zarejestruj się zaloguj się

Choroba Hirschsprunga

Tekst: lek. Agnieszka Dobrzyńska
Choroba Hirschsprunga
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 14. sierpnia, 2013

Kłopoty z wypróżnieniem u dziecka to poważny problem dla rodziców. Jedną z przyczyn tej przypadłości może być choroba Hirschsprunga. Jest to choroba jelita grubego diagnozowana u noworodków, niemowląt oraz małych dzieci. Jej objawy to m.in.: niemożność wypróżnienia w 1 lub 2 dniu życia, obrzmiały brzuch, wzdęcie, gazy, biegunka, wymioty. W przypadku leczenia prawie zawsze niezbędne jest przeprowadzenie zabiegu chirurgicznego.

SPIS TREŚCI:

    Co to jest choroba Hirschsprunga?

     

    U małych dzieci, które mają trudności z wypróżnieniem występuje czasami problem znany jako choroba Hirschsprunga. Leczenie tej choroby niemal zawsze wymaga przeprowadzenia zabiegu operacyjnego. Na szczęście większość poddawanych leczeniu operacyjnemu dzieci wraca do pełni zdrowia i nie ma już żadnych problemów z wypróżnieniem.

    Choroba Hirschsprunga to schorzenie jelita grubego (okrężnicy) występujące u noworodków, niemowląt oraz małych dzieci. Jest to choroba wrodzona, w której brak komórek nerwowych w dolnej części okrężnicy nie pozwala na normalne przesuwanie się mas kałowych. Zwykle problemy z wypróżnieniem zaczynają się od samego urodzenia, choć w łagodniejszych przypadkach mogą wystąpić po upływie kilku miesięcy lub lat.

    Choroba Hirschsprunga może powodować zaparcia, biegunkę i wymioty, a czasami prowadzić do poważnych, zagrażających życiu dziecka powikłań dotyczących jelita grubego, takich jak zapalenie jelita cienkiego i okrężnicy oraz toksyczne rozszerzenie okrężnicy. Z tego względu bardzo istotne znaczenie ma wczesne rozpoznanie i wdrożenie leczenia choroby Hirschsprunga.

     

    Przyczyny choroby Hirschsprunga

     

    Jelito grube przesuwa przetrawiony materiał wykonując serię skurczów, noszących nazwę ruchów robaczkowych lub perystaltycznych. Ruchy te odbywają się pod kontrolą nerwów znajdujących się pomiędzy poszczególnymi warstwami mięśni gładkich otaczających jelito. U dzieci z chorobą Hirschsprunga brak jest nerwów wzdłuż pewnego odcinka jelita grubego. W wyniki tej wady okrężnica nie ulega rozluźnieniu, co prowadzi do jej zablokowania strawionym materiałem i utrudnia wypróżnienie.

    Choroba Hirschsprunga może obejmować całą długość jelita grubego (wtedy mówi się o chorobie długoodcinkowej) lub jedynie jego fragment bliższy odbytowi (choroba krótkoodcinkowa). Częściej zdarza się, że komórki nerwowe nie rozwijają się w pobliżu odbytu, ponieważ w łonie matki komórki nerwowe rozwijają się począwszy od górnej części jelita grubego, a skończywszy na odbytnicy (zatem w chorobie Hirschsprunga komórki nerwowe zatrzymują się na pewnym etapie swego rozwoju).

    Lekarze nie są całkowicie pewni, dlaczego u niektórych dzieci występuje choroba Hirschsprunga. Wiedzą jednak, że ma ona charakter rodzinny i że zapadają na nią pięciokrotnie częściej chłopcy niż dziewczynki. Także dzieci z zespołem Downa oraz genetycznie uwarunkowanymi wadami serca narażone są na wyższe ryzyko choroby Hirschsprunga.

     

    Objawy choroby Hirschsprunga

     

    Objawy choroby Hirschsprunga mogą wykazywać zmienność, zależnie od stopnia jej nasilenia. U dzieci cierpiących na poważną postać choroby pierwsze objawy występują już w pierwszych dniach życia. Przypadki łagodniejsze mogą pozostawać niezauważone przez pewien czas.

    Noworodki z chorobą Hirschsprunga mogą mieć następujące objawy:

    • niemożność wypróżnienia w pierwszym lub drugim dniu życia,
    • obrzmiały brzuch, wzdęcie lub gazy,
    • biegunka,
    • wymioty, w których treści może pojawiać się zielona lub brązowa substancja.

    Niemożność wypróżnienia w ciągu pierwszych 48 godzin życia stanowi zwykle kluczową przesłankę dla rozpoznania choroby Hirschsprunga u noworodka. Taki sygnał ostrzegawczy ma duże znaczenie dla postawienia poprawnej diagnozy.

    Łagodniejsze przypadki choroby Hirschsprunga mogą pozostawać niezauważone aż do późniejszego dzieciństwa, a nawet wieku młodocianego lub dorosłości. W takich wypadkach objawy są zwykle łagodniejsze, lecz mogą mieć charakter długotrwały i przewlekły. Do objawów tych mogą należeć:

    • obrzęk brzucha,
    • zaparcia,
    • trudności z przybieraniem na wadze,
    • wymioty,
    • gazy.

    Ponieważ choroba Hirschsprunga wpływa na zdolność wchłaniania substancji odżywczych przez organizm, u starszych dzieci może wystąpić spowolnienie wzrostu.

     

    Rozpoznanie choroby

     

    Aby postawić diagnozę choroby Hirschsprunga, lekarze wykonują wlew doodbytniczy wraz ze środkiem kontrastującym. Środek ten wprowadza się do okrężnicy wykonując lewatywę. Dzięki temu struktury jelita są dobrze widoczne na obrazie rentgenowskim. U dzieci z chorobą Hirschsprunga jelito zwykle jest zbyt wąskie w miejscu, w którym brak jest komórek nerwowych.

    W niektórych przypadkach lekarz może zlecić biopsję aspiracyjną. W badaniu tym (wykonywanym zwykle w warunkach ambulatoryjnych), z użyciem odpowiedniego przyrządu wprowadzanego przez odbyt, zasysa się komórki śluzówki okrężnicy. Badanie to pozwala na ustalenie, czy w danym odcinku brak jest komórek nerwowych oraz może ułatwić postawienie rozpoznania choroby Hirschsprunga.

    W przypadku starszych dzieci lekarze stosują inne badania, np. manometrię lub biopsję chirurgiczną. Manometria jest badaniem, w którym w odbytnicy pompowany jest balonik, aby sprawdzić, czy w odpowiedzi na ten bodziec mięśnie odbytu ulegną rozluźnieniu. Jeśli nie, u dziecka może występować choroba Hirschsprunga. Procedura biopsji chirurgicznej polega na pobraniu fragmentu tkanki okrężnicy w celu zbadania jej pod mikroskopem.

     

    Leczenie choroby Hirschsprunga

     

    Uważa się, że leczenie chirurgiczne jest najbardziej skutecznym sposobem leczenia choroby Hirschsprunga. Leczenie realizuje się jedno- lub dwuetapowo, zależnie od stopnia nasilenia choroby. U dzieci zbyt poważnie chorych w chwili wykonywania zabiegu (u których występuje stan zapalny okrężnicy lub niedożywienie), zabieg chirurgiczny wykonywany jest dwuetapowo.

    Najczęściej celem zabiegu operacyjnego leczenia choroby Hirschsprunga jest usunięcie tej części okrężnicy, w której brak jest nerwów, i połączenie pozostałej, zdrowej części okrężnicy z odbytem. Często zabieg ten wykonuje się z minimalną inwazyjnością (laparoskopowo), niezwłocznie po potwierdzeniu rozpoznania. W pewnych przypadkach lekarz może podjąć decyzję o przeprowadzeniu leczenia chirurgicznego dwuetapowo. Podczas pierwszego zabiegu usuwana jest patologiczna część jelita, a następnie wykonywana jest procedura nosząca nazwę stomii. Polega ona na utworzeniu niewielkiego otworu (stomii) w brzuchu dziecka i połączeniu zdrowej, górnej części jelita z tym otworem.

    Wykonuje się dwa typy stomii:

    1. ileostomia – usunięcie całego jelita grubego i zakończenia jelita cienkiego z otworem stomijnym,
    2. kolostomia – usunięcie jedynie fragmentu okrężnicy.

    Kał dziecka przez stomię trafia do worka, który należy opróżniać kilka razy dziennie. Dzięki temu dolna część okrężnicy może wygoić się przed kolejnym zabiegiem operacyjnym. Podczas drugiej operacji zamykany jest otwór i zdrowa część okrężnicy łączona jest z odbytem. Po zabiegu dziecko zwykle ma zaparcie. Aby rozwiązać ten problem, należy podawać mu dietę o wysokiej zawartości błonnika. Picie dużej ilości wody ułatwia wypróżnienie oraz zapobiega odwodnieniu. Jelito grube wchłania wodę z żywności, więc u dzieci, u których usunięto fragment jelita grubego, odwodnienie może stanowić poważny problem.

    Zaparcia łagodzą środki przeczyszczające. O ich wyborze należy porozmawiać z lekarzem. Dzieci, u których objawy nie ustępują lub pojawiają się nowe objawy po zabiegu (np. wodnista biegunka, gorączka, opuchnięty brzuch lub krwawienie z odbytu) muszą niezwłocznie trafić pod opiekę lekarza. Mogą to być objawy zapalenia jelita cienkiego i okrężnicy. Rokowania w przypadku dzieci poddanych chirurgicznemu leczeniu choroby Hirschsprunga są doskonałe. Po zabiegu większość pacjentów może wypróżniać się normalnie i nie ma żadnych trwałych powikłań. W nielicznych przypadkach objawy (zaparcia i problemy z kontrolą wypróżnień) mogą się utrzymywać.

    Autor: lek. Agnieszka Dobrzyńska
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Zaparcia u niemowlaka

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.