zarejestruj się zaloguj się

Leczenie mukowiscydozy

Tekst: lek. Halszka Kołaczkowska
Leczenie mukowiscydozy
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 05. lutego, 2014

Leczenie mukowiscydozy jest procesem długotrwałym i niestety tylko objawowym. Polega przede wszystkim na zmniejszaniu dolegliwości związanych z chorobą oraz zapobieganiu wystąpienia powikłań. Nie ma niestety leczenia przyczynowego. Mukowiscydoza – pomimo przyjmowania leków i fizjoterapii – postępuje, doprowadzając do niewydolności narządów oraz przedwczesnego odejścia osoby chorej.

SPIS TREŚCI:

    Cele leczenia

     

    Mukowiscydoza jest chorobą genetyczną, polegającą na produkcji bardzo gęstych wydzielin ustrojowych. Daje objawy głównie z trzech układów: oddechowego, pokarmowego oraz rozrodczego. U wszystkich pacjentów występuje kaszel z odkrztuszaniem dużej ilości wydzieliny, duszność, problemy z trawieniem (zaczopowane drogi wyprowadzające enzymy z trzustki uniemożliwiają ich przedostawanie się do jelit), niepłodność.

    Celem leczenia mukowiscydozy jest głównie minimalizowanie występujących objawów ze strony dróg oddechowych i układu pokarmowego tak, by pacjent:

    • miał mniejsze trudności z oddychaniem,
    • rzadziej chorował (infekcje dolnych dróg oddechowych są u osób z mukowiscydozą dużo częstsze niż u osób zdrowych ze względu na utrudnione oczyszczanie dróg oddechowych, a także przez przewlekłą kolonizację dróg oddechowych niebezpiecznymi bakteriami),
    • był lepiej odżywiony, gdyż zaburzenia trawienia występujące u chorych na mukowiscydozę doprowadzają do gorszego wchłaniania ważnych substancji z jelit (w tym witamin rozpuszczalnych w tłuszczach: A, D, E i K).

    Terapia obejmuje leczenie przewlekłe oraz leczenie zaostrzeń. Przewlekłe leczenie mukowiscydozy polega na regularnym oczyszczaniu dróg oddechowych, stosowaniu odpowiedniej diety i podawaniu leków. Leczenie zaostrzeń wymaga intensyfikacji fizjoterapii i podania mocniejszych środków farmakologicznych. U niektórych pacjentów z mukowiscydozą dodatkowo stosuje się leczenie chirurgiczne.

     

    Leczenie przewlekłe

     

    Oczyszczanie dróg oddechowych jest najważniejszą częścią leczenia mukowiscydozy. Polega ono na systematycznej fizjoterapii przeprowadzanej kilka razy dziennie już od okresu noworodkowego. Stosuje się:

    • drenaż ułożeniowy,
    • oklepywanie klatki piersiowej lub używanie "wibrującej kamizelki", które pomagają w usuwaniu z dróg oddechowych zalegającej wydzieliny,
    • ćwiczenia oddechowe, ćwiczenia efektywnego kaszlu, by pacjent umiał jak najlepiej wykrztusić gęstą wydzielinę,
    • ćwiczenia rozciągające klatkę piersiową,
    • ćwiczenia ogólnousprawniające – regularna aktywność fizyczna wzmacnia mięśnie brzucha oraz tułowia, które przyczyniają się do łatwiejszego wykrztuszania wydzieliny, a także zwiększają wydolność organizmu i jego tolerancję na wysiłek.

    W przewlekłym leczeniu mukowiscydozy istotne jest stosowanie odpowiedniej diety, tak by zapobiec niedożywieniu. Pacjenci chorujący na mukowiscydozę muszą spożywać więcej kalorii niż przeciętny zdrowy człowiek (około 130–150% dziennego zapotrzebowania), w tym więcej białka i tłuszczów, a także witamin (stosuje się odpowiednią suplementację). Samo stosowanie takiej diety jeszcze nie wystarczy, bo trzeba pamiętać, że u chorych na mukowiscydozę enzymy niezbędne do trawienia nie docierają do jelit, w których jest pokarm. Dlatego też łącznie z pokarmem stosuje się odpowiednie preparaty enzymatyczne.

    U osób chorych na mukowiscydozę stosuje się też leczenie farmakologiczne, mające na celu rozrzedzenie wydzieliny w drogach oddechowych (tzw. leki mukolityczne w inhalacjach), a także poprawienie ich drożności poprzez stosowanie leków rozkurczających oskrzela (β-2-mimetyki oraz glikokortykosteroidy doraźnie).

    Ponadto u chorych, u których w badaniach mikrobiologicznych plwociny stwierdzono przewlekłą kolonizację bakterią Pseudomonas aeruginosa, podaje się przewlekle antybiotyki w celu zmniejszenia ryzyka rozwoju pełnoobjawowej infekcji. U chorych z ciężką, zaawansowaną postacią choroby poprawę przynosi podawanie tlenu.

    Istotny punkt przewlekłego leczenia mukowiscydozy stanowią szczepienia ochronne.

    Dzieci z mukowiscydozą mogą być szczepione tak samo, jak zdrowi rówieśnicy, nie należy przeoczyć zwłaszcza szczepienia przeciw krztuścowi (kokluszowi) i odrze. U wszystkich chorych zaleca się coroczne szczepienie przeciwko grypie, gdyż trzeba pamiętać, że każda infekcja wirusowa może być powikłana nadkażeniem bakteryjnym, co u osoby chorej na mukowiscydozę jest nader łatwe. Osoby, u których stwierdza się zmiany w wątrobie w postaci np. ognisk stłuszczenia lub zmian marskich, powinni przejść cały cykl szczepień przeciwko wirusowym zapaleniom wątroby typu A oraz B.

     

    Leczenie zaostrzenia mukowiscydozy

     

    Zaostrzenie mukowiscydozy wynika z uaktywnienia się przewlekłego zakażenia lub zachorowania na nową infekcję. Objawia się gorszym samopoczuciem, częstszym kaszlem, czasem też gorączką. W takiej sytuacji leczenie mukowiscydozy polega na intensywniejszej niż dotychczas fizjoterapii i podawaniu antybiotyków: początkowo o szerokim spektrum, a po uzyskaniu wyniku posiewu plwociny – antybiotyków celowanych na wyhodowaną florę bakteryjną.

    U niektórych pacjentów poprawę samopoczucia można uzyskać poprzez krótkotrwałe zastosowanie glikokortykosteroidów. Pacjenci z krwiopluciem otrzymują dodatkowo witaminę K lub inne leki przeciwkrzepliwe, mające na celu zahamować krwawienie.

     

    Leczenie chirurgiczne

     

    Działania zabiegowe wykonuje się u pacjentów z zaawansowaną formą choroby. Na operację częściowego wycięcia płuca (tzw. lobektomię) kieruje się osoby, u których część płuca przestała działać (doszło do marskości płata) i występują częste zaostrzenia lub krwioplucie. U osób z niewydolnością oddechową lub zaawansowaną marskością wątroby wykonuje się przeszczepy narządów. Przeżycie 5 lat po przeszczepie płuc wynosi około 50%. Po przeszczepie wątroby 50% pacjentów przeżywa 2 lata.

     

    Pomoc psychologiczna

     

    Niezmiernie istotnym aspektem leczenia mukowiscydozy jest pomoc psychologiczna udzielana pacjentowi i osobom z jego bliskiego otoczenia. Jest to bowiem choroba przewlekła, obarczona wieloma ciężkimi powikłaniami i niestety prowadząca do przedwczesnej śmierci.

    Chociaż leczenie potrafi spowolnić ten proces i poprawić fizyczną jakość życia pacjenta, to nie można zapomnieć o stronie psychologicznej chorej osoby i jej bliskich zaangażowanych w cały proces walki z mukowiscydozą.

    Autor: lek. Halszka Kołaczkowska

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.