zarejestruj się zaloguj się

Guz Wilmsa

Tekst: lek. Małgorzata Haras-Gil
Guz Wilmsa
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 24. października, 2013

Guz Wilmsa należy do grupy nowotworów najczęściej występujących w populacji dziecięcej. Jest najczęstszym złośliwym nowotworem nerki a wraz z nerwiakiem niedojrzałym (neuroblastoma), są najczęstszymi nowotworami litymi u dzieci, lokalizującymi się poza ośrodkowym układem nerwowym.

SPIS TREŚCI:

    Czym jest guz Wilmsa?

     

    Nazwa – guz Wilmsa, pochodzi od jego odkrywcy - Maxa Wilmsa, który udowodnił płodowe pochodzenie nowotworu. Zamiennie stosowane nazwy to nerczak płodowy – nephroblastoma. Aby skutecznie go leczyć stosuje się skojarzenie leczenia chirurgicznego, chemioterapię oraz radioterapię. Efekty zależne są od zaawansowania klinicznego nowotworu.

    Dotyczy głównie dzieci w wieku przedszkolnym, aż 50 % zachorowań ma miejsce przed ukończeniem 3 roku życia a 90 % do 7 roku życia. Sporadyczne zachorowania odnotowuje się w grupie nastolatków, u dorosłych niemal nie występuje.

    Choroba dotyka z równą częstością dziewczynki i chłopców.

    W 95 % przypadków nowotwór zajmuje tylko jedną nerkę. W pozostałej liczbie przypadków występuje obustronnie – ma to związek z nerczakowatościa (nephroblastomatosis).

     

    Przyczyny guza Wilmsa

     

    Nie można aktualnie wskazać jednej przyczyny wywołującej chorobę. Znaczna jednak liczba zachorowań związana jest z obciążeniem genetycznym. Zaobserwowano zmiany lokujące się w krótkim ramieniu chromosomu 11 (11p13, 11p15) odpowiedzialne za rozwój choroby. Dodatkowymi objawami towarzyszącymi są:

    • niedorozwój nerek,
    • zdwojenie nerki,
    • nerka podkowiasta,
    • spodziectwo - wada genetyczna, w której ujście cewki moczowej zlokalizowane jest na brzusznej stronie prącia,
    • wnętrostwo - wada rozwojowa, w której jądra nie zstąpiły do worka mosznowego a zatrzymały się w jamie brzusznej lub kanale pachwinowym,
    • hemihiperthropia – przerost połowiczy ciała,
    • aniridia – wrodzony brak tęczówki,
    • wady układu krążenia,
    • wady układu kostno stawowego,
    • plamy na skórze koloru kawy z mlekiem (plamy cafe Au lait).

    Częstsze występowanie guza Wilmsa odnotowano także w:

    • zespole WAGR (nazwa powstała od pierwszych liter nazw schorzeń w języku angielskim):
      • aniridia (brak tęczówki oka),
      • wady układu moczowo- płciowego,
      • opóźnienie rozwoju intelektualnego;
    • w zespole Beckwitha – Wiedemanna, w jego skład wchodzą:
      • duży język,
      • przepuklina pępkowa,
      • przerost narządów miąższowych.
    • w Zespole Denys- Draska:
      • nefropatia,
      • pseudohermafrodytyzm (pozorna obupłciowość);
    • oraz w zespole Perlmana:
      • cofnięta żuchwa,
      • spłaszczona część twarzowa czaszki,
      • zmiany w układzie moczowo - płciowym.

    Już samo podejrzenie występowania jednego z wyżej wymienionych zespołów powinno skłaniać do przeprowadzenia diagnostyki w kierunku nerczaka płodowego.

     

    Lokalizacja guza Wilmsa

     

    Zwykle zajęty jest jeden z biegunów nerki. Zdarza się także lokalizacja centralna -odmiedniczkowa, zajęcie obu biegunów nerki lub zmiany wieloogniskowe.

    W lokalizacji odmiedniczkowej masy nowotworowe naciekają miedniczkę nerkową oraz moczowód. Może być to przyczyną krwiomoczu (zmiany zabarwienia moczu pod wpływem obecnej w nim krwi)

    Jeśli stwierdzono u dziecka krwawienie z dróg moczowych (krwiomocz), za każdym razem powinna być przeprowadzona diagnostyka w kierunku guza nerki.

    Jeśli guz lokalizuje się w okolicy bieguna nerki najczęściej nacieka jej torebkę, sąsiednie narządy oraz jamę otrzewnową. Jego wzrost może być także dośrodkowy. Wówczas, naciekając naczynia nerkowe – głównie żyłę nerkową, może dojść do szerzenia się mas nowotworowych z prądem krwi, poprzez żyłę główną dolną, do serca, następnie do naczyń płucnych. Efektem tego niebezpiecznego ciągu zdarzeń bywa zatorowość płucna.

    Rzadko zdarzają się lokalizacje pozanerkowe guza. Zwykle jest to przestrzeń zaotrzewnowa.

     

    Objawy guza Wilmsa

     

    Wzrost guza następuje w sposób dynamiczny, przeważnie nie towarzyszą mu charakterystyczne objawy. Do jego wykrycia dochodzi podczas badania pediatrycznego, kiedy rozmiary guza są znaczne. W prawie 20 % przypadków w momencie rozpoznania obecne są przerzuty do węzłów chłonnych, a w 10 % - do płuc.

    Widoczne gołym okiem powiększenie obwodu brzucha, utrata symetrii fałdów brzusznych, uwypuklenie tej okolicy lub okolicy lędźwiowej są pierwszymi objawami zauważanymi przez rodziców u dziecka.

    Innymi objawami są:

    • bóle brzucha i wymioty,
    • gorączka bez uchwytnej przyczyny,
    • krwinkomocz lub krwiomocz,
    • częste i nawracające infekcje dróg moczowych, które nie poddają się prawidłowo dobranej antybiotykoterapii,
    • podwyższone ciśnienie tętnicze.

     

    Diagnozowanie guza Wilmsa

     

    Przeprowadzone badania powinny dać odpowiedź na pytania: „Czy guz ograniczony jest do jednej czy obu nerek?”, „Czy swoimi rozmiarami wychodzi poza nerkę?”, „Czy widoczne są czopy tkanki nowotworowej w naczyniach krwionośnych, węzłach chłonnych, innych narządach?” oraz „Jak funkcjonuje zdrowa nerka?”

    Podstawą diagnostyki są badania obrazowe, na ich czele stoi ultrasonografia (USG). Pozwala lekarzowi zróżnicować przyczynę powiększenia brzucha (wodonercze lub torbiele nerek także objawiają się w ten sposób).

    Do wykrycia guza zlokalizowanego wewnątrz nerki stosuje się urografię dożylną. Badanie polega na podaniu pacjentowi środka kontrastującego dożylnie a następnie wykonaniu serii zdjęć rentgenowskich, ukazujących proces wydalania środka kontrastującego przez nerki. Umożliwia to identyfikację masy nowotworowej, która wrastając w układ kielichowo – miedniczkowy, zniekształca go.

    Dużo bardziej polecanym badaniem od urografii dożylnej jest tomografia komputerowa (TK). Po podaniu kontrastu możliwe jest zobaczenie patognomonicznego (typowego) obrazu świadczącego o nerczaku płodowym – to tkanka guza otoczona przez prawidłową tkankę nerki niczym pierścień lub półksiężyc.

    Zaleca się wykonanie badania radiologicznego klatki piersiowej, a najlepiej TK płuc. Jeśli lekarz podejrzewa przerzuty do innych narządów, dobrze wykonać TK mózgu, rezonans magnetyczny rdzenia kręgowego oraz scyntygrafię kości, gdyż do nich guz w sytuacjach sporadycznych może dawać przerzuty.

     

    Leczenie guza Wilmsa

     

    Jako terapię pierwszego rzutu stosuje się chemioterapię przedoperacyjną. Pozwala na zmniejszenie lub zlikwidowanie przerzutów, zmniejszenie wielkości guza - jest to ważne, gdyż łatwiej wtedy o całkowite wycięcie tkanki nowotworowej, zapobiega także pękaniu guza. W zależności od stopnia zaawansowania prowadzi się chemioterapię przedoperacyjną przez 4 – 6 tygodni. Lekami stosowanymi są: daktynomycyna, karboplatyna, winkrystyna, etopozyd.

    Kolejnym etapem jest leczenie chirurgiczne.

    Jeśli po leczeniu chirurgicznym nadal stwierdza się obecność guza Wilmsa, stosuje się chemioterapię pooperacyjną, która trwa od 4 do 27 tygodni, w zależności od stopnia zaawansowania. Kiedy sytuacja tego wymaga, zaleca się także radioterapię, jednak wysoka skuteczność chemioterapii sprawiła, że dotyczy do tylko 20 % chorych.

    Konieczne jest jedynie wykonywanie badań kontrolnych. Zaleca się USG co 3 miesiące aż do 7 roku życia oraz TK po 3 miesiącach od operacji.

     

    Rokowania po leczeniu guza Wilmsa

     

    Szanse na wyleczenie zależne są przede wszystkim od stadium zaawansowania nowotworu i stopnia złośliwości. Mimo to rokowanie jest dobre. Skojarzenie różnych metod leczenia pozwala osiągnąć 90 % wyleczalności u chorych w stadium I oraz II choroby. Niestety, stadia III-V, związane z obustronnym zajęciem nerek, przerzutami do płuc lub do węzłów chłonnych wiążą się z 70 % szansami wyleczenia.

    Autor: lek. Małgorzata Haras-Gil

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.