zarejestruj się zaloguj się

Anomalia Ebsteina

Tekst: lek. Anna Krakowska
Anomalia Ebsteina
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 11. kwietnia, 2014

Anomalia Ebsteina (ang. Ebstein's anomaly) to wrodzona wada serca, polegająca na przemieszczeniu płatków zastawki trójdzielnej w stronę prawej komory. Jest to rzadka wada serca, która odpowiednio leczona pozwala na prawidłowe funkcjonowanie. Anomalia ta wymaga leczenia farmakologicznego, jak również kardiochirurgicznego. Szacuje się, że anomalia Ebsteina występuje u 1 na 50 000–100 000 osób.

lek. Anna Krakowska
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest anomalia Ebsteina?

     

    Anomalia Ebsteina to wrodzona wada serca dotycząca płatków zastawki trójdzielnej. Zastawka trójdzielna znajduje się między prawym przedsionkiem a prawą komorą. Składa się ona z trzech płatków. W anomalii Ebsteina płatek tylny i przegrodowy przemieszczone są w kierunku prawej komory, a płatek przedni położony jest zwykle prawidłowo. Poza nieprawidłowym położeniem płatki te nie działają prawidłowo (najczęściej obserwuje się niedomykalność, rzadziej stenozę, czyli zwężenie). Często zmieniona jest także ich budowa – płatek przedni, mimo prawidłowego położenia, także nie funkcjonuje prawidłowo, jest powiększony i przypomina żagiel.

    Nieprawidłowo położone płatki zastawki powodują, że komora podzielona jest na dwie części, jedna to tzw. część zatrializowana (funkcjonalnie włączona jest bowiem do przedsionka – atrium), druga część to właściwa komora prawa, najczęściej bardzo mała, w okolicy koniuszka.

     

    Anomalia Ebsteina – co powoduje wada serca?

     

    Anomalia Ebsteina przebiega w sposób zróżnicowany, można wyróżnić kilka stopni jej zaawansowania. Z wadą tą często współistnieje ubytek w przegrodzie międzykomorowej lub drożny otwór owalny. Często obserwuje się także zaburzenia rytmu serca.

    W przebiegu anomalii Ebsteina krew nie jest odpowiednio wypompowywana z prawej komory do pnia płucnego, tak aby mogła dotrzeć do płuc i zostać natlenowana.

    Droga odpływu krwi z prawej komory jest najczęściej utrudniona, zalegająca krew w prawym sercu powoduje z czasem jego powiększenie i pogłębienie nieprawidłowego funkcjonowania zastawki. Ponadto jeśli drożny jest otwór owalny (znajduje się on między przedsionkami), to zwiększone ciśnienie w prawym przedsionku (wynikające z nadmiernego gromadzenia się tam krwi) powoduje jego dalsze poszerzenie. Co więcej, krew z powiększonego prawego serca, która jest nieutlenowana, przechodzi przez otwór owalny do lewego przedsionka, a stamtąd wypompowywana jest na obwód. Wszystko to prowadzi do tego, że przepływ płucny jest bardzo obniżony.

     

    Objawy anomalii Ebsteina

     

    Skala objawów anomalii Ebsteina i stan dziecka po urodzeniu zależą od ciężkości wady – jak wspomniano wcześniej, może ona mieć różny stopień nasilenia zmian w anatomii serca.

    Noworodek z ciężką postacią anomalii Ebsteina jest dzieckiem w krytycznym stanie. Nieprawidłowo funkcjonuje prawe serce dziecka, a w konsekwencji zmian w sercu prawym nieprawidłowo funkcjonuje też jego lewa część. W związku z niewystarczającym natlenowaniem organizmu pojawia się sinica i kwasica metaboliczna. Często drożny przewód tętniczy pozwala na przeżycie, ponieważ umożliwia on przeciek krwi z aorty do pnia płucnego, a stamtąd krew płynie już do płuc, możliwy jest więc przepływ płucny i natlenowanie krwi. Także przeciek na poziomie przedsionków jest korzystny.

    W związku z powiększeniem serca u dziecka już w okresie płodowym, uciśnięte przez nie płuca nie mogą rozwinąć się prawidłowo – stąd ich niedorozwój.

    W łagodnych postaciach objawy anomalii Ebsteina mogą ujawniać się dopiero w niemowlęctwie, a sinica pojawiać się tylko przy większym wysiłku. Zdarzają się także przypadki bezobjawowe przez wiele lat. Często pierwszym objawem mogą być zaburzenia rytmu serca.

     

    Diagnostyka i leczenie anomalii Ebsteina

     

    W badaniu lekarskim w anomalii Ebsteina stwierdza się zmiany osłuchowe. Na zdjęciu rentgenowskim klatki piersiowej obraz zmian może być bardzo różnorodny – od bardzo powiększonego serca (tzw. serce bawole), do jego prawidłowych rozmiarów.

    W rozpoznaniu kluczowe jest badanie echokardiograficzne. Zmiany obserwowane są także w zapisie EKG (elektrokardiogram).

    Noworodki z ciężką postacią anomalii Ebsteina wymagają bardzo szybko intensywnych działań – najpierw farmakologicznych, a następnie kardiochirurgicznych. U starszych dzieci zabiegi operacyjne są przeprowadzane, jeżeli stopień niewydolności krążenia jest odpowiednio wysoki i jeżeli wadzie towarzyszą znaczne zaburzenia rytmu lub sinica.

    Autor: lek. Anna Krakowska
    Znaleziono: 1 wyników

    Powiązane filmy

    Znaleziono: 1 wyników
    Wyświetlaj: 10 20 wyników

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.