zarejestruj się zaloguj się

Choroba Whipple’a

Tekst: lek. Dorota Podlipniak
Choroba Whipple’a
Źródło: Wikimediacommons.org
Dodane: 10. marca, 2014

Choroba Whipple’a, zwana także lipodystrofią jelitową, to rzadkie schorzenie wywołane przez bakterię Tropheryma whipplei, która może atakować wiele narządów człowieka. Najczęściej objawy tej choroby związane są z zajęciem układu pokarmowego, zwłaszcza jelita cienkiego. W leczeniu choroby Whipple’a stosowana jest, nie zawsze z dobrym skutkiem, antybiotykoterapia. Najczęściej stosuje się Kotrimoksazol, podawany codziennie przez rok.

lek. Dorota Podlipniak
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Co to jest choroba Whipple’a?

     

    Choroba Whipple’a występuje bardzo rzadko. Została rozpoznana w 1991 r., a dopiero w 2000 r. udało się ją wyhodować. Na świecie odnotowuje się około 30 przypadków nowych zachorowań rocznie. Dotyczy ona głównie mężczyzn rasy białej, w średnim wieku, między 40 a 50 rokiem życia, ale nie jest to regułą. Od momentu opisania choroby potwierdzono jedynie 200 zachorowań, a ponad 90% osób chorych pochodziło z Europy i Ameryki Północnej.

    Dokładna droga zakażenia nie została dotychczas poznana. Uważa się, że do zakażenia dochodzi drogą pokarmową (przez skażoną wodę, pokarm), ale opisywana jest także predyspozycja genetyczna, ponieważ u 25% osób chorych odnaleziono ten sam antygen.

     

    Objawy choroby Whipple’a

     

    Choroba Whipple’a dotyczy często wielu narządów, dlatego objawy mogą nierzadko naśladować przebieg innych chorób i nastręczać dużo trudności w postawieniu właściwej diagnozy. Prawie zawsze dolegliwości pochodzą z układu pokarmowego. Oprócz objawów ogólnych, takich jak gorączka i dreszcze, zmiany występują w wielu innych układach narządów:

    • przewód pokarmowy – wiodącym objawem jest ból brzucha, często występuje biegunka tłuszczowa (stolec ma cuchnący, gnilny zapach, ma błyszczącą powierzchnię i ze względu na dużą zawartość tłuszczu trudno go spłukać), niekiedy pojawia się domieszka krwi w kale, szczególnie niebezpieczna jest utrata masy ciała (często kilkanaście kg w krótkim czasie), która może doprowadzić do wyniszczenia chorego;
    • układ krążenia – u 25% chorych pojawiają się patologiczne szmery nad sercem, zmiany powstałe w naczyniach wieńcowych zwiększają ryzyko zawału serca, w nielicznych, ciężkich przypadkach rozwija się niewydolność serca, obrzęki kończyn dolnych oraz wodobrzusze (płyn zbiera się w jamie brzusznej, powiększając obwód brzucha);
    • ośrodkowy układ nerwowy – zajęty jest w 5% przypadków, chorym opadają powieki, mają trudności z chodzeniem (stawiają drobne, krótkie kroki, rozstawiają szeroko nogi, pochylają się do przodu), pojawiają się drgawki, u niektórych osób dochodzi do zmian osobowości, rodzina ma wrażenie, że chory stał się innym człowiekiem, mogą wystąpić również trudności ze spaniem oraz większy apetyt i pragnienie;
    • układ kostno-stawowy – większość chorych (od 65 do nawet 80%) cierpi na bóle i obrzęki dużych stawów (głównie ramiennego, biodrowego, kolanowego), zapalenie może na wiele lat wyprzedzać inne objawy choroby, będąc jej pierwszym zwiastunem;
    • układ oddechowy – objawy związane z zapaleniem płuc, niekiedy dochodzi do zapalenia opłucnej z obecnością płynu, co utrudnia chorym oddychanie.

    U blisko połowy chorych dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych obwodowych (są wyczuwalne w okolicy głowy, szyi, pod pachami) oraz węzłów zlokalizowanych w krezce jelita cienkiego. Rzadko dochodzi do zmiany zabarwienia skóry, tzw. hiperpigmentacji, staje się ona wówczas ciemniejsza.

     

    Choroba Whipple’a – ustalenie diagnozy

     

    Postawienie właściwego rozpoznania jest bardzo trudne i zwykle przysparza lekarzowi kłopotów. Ponieważ objawy choroby są mało specyficzne, a dolegliwości pochodzą z wielu narządów, diagnozę stawia się nierzadko na drodze wykluczenia częściej występujących jednostek chorobowych. Zapalenie wielostawowe, biegunki, bóle brzucha i szybka utrata masy ciała mogą nasuwać podejrzenie choroby Whipple’a. Osoby takie powinny być skierowane przez lekarza pierwszego kontaktu do specjalisty gastroenterologa.

    Ostatecznie rozpoznanie ustala się na postawie wyniku badania histopatologicznego z wycinka fragmentu jelita, który pobiera się w trakcie badania endoskopowego. Wykonuje się także badanie USG i tomografię komputerową jamy brzusznej, w których widoczne są powiększone węzły chłonne oraz pogrubiała ściana jelita.

    Można również za pomocą metody PCR (reakcja powielania łańcuchów DNA w warunkach laboratoryjnych) identyfikować obecność bakterii w wycinkach jelita lub pobranych od pacjenta płynach ustrojowych, ale jest to badanie drogie i dostępne jedynie w wysoko wyspecjalizowanych ośrodkach.

     

    Choroba Whipple’a – leczenie

     

    Jedynym skutecznym sposobem leczenia choroby Whipple’a jest antybiotykoterapia. Leczenie trwa długo i nie zawsze przynosi dobre efekty, co jest uzależnione od nasilenia objawów oraz czasu ich trwania. Im wcześniej wykryta choroba i wdrożone leki, tym większe szanse na całkowite wyleczenie.

    W terapii stosuje się Kotrimoksazol (antybiotyk złożony), który podawany jest doustnie, codziennie przez minimum rok. W ciężkich przypadkach (nasilone dolegliwości) leczenie rozpoczyna się od innego antybiotyku – Ceftriaksonu, który podaje się dożylnie, raz na dobę, przez 14 dni, a później prowadzi się terapię doustną.

    Oprócz antybiotyków ważne jest uzupełnianie niedoborów witamin oraz pierwiastków, takich jak wapń, magnez, potas, aby zapobiegać niedożywieniu i wyniszczeniu organizmu.

    Przy dobrze prowadzonym leczeniu i odpowiednio wcześnie postawionym rozpoznaniu rokowanie w chorobie Whipple’a jest dobre. Zdarzają się jednak nawroty choroby oraz zajęcie ośrodkowego układu nerwowego. W przypadku nawrotu leczenie doustnymi antybiotykami zaczyna się od początku i trwa 6–12 miesięcy, w zależności od stanu ogólnego chorego i wycofywania się dolegliwości. Pojawienie się objawów neurologicznych wymaga podawania leków, które będą przenikać przez barierę krew-mózg i docierać do płynu mózgowo-rdzeniowego.

    W praktyce wykorzystuje się Chloramfenikol, stary lek, który ma silne działanie bakteriobójcze, ale może wywoływać groźne działania niepożądane. W rzadkich sytuacjach braku odpowiedzi na stosowane leczenie oraz częstych nawrotów może dochodzić do krańcowego wyniszczenia, kończącego się śmiercią chorego.

    W trakcie leczenia oraz po zakończeniu terapii chorzy powinni mieć wykonywane kontrolne biopsje jelita i podstawowe badania krwi do oceny parametrów stanu zapalnego oraz zapobiegania niedożywieniu w przebiegu zespołu upośledzonego wchłaniania.

    Autor: lek. Dorota Podlipniak
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Choroby jelit

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.