zarejestruj się zaloguj się

Tetralogia Fallota

Tekst: lek. Bartosz Szurlej
Dodane: 09. stycznia, 2014

Tetralogia Fallota należy do wad wrodzonych serca, na której obraz składa się szereg nieprawidłowości w budowie jego poszczególnych elementów. Dzięki leczeniu operacyjnemu oraz stałej kontroli dotyczącej funkcji układu sercowo-naczyniowego, jest możliwe znaczne wydłużenie życia tych pacjentów.

lek. Bartosz Szurlej
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Nieprawidłowości w budowie serca w tetralogii Fallota

     

    Nieprawidłowości w budowie serca, które składają się na tetralogię Fallota (ang. tetralogy of Fallot – ToF) są następujące:

    • duży ubytek przegrody międzykomorowej (ang. ventricle septal defect – VSD),
    • zwężenie drogi odpływu prawej komory serca (miejsce między prawą komorą serca a pniem płucnym),
    • przerost prawej komory serca,
    • przemieszczenie pierścienia aorty nad ubytek przegrody międzykomorowej (jest to określane jako dekstropozycja aorty).

    Ze względu na zwężoną drogę odpływu prawej komory serca i obecność VSD dochodzi do powstania przecieku krwi z prawej komory serca do lewej. Prowadzi to do powstania objawu sinicy (ciemne, niebieskie zabarwienie występujące w obrębie skóry, płytek paznokciowych, warg i błon śluzowych jamy ustnej). Jest to związane z tym, że krew uboga w tlen dostaje się bezpośrednio do lewej komory serca, skąd zostaje wyrzucona w kierunku innych narządów, (w prawidłowych warunkach krew przepływa z prawej komory serca do krążenia płucnego, gdzie zostaje zaopatrzona w tlen, a dopiero potem przepływa przez lewy przedsionek do lewej komory). Tetralogia Fallota należy do najczęstszych sinicznych wad serca występujących po pierwszym roku życia. Oprócz wymienionych nieprawidłowości, zespołowi temu mogą towarzyszyć takie zaburzenia w budowie serca jak:

    • prawostronny łuk aorty,
    • ubytek przegrody międzyprzedsionkowej (ang. atrial septal defect – ASD),
    • zaburzenia w obrębie lewej tętnicy zstępującej, która jest odgałęzieniem lewej tętnicy wieńcowej.

    Jeżeli dodatkowo nieprawidłowością w budowie serca towarzyszy ASD, wtedy zespół ten jest określany jako pentalogia Fallota.

     

    Leczenie operacyjne tetralogii Fallota

     

    Bez zastosowania leczenia operacyjnego rokowanie w przebiegu tej wady jest złe. W zależności od ciężkości objawów klinicznych, które są związane ze stopniem zwężenia drogi odpływu prawej komory serca, wyróżniamy różne postępowanie przedoperacyjne. Jeżeli droga odpływu prawej komory serca jest skrajnie zwężona wtedy przepływ krwi do krążenia płucnego jest możliwy jedynie przez przewód tętniczy (jest to tzw. przewodozależne krążenie płucne). Przewód tętniczy (przewód Botalla) znajduje się między lewą tętnicą płucną a aortą zstępującą i w prawidłowych warunkach ulega zamknięciu w ciągu 24 godzin od momentu narodzin dziecka – dlatego w takich przypadkach do czasu wykonania operacji trzeba podawać prostaglandyny E1, które zapobiegają zamknięciu się przewodu tętniczego. W przypadku ciężkiego zwężenia i złego stanu klinicznego dziecka leczenie jest dwuetapowe. Wstępne leczenie polega na zwiększeniu przepływu krwi przez krążenie płucne (połączenie systemowo-płucne). Można tego dokonać za pomocą następujących typów zespoleń:

    • Zespolenie typu Waterstona – polega na połączeniu odcinka aorty wstępującej z prawą tętnicą płucną.
    • Zespolenie Blalocka-Taussig – połączenie tętnicy podobojczykowej z odpowiednią tętnicą płucną.
    • Zespolenie typu Pottsa – jest to połączenie odcinka aorty zstępującej z lewą tętnicą płucną.

    Następnie wykonywane są zabiegi naprawcze, które mają na celu zamknięcie VSD i poszerzenie zwężonej drogi odpływu prawej komory. W przypadku dobrych warunków anatomicznych oraz stanu klinicznego dziecka, optymalnym sposobem leczenia jest pierwotna operacja naprawcza między 6 a 18 miesiącem życia, obejmująca zamknięcie ubytku przegrody międzykomorowej za pomocą specjalnej łaty oraz poszerzenie zwężonej drogi odpływu prawej komory serca, poprzez wszycie łaty lub wszczepienie homogennej tętnicy płucnej, która zawiera zastawkę.

    Powikłania u osób dorosłych po leczeniu operacyjnym tetralogii Fallota

    Do najczęstszych późnych powikłań po leczeniu chirurgicznym zespołu Fallota należą:

    • resztkowe zwężenie drogi odpływu prawej komory serca – jest to związane z brakiem możliwości pełnego poszerzenia zwężenia,
    • niedomykalność zastawki pnia płucnego – występuje bardzo często po zabiegu naprawczym z zastosowaniem łaty,
    • poszerzenie i zaburzenia funkcji prawej komory serca – występuje na skutek długotrwałego resztkowego zwężenia drogi odpływu prawej komory serca oraz niedomykalności zastawki pnia płucnego,
    • resztkowy ubytek przegrody międzykomorowej – ma miejsce jeżeli w trakcie zabiegu nie było możliwe całkowite zamknięcie ubytku lub w przypadku rozejścia się wszczepionej łaty,
    • zaburzenia funkcji lewej komory serca – jest związane z przeciążeniem lewej komory serca zbyt dużą ilością krwi w przebiegu resztkowego VSD, niedomykalności zastawki aortalnej oraz przy zespoleniach systemowo płucnych,
    • poszerzenie odcinka aorty wstępującej oraz niedomykalność zastawki aortalnej – jest spowodowane zaburzeniami w budowie aorty,
    • zaburzenia rytmu serca – powstają na skutek blizn pooperacyjnych w obrębie serca oraz rozwoju zmian strukturalnych wraz z upływem czasu od zabiegu.

     

    Wizyty kontrolne po zabiegach w tetralogii Fallota

     

    Pacjenci po leczeniu operacyjnym zespołu Fallota powinni mieć wykonywane wizyty kontrolne raz do roku, w celu oceny stanu układu sercowo-naczyniowego. Do najważniejszych badań należy badanie echokardiograficzne, które umożliwia wykrycie powikłań, które pojawiają się wraz z upływem czasu od zabiegu w tym możliwych przecieków. Echokardiografia daje również możliwość oceny pracy serca poprzez określenie frakcji wyrzutowej lewej (jest to stosunek objętości krwi wyrzuconej w trakcie skurczu komory do objętości w takcie rozkurczu) komory serca. Bardzo ważnym badaniem jest również obrazowanie za pomocą rezonansu magnetycznego (MR) serca – umożliwia to ocenę kształtu, wymiarów oraz objętości poszczególnych struktur serca. W zależności od wykrytych zmian ustala się kolejne terminy badania.

     

    Wysiłek fizyczny oraz planowanie ciąży

     

    Aktywność życiowa pacjentów jest związana z ich stanem klinicznym. W przypadku osób z dobrym funkcjonowaniem układu sercowo-naczyniowego, którzy nie mają objawów choroby, wysiłek fizyczny może być prowadzony praktycznie bez żadnych ograniczeń. Ograniczenie aktywności fizycznej natomiast jest zalecane u osób, u których występują duże zaburzenia funkcji obu komór serca, u których istnieje możliwość wystąpienia zaburzeń rytmu serca oraz w przypadku zmian dotyczących aorty wstępującej.

    Ryzyko związane z ciążą u pacjentek z dobrą funkcją układu krążenia jest niskie w przeciwieństwie do kobiet z istotnymi zmianami resztkowymi, które mogą prowadzić do niewydolności prawokomorowej oraz zaburzeń rytmu serca.

    Autor: lek. Bartosz Szurlej
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Anomalia Ebsteina

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.