zarejestruj się zaloguj się

Życie z mukowiscydozą

Tekst: lek. Halszka Kołaczkowska
Dodane: 08. listopada, 2013

Życie osoby cierpiącej na mukowiscydozę to ciągłe zmaganie się ze schorzeniem i walka o zmniejszenie dolegliwości, jakie choroba ta za sobą niesie. Mukowiscydoza polega na zaleganiu zbyt gęstych wydzielin, przede wszystkim w drogach oddechowych i w układzie pokarmowym. Powoduje to wiele uciążliwych objawów oraz powikłań. Życie osoby chorej i jego jakość zależą od prawidłowego leczenia objawowego, jak i fizjoterapii.

SPIS TREŚCI:

    Mukowiscydoza – przebieg choroby

     

    Mukowiscydoza jest chorobą dziedziczną, wynikającą z posiadania nieprawidłowego genu kodującego kanały dla jonów chloru. Z tego wynika powstawanie gęstych wydzielin produkowanych przez organizm ludzki i zaleganie ich (zwłaszcza w drogach oddechowych i układzie pokarmowym), ale także np. w układzie rozrodczym. Prowadzi to do ciężkich objawów, takich jak męczący kaszel z utrudnionym odkrztuszaniem plwociny, problemy z trawieniem (zablokowane drogi odprowadzające enzymy trawienne do jelit) i płodnością.

    Życie z mukowiscydozą to poważne wyzwanie, zarówno dla chorego, jak i jego najbliższych, gdyż pomimo ogromnego postępu medycyny nie ma jeszcze leczenia przyczynowego, a jedyne, co można zrobić, to leczyć pacjenta objawowo – farmakologicznie i stosując fizjoterapię.

    Niestety, często pomimo właściwego postępowania dochodzi do zaostrzenia choroby, na ogół w wyniku infekcji bądź uaktywnienia się bakterii kolonizujących drogi oddechowe. Warto zatem wiedzieć, na co uważać i jak się zachować, gdy samopoczucie się pogarsza.

     

    Zabiegi lecznicze w mukowiscydozie

     

    Mukowiscydoza jest chorobą ogromnie wpływającą na jakość i tempo życia, nie tylko ze względu na objawy, ale i leczenie, które trzeba stosować regularnie i codziennie. W leczeniu objawowym stosuje się leki rozrzedzające wydzielinę dróg oddechowych, a także rozszerzające oskrzela – wszystko dla ułatwienia oddychania.

    Życie z mukowiscydozą wiąże się z długotrwałą farmakoterapią. Niektóre leki podawane są w inhalacjach kilka razy dziennie. Ponadto trzeba wykonywać ćwiczenia oddechowe, przeprowadzać zabiegi oczyszczające drogi oddechowe (oklepywanie klatki piersiowej, stosowanie kamizelki wibracyjnej) – wszystko o stałej porze. Osoby chore zachęcane są do wykonywania różnego rodzaju aktywności fizycznej indywidualnie dostosowanej do możliwości – ogólnie zwiększona sprawność zwiększa bowiem tolerancję na wysiłek i wspomaga oddychanie.

     

    Mukowiscydoza a dieta i nauka

     

    Życie z mukowiscydozą obejmuje też specjalną dietę. Osoby chore muszą jeść więcej niż przeciętny zdrowy człowiek (około 130–150% normalnego zapotrzebowania na kalorie) – po pierwsze, z samego faktu zmagania się chorobą przewlekłą (ciągły wysiłek dla organizmu), a po drugie, ze zwiększonego zużycia energii (choćby na produktywny kaszel czy codzienne ćwiczenia oddechowe i ogólnorozwojowe).

    Z każdym posiłkiem podaje się preparaty enzymów trawiennych w postaci tabletek, a także nie można zapominać o suplementacji witamin rozpuszczalnych w tłuszczach (A, D, E oraz K). Osoby chore potrzebują także dużo więcej białka i tłuszczu (30–40% energii powinno pochodzić z tłuszczów), żeby nie dopuścić do niedożywienia, a u dzieci do zaburzeń rozwoju fizycznego.

    Dzieci chore na mukowiscydozę mogą uczęszczać do przedszkola, szkoły, a później studiować, o ile pozwala im na to stan zdrowia. Nie można zapominać, że szkoła to jednak skupisko innych dzieci, czasem przychodzących do szkoły z infekcją. Dzieci chore na mukowiscydozę są bardziej narażone na zapadnięcie na choroby zakaźne, ponieważ ich układ oddechowy nie ma prawidłowo działających naturalnych mechanizmów obronnych (w zdrowych drogach oddechowych wydzielina jest rzadsza i z łatwością usuwana na zewnątrz), wobec czego bakterie mają sprzyjające warunki do namnażania się.

    Ponadto ogólna odporność również jest osłabiona, co wynika głównie z niemożliwych do całkowitego uniknięcia niedoborów żywieniowych. Dobrym rozwiązaniem jest nauka indywidualna w domu. Nie zapewnia ona jednak tak niezbędnego kontaktu z rówieśnikami, który stwarza chociaż namiastkę zdrowego życia.

     

    Szczepienia ochronne

     

    Jako że najważniejszym zagrożeniem dla osoby chorej są infekcje powodujące zaostrzenia choroby, życie z mukowiscydozą oznacza także konieczność zwracania bacznej uwagi na szczepienia ochronne.

    Mukowiscydoza nie jest przeciwwskazaniem do wykonania szczepienia. Dzieci szczepione są zgodnie z aktualnym kalendarzem szczepień, ponadto zaleca się coroczne szczepienie przeciwko grypie, a także dodatkowo przeciwko wirusowemu zapaleniu wątroby typu A (u osób ze zmianami w wątrobie).

     

    Zaostrzenia

     

    Zaostrzenia choroby występują jednak pomimo wykonywania szczepień ochronnych i unikania przebywania w dużych skupiskach ludzi. Podobnie jak osobom zdrowym, także chorującym na mukowiscydozę zdarzają się infekcję "znikąd". Ponadto w drogach oddechowych osób chorych mogą przewlekle namnażać się bakterie (np. groźna Pseudomonas aeruginosa).

    Dlatego też wykonuje się kontrolne badania mikrobiologiczne plwociny co około 1–3 miesiące, by w odpowiednim momencie uchwycić kolonizację wydzieliny i rozpocząć przewlekłe stosowanie antybiotyków, mające na celu zmniejszenie liczby zaostrzeń. Jednak jeśli do niego dojdzie (chory skarży się na gorsze samopoczucie, może mieć gorączkę i bardziej niż zwykle męczący kaszel), należy niezwłocznie udać się do lekarza. W leczeniu zaostrzeń intensyfikuje się fizjoterapię i podaje antybiotyki w większych dawkach.

     

    Badania kontrolne w mukowiscydozie

     

    Życie z mukowiscydozą obejmuje wykonywanie licznych badań kontrolnych oceniających stan pacjenta. Regularnie, co maksymalnie 3 miesiące, ocenia się:

    • stan odżywienia,
    • stan czynnościowy płuc (za pomocą spirometrii),
    • badanie mikrobiologiczne plwociny w celu wykrycia ewentualnej kolonizacji groźnymi bakteriami.

    Ważne jest chodzenie na coroczne (lub częstsze w przypadku pogarszania się stanu ogólnego) kontrole w ośrodku specjalizującym się w leczeniu mukowiscydozy. Raz na rok należy również wykonać badanie oceniające czynność wątroby (poprzez wykonanie odpowiednich badań krwi), a raz na kilka lat prześwietlenie klatki piersiowej, chyba że stan pacjenta wymaga ich częściej.

     

    Rokowania w mukowiscydozie

     

    Życie z mukowiscydozą trwa niestety dużo krócej niż statystyczna średnia. W Polsce tendencja się poprawia, ale nadal wynosi średnio około 18 lat (w Stanach Zjednoczonych 7 lat dłużej). W postaciach łagodnych osoby chore dożywają wieku średniego. Niemniej jednak pomimo leczenia i wszelkich działań mających na celu spowolnienie postępu choroby, mukowiscydoza prowadzi do powikłań wielonarządowych, a w efekcie końcowym – do przedwczesnego odejścia osoby chorej.

    Dlatego tak ważna jest pomoc psychologiczna, zarówno dla osoby walczącej codziennie o lepsze życie, jak i jej osób bliskich. Wiadomo jednak, że są to działania, które nigdy nie doprowadzą do normalnego trybu życia, dlatego tak istotne są badania nad nowymi, skutecznymi metodami leczenia, które leczyłyby przyczynę, a nie skutki.

    Autor: lek. Halszka Kołaczkowska

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.