zarejestruj się zaloguj się

Przepukliny oponowo-rdzeniowe

Tekst: lek. Agnieszka Zaremba
Przepukliny oponowo-rdzeniowe
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 16. stycznia, 2014

Przepukliny oponowe i oponowe-rdzeniowe to wady powstające w życiu płodowym w wyniku zaburzeń zamykania cewy nerwowej. Prowadzi to do zaburzeń zrastania kręgów lub kości pokrywy czaszki – w ten sposób tworzy się ubytek, przez który uwypuklają się opony mózgowo-rdzeniowe (przepuklina oponowa) lub opony wraz z tkanką nerwową (w przypadku przepukliny oponowo-rdzeniowej). Przepukliny oponowo-rdzeniowe niestety powodują przedwczesne zgony.

lek. Agnieszka  Zaremba
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Przepukliny – dlaczego powstają?

     

    Szacuje się, że przepukliny oponowo-rdzeniowe występują u 0,1–0,2% żywo urodzonych dzieci. Wada dwukrotnie częściej stwierdzana jest u dziewczynek. Ryzyko urodzenia dziecka z przepukliną oponowo-rdzeniową jest wyższe w rodzinach, w których zdarzały się przypadki wad cewy nerwowej. Jeżeli schorzenie wystąpiło u któregoś z rodziców lub rodzeństwa, prawdopodobieństwo wystąpienia przepukliny oponowo-rdzeniowej u dziecka jest 10-krotnie wyższe niż ryzyko populacyjne. Przepukliny oponowe są stwierdzane znacznie rzadziej niż przepukliny oponowo-rdzeniowe.

    Do powstania przepuklin oponowo-rdzeniowych i oponowych dochodzi w 3–4 tygodniu życia płodowego. Wśród czynników mogących prowadzić do ich powstawania wymienia się:

    1. niedobór kwasu foliowego – wady cewy nerwowej najczęściej rozwijają się u potomstwa kobiet, które w okresie ciąży miały zbyt niską podaż kwasu foliowego lub zażywały leki prowadzące do obniżenia stężenia kwasu foliowego (np. kwas walproinowy, karbamazepina),
    2. infekcje u ciężarnej,
    3. otyłość u ciężarnej,
    4. korzystanie przez ciężarną z solarium,
    5. czynniki dziedziczne – istotne zwłaszcza w przypadku przepuklin oponowo-rdzeniowych, które zwykle dziedziczą się wieloczynnikowo,
    6. aberracje chromosomowe – przepukliny oponowe i oponowo-rdzeniowe często tworzą się u płodów z trisomią chromosomu 13 lub 18 lub mutacją pojedynczych genów.

    W profilaktyce wad cewy nerwowej najważniejsze znaczenie ma przyjmowanie kwasu foliowego przez kobiety ciężarne oraz planujące ciążę. Zalecana dzienna dawka kwasu foliowego wynosi 0,4 mg. W przypadku występowania dodatkowych czynników ryzyka wystąpienia przepukliny oponowej lub oponowo-rdzeniowej (np. urodzenie dziecka z wadą cewy nerwowej) dawka powinna być wyższa (4 mg).

     

    Rozpoznanie przepukliny oponowej i oponowo-rdzeniowej

     

    Przepukliny oponowo-rdzeniowe i oponowe dzielimy na:

    • otwarte (z istnieniem ubytku również w powłokach skórnych),
    • zamknięte (z zachowaną ciągłością powłok skórnych).

    Otwartym przepuklinom mózgowo-rdzeniowym w większości przypadków towarzyszy wodogłowie, tzn. zwiększenie objętości płynu mózgowo-rdzeniowego w układzie komorowym mózgu.

    O wystąpieniu wady cewy nerwowej u dziecka matka może dowiedzieć się w trakcie diagnostyki prenatalnej – na podstawie USG wykonanego w ciąży. O obecności przepukliny oponowej lub oponowo-rdzeniowej świadczą:

    • przerwanie ciągłości cewy nerwowej,
    • deformacja głowy,
    • zaburzenia w wyglądzie struktur wewnątrzczaszkowych.

    Podejrzenie wad cewy nerwowej można postawić także na podstawie odchyleń w badaniach biochemicznych – podwyższenia stężenia alfa-fetoproteiny we krwi ciężarnej oraz acetylocholinesterazy w płynie owodniowym.

    Stwierdzenie wady cewy nerwowej jest przeciwwskazaniem do porodu siłami natury. Przechodzenie dziecka przez kanał rodny sprzyja bowiem uszkodzeniom zawartości worka przepuklinowego.

     

    Objawy i rozpoznanie przepukliny

     

    Przepukliny oponowo-rdzeniowe i oponowe widoczne lub wyczuwalne są jako guz (worek) uwypuklający się przez ubytek w kościach kręgosłupa lub czaszki. Czasami stwierdza się sączenie płynu mózgowo-rdzeniowego. Przepukliny zamknięte pokryte są skórą, w przypadku przepuklin otwartych stwierdzany jest również ubytek w powłokach. W obrębie rozszczepu widoczna jest struktura zwana plakodą – rozszczepiony rdzeń kręgowy pokryty tylko jednowarstwowym nabłonkiem epidermalnym.

    Na obecność przepukliny mogą wskazywać także inne zmiany:

    • zagłębienie lub dołek w rzucie kręgosłupa,
    • ciemna, owłosiona plama,
    • czerwone znamię zlokalizowane powyżej szpary pośladkowej.

    Częstym objawem towarzyszącym przepuklinom oponowo-rdzeniowym jest powiększenie obwodu głowy dziecka związane z wodogłowiem.

    Starsze dzieci z przepukliną oponową lub oponowo-rdzeniową mogą uskarżać się na drętwienie kończyn dolnych, problemy z poruszaniem się (u części dzieci są one łagodne, u innych nigdy nie dochodzi do osiągnięcia umiejętności chodzenia), czasem występują u nich także zaburzenia zwieraczowe (nietrzymanie moczu i stolca) oraz deformacje kończyn dolnych.

    Celem postawienia diagnozy, dokładnej oceny zmiany oraz stwierdzenia wad towarzyszących, poza badaniem podmiotowym i przedmiotowym, wykonuje się badania obrazowe:

    • rezonans magnetyczny,
    • USG przezciemiączkowe.

     

    Leczenie i rehabilitacja dziecka z przepukliną

     

    Przepukliny oponowo-rdzeniowe mogą być leczone już w okresie prenatalnym – zabiegu zamknięcia przepukliny dokonuje się u dziecka w łonie matki. Operacje te wykonywane są rzadko, w specjalistycznych klinikach. Dziecko z przepukliną oponową lub oponowo-rdzeniową powinno być leczone operacyjnie.

    Niezwłocznej interwencji chirurgicznej wymagają noworodki urodzone z przepukliną otwartą, w przypadku przepukliny zamkniętej leczenie można nieco odroczyć. Operacja polega na zamknięciu przepukliny przy pomocy warstwy opon mózgowo-rdzeniowych, mięśni i skóry. Jeżeli przepuklinie oponowo-rdzeniowej towarzyszy wodogłowie, zwykle konieczne jest także operacyjne założenie zastawki komorowo-otrzewnowej.

    Leczenie operacyjne u dzieci z przepukliną oponową zwykle kończy się sukcesem – pacjent osiąga wyleczenie i rozwija się prawidłowo. U dzieci z przepukliną oponowo-rdzeniową operacja jest natomiast wstępem do wielospecjalistycznego leczenia, pielęgnacji (prawidłowej techniki noszenia, przewijania i mycia dziecka, zapobiegania odleżynom i zniekształceniom) i rehabilitacji obejmującej:

    • rehabilitację ruchową,
    • rehabilitację społeczną,
    • rehabilitację zawodową (wybór odpowiedniego nauczania, które zapewni osiągnięcie zawodu).

    Do metod rehabilitacji służących usprawnieniu dziecka zalicza się:

    • ćwiczenia wzmacniające mięśnie przykręgosłupowe oraz mięśnie brzucha,
    • metodę Vojty (uciskanie określonych stref ciała celem pobudzenia reakcji fizjologicznych, wykształcenia kontroli odruchu opróżniania pęcherza moczowego, pobudzenia pracy jelit, stabilizacji mięśni),
    • metodę NDT-Bobath (stymulacja receptorów, wspomaganie wykształcania się odruchów fizjologicznych i hamowanie utrwalaniu reakcji patologicznych),
    • metodę Peto łączącą rehabilitację ruchową z rozwojem osobowości i nauką funkcjonowania w społeczeństwie.

     

    Rokowanie u dziecka z wadą cewy nerwowej

     

    Rokowanie zależy przede wszystkim od rodzaju wady. Przepukliny oponowe rokują znacznie lepiej niż przepukliny oponowo-rdzeniowe – po leczeniu operacyjnym mogą one nie dawać żadnych deficytów neurologicznych.

    Przepukliny oponowo-rdzeniowe to ciężkie wady, które, pomimo leczenia, trwale pogarszają jakość życia oraz powodują przedwczesne zgony (około 20% dzieci nie dożywa 10 roku życia). Obecności przepukliny towarzyszy bowiem uszkodzenie rdzenia kręgowego. 80–90% chorych przez całe życie wymaga opieki. Im wyżej zlokalizowana przepuklina, tym cięższe są zaburzenia – w rzadko występujących przepuklinach w odcinku piersiowym prawdopodobieństwo osiągnięcia umiejętności chodzenia jest zerowe.

    Autor: lek. Agnieszka Zaremba
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Rozszczep kręgosłupa

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.