zarejestruj się zaloguj się

Zespół hemolityczno-mocznicowy

Tekst: lek. Małgorzata Haras-Gil
Zespół hemolityczno-mocznicowy
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 24. października, 2013

Zespół hemolityczno-mocznicowy, tzw. HUS objawia się m.in. ostrą niewydolnością nerek, jedną z najciężej przebiegających chorób układu moczowego jak i wszystkich chorób internistycznych. Zespół HUS to mikroangiopatia zakrzepowa – stan, w którym dochodzi do zmian w naczyniach krwionośnych nerek. Leczenie odbywa się zazwyczaj w szpitale przy udziale antybiotykoterapii.

SPIS TREŚCI:

    Co to jest zespół hemolityczno-mocznicowy?

     

    Ostra Niewydolność Nerek (ONN) to jedna z najciężej przebiegających chorób układu moczowego. Jako stan nagły, w przeciągu kilku godzin może doprowadzić do nieodwracalnego upośledzenia funkcji nerek. Za główną przyczynę tego schorzenia uznaje się zespół hemolityczno- mocznicowy – tzw. HUS. Śmiertelność w ostrej fazie tej choroby wynosi aż 5%. Jak więc rozpoznać charakterystyczne objawy, które skłonią nas do jak najszybszego udania się do lekarza?

    Zespół hemolityczno-mocznicowy jest to jedna z postaci mikroangiopatii zakrzepowej – choroby drobnych naczyń, w których w wyniku zaburzeń hemostazy (krzepnięcia krwi), dochodzi do powstania zakrzepów. Może to dotyczyć naczyń krwionośnych całego organizmu, najczęściej jednak zmiany obecne są w nerkach i to właśnie objawy nerkowe są główną manifestacją choroby. Należą do nich:

    • niedokrwistość hemolityczna,
    • trombocytopenia (małopłytkowość) – zmniejszona liczba płytek krwi nie przekraczająca 40 tysięcy,
    • Ostra Niewydolność Nerek (ONN) – schorzenie może przebiegać ze skąpomoczem, prawidłową ilością wydalanego moczu lub zwiększonym jego wydzielaniem (wielomocz), prowadzi do pogorszenia stanu ogólnego, zaburzeń gospodarki wodnej, elektrolitowej, kwasowo-zasadowej. Jest bezpośrednim zagrożeniem życia z powodu rozwijających się zaburzeń hemostazy (krzepnięcia krwi).

    Tworzą one triadę objawów podstawowych. Stałymi symptomami są: krwiomocz lub krwinkomocz i białkomocz (obecność krwinek czerwonych i białka w moczu), obrzęki, nadciśnienie tętnicze. Ponadto, zespołowi mogą towarzyszyć inne, nie zawsze występujące objawy takie jak:

    • objawy neurologiczne – bóle głowy, porażenia nerwów czaszkowych, zaburzenia widzenia, afazja (zaburzenie mowy), śpiączka. Obecne są w 20% przypadków;
    • oliguria (skąpomocz) – to zmniejszenie ilości wydalanego moczu do 400-500 ml w ciągu doby;
    • krwotoczne zapalenie jelit – pojawia się w 20–30 % przypadków, towarzyszą mu: niedrożność przewodu pokarmowego, wypadanie odbytu, czarne, smoliste stolce;
    • zaburzenia funkcji wątroby widoczne w badaniach laboratoryjnych jako podwyższone miano aminotransferaz (enzymów wątrobowych) oraz hepatomegalia (powiększenie wątroby).

    Choroba dotyczy przede wszystkim niemowląt i dzieci do 5 roku życia. To właśnie w tej grupie wiekowej stanowi główną przyczynę Ostrej Niewydolności Nerek. U osób dorosłych występuje pod postacią zespołu Moschowitza. Jego objawy przypominają te występujące u dzieci, dużo częściej jednak towarzyszy im gorączka i objawy neurologiczne - tworzą one tym samym pentadę podstawowych objawów choroby.

     

    Przyczyny zespołu hemolityczno-mocznicowego

     

    Znaczącą większość (aż 90%) stanowią zachorowania epidemiczne, nazwane inaczej postacią D+ - czyli typową. Za czynnik sprawczy uznaje się bakterie enterokrwotoczne (uszkadzające błonę śluzową jelit). Należą do nich pewne szczepy pałeczek okrężnicy (E. Coli O157 : H7) oraz pałeczki czerwonki (Shigella). Do zakażenia dochodzi najczęściej w wyniku przypadkowego spożycia:

    • kału zwierząt domowych, głównie bydła,
    • niepasteryzowanego mleka,
    • serów,
    • niedogotowanego mięsa,
    • zakażonych owoców lub warzyw,
    • oraz po wypiciu wody z otwartych zbiorników.

    Bakterie wraz z pokarmem dostają się do jelit, gdzie produkują szczególnie niebezpieczną toksynę – tzw. werotoksynę – uszkadzającą śródbłonek naczyń włosowatych oraz śluzówkę jelit, prowadząc do krwistej biegunki (nierzadko powikłane perforacją, czyli przedziurawieniem jelita). Biegunka ta jest charakterystyczna dla postaci D+, wyprzedza inne objawy i nie występuje w innych podtypach zespołu hemolityczno-mocznicowego.

    Jeśli w trakcie prawidłowo leczonej biegunki u dziecka pojawią się nagle rozdrażnienie i niepokój, obrzęki, skąpomocz, petechie (wybroczyny) – fioletowe przebarwienia na skórze, żółtawy odcień spojówek i blada skóra – należy niezwłocznie udać się do lekarza, gdyż mogą być to objawy zespołu hemolityczno-mocznicowego.

    Dużo rzadziej występuje postać D-, czyli postać atypowa zespołu. Charakteryzuje się dużo poważniejszym rokowaniem, często doprowadzając do schyłkowej niewydolności nerek. Choroba ma charakter nawrotowy, mimo prawidłowo podjętego leczenia, a nawet transplantacji. Częściej dotyczy dzieci starszych i może mieć podłoże genetyczne. Inną, rzadszą przyczyną są niedobory odporności oraz zakażenie bakterią Streptococcus pneumonie (dwoinka zapalenia płuc). Objawy mogą być identyczne jak w postaci typowej, nigdy jednak nie występuje krwista biegunka.

     

    Zespół hemolityczno-mocznicowy a badania

     

    W badaniach krwi obecne są:

    • niedokrwistość hemolityczna (spowodowana szybszym rozpadem krwinek czerwonych i ich zbyt wolną produkcją w szpiku kostnym);
    • zwiększona ilość retikulocytów (retikulocytoza) – są to niedojrzałe erytrocyty, produkowane w dużej ilości przez szpik, w celu wyrównania niedoboru erytrocytów zniszczonych w procesie ich rozpadu;
    • obecne schizocyty w rozmazie krwi obwodowej – fragmenty erytrocytów które uległy rozpadowi;
    • małopłytkowość;
    • biochemiczne markery niewydolności nerek.

    Ponadto: wzrost stężenia białek ostrej fazy (CRP), podwyższenie aktywności dehydrogenazy mleczanowej (LDH), znaczną leukocytozę (zwiększoną liczbę krwinek białych).

    W badaniu kału:

    • po wykonaniu posiewu możliwa jest identyfikacja bakterii, najczęściej jest to E. Coli O157 : H7

    W badaniu moczu:

    • krwinkomocz – gdy w próbce moczu oglądanej pod 400- krotnym powiększeniem obecnych jest 5 lub więcej erytrocytów w polu widzenia;
    • krwiomocz – to nasilony krwinkomocz, z obecnością 0,5 ml krwi w 1 litrze moczu. Już taka ilość krwi powoduje widoczne gołym okiem zmiany zabarwienia moczu;
    • białkomocz – ilość białka przekraczająca 150 mg/ dobę w dobowej zbiórce moczu.

     

    Leczenie zespołu hemolityczno-mocznicowego

     

    Podstawą w terapii jest leczenie objawowe. Najczęściej konieczna jest hospitalizacja i całodobowe monitorowanie diurezy nerkowej (ilości wydalanego moczu), ciśnienia tętniczego, parametrów opisujących funkcjonowanie nerek – min. kreatyniny i potasu, oraz masy ciała (pozwala kontrolować ewentualne przewodnienie organizmu).

    Leczenie postaci typowej D+ polega na wdrożeniu odpowiedniej antybiotykoterapii, ustalonej na podstawie posiewu kału. Dąży się do wyrównania zaburzeń gospodarki wodno- elektrolitowej, obniżenia ciśnienia tętniczego poprzez stosowanie leków hipotensyjnych, wyrównania niedokrwistości – poprzez przetaczanie koncentratu krwinek czerwonych naświetlanego promieniami gamma. Mimo tych zabiegów, ponad 60% chorych wymaga dializoterapii.

    Leczenie postaci atypowej D- polega na podawaniu świeżo mrożonego osocza, które jest skuteczne w przypadku niedoborów odpornościowych.

    Obecnie największe szanse na wyleczenie daje wcześnie rozpoznana postać D+ choroby. Warto jednak wspomnieć, że rokowanie to zależy od etiologii, gdyż w przypadku zakażenia pałeczką czerwonki (Shigella) dochodzi do śmierci w 20 % zachorowań.

    U 20% osób wyleczonych, po 10-15 latach rozwija się schyłkowa niewydolność nerek, często prowadząca do transplantacji.

    Postać D- rokuje znacznie gorzej, szczególnie etiologia infekcyjna – prowadzi w 30-50 % do zgonu.

    Autor: lek. Małgorzata Haras-Gil
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Choroby układu moczowego

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.