne).

     

    Chłoniaki – leczenie

     

    Wybór metody leczenie w znacznej mierzy zależy od podtypu chłoniaka i jego naturalnego przebiegu. Generalnie chłoniaki możemy podzielić na powolne, agresywne i bardzo agresywne. W przypadku chłoniaków powolnych choroba może trwać kilka lub kilkanaście lat. Tego typu chłoniaki najczęściej występują o osób starszych. Nie należy rozpoczynać leczenia póki nie dojdzie do nasilenia choroby. Niestety, ze względu na niskie tempo podziału i słabą chemiowrażliwość powolnie przebiegające chłoniaki nie są możliwe do wyleczenia. Wyjątki stanowią przypadki, u podstawy których stoi zakażenie bakteryjne – chłoniaki MALT mogą ustąpić po wyleczeniu zakażenia i usunięciu pierwotnego ogniska. Również chłoniaki o zlokalizowanym guzie np. w śledzionie po wycięciu operacyjnym mogą zostać wyleczone. W niektórych chłoniakach (np. grudkowym) może dojść do samoistnej remisji. W przypadku nasilenia choroby stosuje się chemioterapię.

    Chłoniaki agresywne i bardzo agresywne wymagają silnej chemioterapii od samego rozpoznania choroby. Bez wdrożonego leczenia chorzy przeżywają kilkanaście lub kilka miesięcy. Chłoniaki te są z reguły chemio wrażliwe i uzyskuje się ok. 60% remisji. Stosuje się intensywną chemio i radioterapie. W niektórych przypadkach można rozważyć przeszczep komórek macierzystych

    Rokowanie zależy od podtypu chłoniaka (tego czy jest powolny czy agresywny). Znaczenie ma też indywidualna wrażliwość chłoniaka na chemio- i radioterapię.

    Autor: lek. Tomasz Kandzia
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Chłoniak żołądka

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.