zarejestruj się zaloguj się

Pancytopenia

Tekst: mgr Julia Starońska
Dodane: 12. marca, 2014

Pancytopenia to choroba krwi, w przebiegu której dochodzi do niedoboru wszystkich typów komórek krwi (elementów morfotycznych krwi). Stwierdza się zbyt małą ilość erytrocytów, leukocytów i trombocytów. Najczęstszą przyczyną pancytopenii jest zmniejszone wytwarzanie komórek krwi w szpiku. Choroba może rozwijać się także w następstwie niszczenia przez organizm krwinek krążących bądź komórek macierzystych w szpiku.

mgr Julia Starońska
AUTOR
mgr Julia Starońska biotechnolog medyczny
SPIS TREŚCI:

    Czym jest pancytopenia?

     

    Pancytopenia to choroba krwi, w której występuje niedobór wszystkich trzech grup prawidłowo występujących komórek krwi, czyli: leukocytów (białych krwinek), erytrocytów (czerwonych krwinek) i trombocytów (płytek krwi). Jej najczęstszą przyczyną jest zmniejszone wytwarzanie tych komórek w szpiku, wynikające z jego uszkodzenia (np. przez niektóre leki, lub nowotwór). Stan ten wpływa na funkcjonowanie całego organizmu, prowadząc do osłabienia odporności, niedotlenienia i spadku krzepliwości krwi. Rokowanie jest zależne od postaci i przebiegu choroby.

    Do grupy największego ryzyka należą pacjenci cierpiący na chorobę nowotworową, lub przyjmujący przewlekle niektóre leki, w tym chemioterapię (patrz niżej). Może dotykać ona również ludzi przewlekle narażonych na kontakt z wybranymi środkami chemicznymi (np. benzenem), lub na promieniowanie jonizujące. U tych grup należy regularnie wykonywać badanie morfologiczne krwi. Pozwala to na wychwycenie rosnącego niedoboru komórek zanim rozwiną się pełne objawy pancytopenii.

     

    Objawy pancytopenii

     

    We krwi znajdują się trzy podstawowe grupy krwinek: erytrocyty (czerwone krwinki) przenoszące tlen do wszystkich tkanek, leukocyty (białe krwinki) zwalczające zakażenia i tworzące naszą barierę obronną, oraz trombocyty (płytki krwi) odpowiedzialne za tamowanie krwawienia i zamykanie ran.

    Objawy pancytopenii wynikają ze zbyt małej liczby wszystkich tych komórek, a tym samym upośledzenia sprawowanych przez nie funkcji. Ze względu na skomplikowane podłoże tej choroby obserwuje się cały wachlarz objawów, które mogą występować w różnym nasileniu.

    Można je podzielić ze względu na bezpośrednią przyczynę ich występowania:

     

    Wynikające z małopłytkowości

     

    Są to takie objawy jak:

    • obecność na skórze i błonach śluzowych drobnych wybroczyn (jak po uderzeniu szczotką ryżową),
    • nasilone krwawienia z małych ran lub zadrapań,
    • częste i nawracające krwawienia z nosa lub dziąseł,
    • nadmiernie obfite miesiączki,
    • krwiomocz,
    • krwawienia z przewodu pokarmowego,
    • krwawienia do siatkówki, z ryzykiem utraty wzorku (przy ciężkich i szybko postępujących postaciach choroby),
    • krwawienia w obrębie mózgu.

     

    Wynikające z małej liczby czerwonych krwinek (anemia)

     

    Są to takie objawy jak:

    • zmęczenie,
    • bladość,
    • szybkie i/lub nieregularne bicie serca,
    • brak oddechu, wrażenie braku powietrza,
    • ból w klatce piersiowej,
    • zawroty głowy,
    • problemy z koncentracją i kojarzeniem,
    • bóle głowy.

     

    Wynikające z małej liczby białych krwinek (leukopenia)

     

    Są to takie objawy jak:

    • zwiększona podatność na infekcje(zwłaszcza bakteryjne i grzybicze),
    • wydłużony czas trwania infekcji.

     

    Pancytopenia a niedobór komórek krwi

     

    Czas życia krwinki czerwonej jest dłuższy (wynosi ok. 120 dni), w porównaniu do innych krwinek, dlatego można powiedzieć, że organizm posiada ich „większy zapas”. Z tego powodu objawy niedoboru erytrocytów (anemia), pojawiają się najpóźniej i często bywają niezauważone.

    Najmniej trwałe są natomiast płytki krwi, które właściwie są tylko fragmentami komórek. Spadek ich poziomu we krwi występuje najszybciej i dolegliwości wynikające z małopłytkowości pojawiają się najwcześniej i bywają groźne. Do najpoważniejszych należy zaliczyć krwawienia do siatkówki i do mózgu, mogące prowadzić do trwałej utraty wzroku lub zgonu.

    W toku rozwoju choroby poziom białych krwinek zaczyna spadać nieco później niż poziom płytek i prowadzi do nawracających i trudnych do leczenia infekcji . Początkowo bywają to zwykłe przeziębienia, lecz z czasem mogą ewoluować w kierunku ciężkich, ogólnoustrojowych zakażeń. Pacjenci z uszkodzeniem szpiku powinni szczególnie uważać na przyjmowane leki (nawet te bez recepty), gdyż wiele z nich, stosowanych w leczeniu nawet łagodnych infekcji, może pogarszać pancytopenię poprzez swoje szkodliwe działanie na szpik.

     

    Przyczyny pancytopenii

     

    Pancytopenia jest spowodowana zniszczeniem komórek krwi. Dochodzi do tego na różnych etapach życia krwinek:

    • zniszczenie komórek macierzystych w szpiku,
    • zaburzenie dojrzewania prekursorów (elementów z których powstają krwinki) krwinek,
    • niszczenie krążących krwinek.

    Krwinki powstają bez przerwy w szpiku kostnym, czyli specjalnej, dobrze chronionej tkance, wypełniającej kości długie. Zawiera ona komórki macierzyste otoczone przez komórki zrębu. Komórki macierzyste, czyli ,,komórki-matki” dają początek wszystkim krwinkom, natomiast komórki zrębu pełnią rolę pomocniczą i opiekuńczą, wydzielając czynniki wzrostu umożliwiające dojrzewanie krwinek. Szpik jest tkanką bardzo aktywną, dziennie produkuje 1.7 x 10 11 krwinek czerwonych, 1. x 1011 leukocytów i 2 x 1011 płytek krwi każdego dnia. Warto dodać, że u człowieka dorosłego jest to jedyne miejsce, gdzie zachodzi proces produkcji krwinek. Jakiekolwiek zaburzenie jego funkcji jest widoczne w obrazie morfologicznym krwi. Uszkodzenia mogą dotyczyć zarówno komórek macierzystych, jak i wspominanych już komórek zrębu.

     

    Chemioterapia

     

    Uszkodzenie szpiku spowodowane lekami jest jedną z częstszych przyczyn pancytopenii.

    Preparaty stosowane w chemioterapii mają na celu zabicie, lub zahamowanie podziału komórkowego komórek charakteryzujących się szybkim namnażaniem. Do takich przede wszystkim zalicza się komórki nowotworowe, ale niestety także szpik kostny, błony śluzowe, czy włosy. Cały czas trwają intensywne badania mające na celu opracowanie leku, który działałby bardziej wybiórczo tylko na komórki nowotworowe.

    Zazwyczaj toksyczność preparatów chemioterapeutycznych bezpośrednio zależy od przyjętej dawki, jednak może się zdarzyć tak, że nawet mała dawka okaże się szkodliwa. Wynika to ze specyficznej reakcji zależnej od danego człowieka i nie można jej wcześniej przewidzieć. Nazywa się to idiosynkrazją. Należy jednak pamiętać, że takie sytuacje należą do rzadkości.

     

    Radioterapia

     

    Podobnie jak chemioterapia, radioterapia, czyli naświetlanie promieniowaniem jonizującym również działa szkodliwie na szpik. Z tego powodu ludzie poddani agresywnej terapii przeciwnowotworowej są narażeni na uszkodzenie szpiku i pancytopenię bardziej niż inni.

     

    Leki

     

    Należy pamiętać, że niektóre z antybiotyków (np. chloramfenikol, tetracykliny), lub powszechnie stosowanych leków przeciwzapalnych i przeciwbólowych (np. naproksen, diklofenak) jeśli są przyjmowane przewlekle, również mogą powodować zaburzenia funkcji szpiku. Na szczęście, wiele z polekowych uszkodzeń ustępuje po odstawieniu szkodliwego preparatu.

     

    Nowotwór układu krwiotwórczego

     

    Następną przyczyną pancytopenii może być wyparcie zdrowej tkanki szpiku przez nacieki nowotworowe. Z tego powodu przy podejrzeniu pancytopenii często wykonuje się biopsję szpiku - pozwala to na obejrzenie komórek pod mikroskopem i jednoznaczną odpowiedz na pytanie czy to naciek nowotwory jest przyczyną pancytopenii.

     

    Infekcje

     

    Zdarza się również, że szpik zostaje uszkodzony w wyniku reakcji po infekcji np. wirusowego zapalenia wątroby, lub zakażenia wirusem Epstein-Barr. Najczęstszym infekcyjnym czynnikiem mogącym wywołać aplazję (zanik) szpiku jest ostre wirusowe zapalenie wątroby. Może ono wystąpić od 1 do 2 miesięcy po przebytej infekcji i bywa tragiczne w skutkach (śmiertelność pancytopenii wywołanej zapaleniem wątroby wynosi koło 89%).

     

    Narażenie na czynniki chemiczne

     

     Rzadziej występującą przyczyną jest uszkodzenie szpiku w wyniku przewlekłego narażenia niektóre odczynniki chemiczne np. benzen, lub trójnitrotoluen (TNT).

     

    Podłoże genetyczne i choroby idiopatyczne

     

    Kolejną grupą uszkodzeń szpiku są choroby wrodzone o podłożu genetycznym np. anemia Fanconiego. Zdarza się również, że mimo wysiłków diagnostycznych przyczyna pancytopenii pozostaje nieznana.

     

    Diagnostyka pancytopenii

     

    Poza wyżej wymienionymi objawami, pierwsze podejrzenie rozwijającej się pancytopenii nasuwa wynik badania morfologicznego krwi. Według wytycznych, lekarz może podejrzewać pancytopenię przy jednoczesnym obniżeniu liczby czerwonych i białych krwinek, oraz płytek krwi poniżej pewnych ustalonych wartości.

    Jeśli podejrzenie pancytopenii potwierdzi się, to w celu dokładnego określenia przyczyny lekarz może zlecić dodatkowe badania, od dokładniejszej analizy krwi, nawet po pobranie próbki szpiku.

    Biopsja szpiku pobierana jest najczęściej w celu wykluczenia nacieku nowotworowego u chorych, u których przyczyna pancytopenii jest trudna do ustalenia.

     

    Leczenie pancytopenii

     

    Pierwszym krokiem w leczeniu pancytopenii jest identyfikacja i usunięcie przyczyny uszkodzenia krwinek. Komórki po pewnym czasie same się regenerują i wszystko wraca do normy. Następnym krokiem jest leczenie objawów wynikających z utraty funkcji danej grupy krwinek. Począwszy od zapobiegania krwawieniom, nawet do przetaczania krwi lub koncentratu płytkowego (zwłaszcza przy krytycznie niskich poziomach płytek).

    Wskazana jest również profilaktyka infekcji, obejmująca częściową izolację, wzmożone dbanie o higienę, a czasem nawet profilaktyczną antybiotykoterapię. Należy przypomnieć, że obniżona wartość białych krwinek nie jest bezwzględnym czynnikiem kwalifikującym do hospitalizacji, bowiem w czasie pobytu w szpitalu mamy styczność z większą ilością drobnoustrojów.

    Stosuje się również bardziej specyficzne terapie takie jak podawanie czynników wzrostu dla krwinek (G-CSF), lub erytropoetyny (hormon stymulujący produkcję czerwonych krwinek). Ostatecznym rozwiązaniem jest przeszczep szpiku, pod warunkiem zalezienia odpowiednio zgodnego dawcy.

    Autor: mgr Julia Starońska

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.