zarejestruj się zaloguj się

Ostra białaczka szpikowa

Tekst: lek. Tomasz Kandzia
Dodane: 22. stycznia, 2014

Ostra białaczka szpikowa jest grupą nowotworów złośliwych układu białokrwinkowego. Białe krwinki wywodzą się z klonu zmienionych nowotworowo komórek, posiadających zdolność nieograniczonego namnażania. Powoduje to stopniowe wypieranie z krwi pozostałych komórek oraz przechodzenie komórek nowotworowych do różnych narządów i tworzenie w nich nacieków.

lek. Tomasz Kandzia
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Ostra białaczka szpikowa – przyczyny

     

    Ostra białaczka szpikowa (AML – Acute Myeloid Leukemia) jest klonalnym rozrostem  stransformowanej komórki z wczesnego stadium mielopoezy. Mielopoeza to proces wytwarzania komórek w szpiku. Taka zmieniona nowotworowo komórka stopniowo kumuluje w sobie kolejne mutacje w jej materiale genetycznym, aż w pewnym momencie staje się nieśmiertelna i rozpoczyna ciągłe namnażanie swoich klonów zajmując następnie cały organizm i doprowadzając tym samym do poważnego upośledzenia jego funkcjonowania.

    Występowanie ostrej białaczki szpikowej wzrasta z wiekiem. Jest bardzo rzadka wśród dzieci, gdzie stanowi 15% ostrych białaczek. W grupie dorosłych 30-35 lat występuje z częstością 1/100 000, a po 65 roku życia częstość wzrasta do 10/100 000.

    Istnieje kilka czynników o których wiemy, że predysponują do rozwinięcia ostrej białaczki szpikowej. Są to:

    • narażenie na prominiowanie jonizujące,
    • narażenie zawodowe na benzen,
    • wcześniejsza chemioterapia (leki alkilujące, inhibitory topoizomerazy).

    Nie bez znaczenia są też genetyczne predyspozycje jak inne nowotwory występujące u najbliższych krewnych czy ukryte i nie ujawnione do tej pory mutacje. Układ odpornościowy organizmu z reguły sprawnie eliminuje komórki w których pojawiają się mutacje, więc jego osłabienie również ułatwia powstanie komórki nowotworowej i przeoczenie jej przez układ odpornościowy organizmu Trudno jest często określić dokładne podłoże białaczki. Najczęściej jednak wobec mnogości czynników mogących wpływać na transformacje komórki jak również kilku czynników działających jednocześnie trudno jest ustalić przyczynę transformacji nowotworowej.

     

    Ostra białaczka szpikowa – objawy

     

    Choroba ma początek nagły i znaczne nasilenie, a stan pacjenta szybko się pogarsza. Istnieje kilka objawów, które są główną przyczyną zgłaszania się pacjentów z ostrą białaczką szpikową do lekarza. Pierwszym z nich często jest zmęczenie, wynikające z narastającej niedokrwistość i wypierania prawidłowych krwinek czerwonych z krążenia. Kolejnym objawem jest upośledzenie odporności, gdyż mimo, że w krążeniu znajduje się więcej białych krwinek to nie są one sprawne i nie wykonują swoich funkcji prawidłowo. Efektem osłabienia odporności są bolesne afty lub owrzodzenia, uaktywnienie się opryszczki, ciężka angina czy zmiany około zębowe. Zwiększa się tez podatność na zakażenia zarówno te bakteryjne, a już w czasie już rozwiniętej białaczki na zakażenia grzybicze. Zmniejszenie liczby płytek krwi lub zaburzenie układu krzepnięcia prowadzi do objawów skazy krwotocznej takich jak krwawienia z dziąseł i nosa, wybroczyny (siniaki) na skórze i błonach śluzowych czy też krwawienia z dróg rodnych lub przewodu pokarmowego. W najgorszym wypadku może dojść do powstania zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC).

    Narastająca liczba leukocytów może przy znacznych wartościach (powyżej 100 tys./µl) może zaburzać przepływ w układzie krążenia i dawać takie objawy jak:

    • zaburzenie czynności ośrodkowego układu nerwowego pod postacią zaburzeń świadomości
    • bóle głowy
    • zaburzenia widzenia
    • objawy hipoksemii związane z zaburzeniem przepływu krwi w naczyniach płucnych
    • priapizm, czyli bolesny wzwód prącia

    Taki stan nazywamy leukostazą i występuje on u ok. 5% pacjentów z ostra białaczką szpikową.

    Ostrej białaczce może towarzyszyć jeszcze wiele objawów związanych z nacieczeniem narządów przez komórki nowotworowe. Może dochodzić do:

    • nacieków w skórze o charakterze guzków oraz w dziąsłach wyglądające jak ich przerost,
    • powiększenia śledziony i wątroby (ok. 30%),
    • nacieków w narządach zmysłów (siatkówka, ucho) powodujące zaburzenia ich funkcji,
    • nacieków w układzie oddechowym powodujących różne objawy z ciężką niewydolnością oddechową włącznie,
    • powiększenie węzłów chłonnych – rzadko,
    • nacieki w ośrodkowym układzie nerwowym – rzadko.

     

    Ostra białaczka szpikowa – diagnozowanie

     

    Ostra białaczka szpikowa to nie jedna choroba, ale według najnowszych klasyfikacji kilkanaście różnych białaczek wywodzących się ze szpiku i prezentujących podobne objawy. Dokładne określenie z jaką białaczką mamy do czynienia jest możliwe dopiero po dokładnych badaniach cytogenetyczny i molekularnych.

    Diagnoza ostrej białaczki może zostać postawiona już po badaniu krwi. Stwierdzenie w krwiobiegu więcej niż 20% blastów uprawnia do stwierdzenia ostrej białaczki szpikowej. Blasty to komórki z których wywodzą się leukocyty, erytrocyty i płytki krwi, a które u zdrowej osoby pozostają w szpiku kostnym i nie przechodzą do krążenia. Również obecność konkretnych zmian cytogenetycznych (translokacja z chromosomu 15 na 17, inwersja chromosomu 16 lub translokacja chromosomu 8 na 21) uprawnia do rozpoznania białaczki nawet bez obecności blastów we krwi. Dokładne zaklasyfikowanie białaczki następuje dopiero po biopsji szpiku kostnego i wykonaniu badań cytogenetycznych i molekularnych.

     

    Ostra białaczka szpikowa – leczenie

     

    Leczenie ostrej białaczki szpikowej odbywa się w kilku etapach.

    • Przygotowanie– obejmuje hospitalizację na oddziale hematologicznym, unormowanie stanu pacjenta obejmujące leczenie niedokrwistości, zwalczenie infekcji, leukostazy. Wszystkie te działania mają na celu poprawienie stanu ogólnego chorego przed następującą po niej chemioterapią.
    • Indukcja remisji – polega na zmniejszeniu ogólnej ilości komórek nowotworowych z ilości powyżej 1012 do wartości poniżej 109. Efekt taki uzyskuje się stosując chemioterapie. Indukcja remisji trwa około 3-6 tygodni, a pełną remisje udaje się uzyskać u ok. 70% chorych.
    • Leczenie konsolidujące – Mimo, że pacjent jest w remisji, a liczba komórek nowotworowych jest na tyle mała, że nie wywołuje objawów klinicznych to wciąż znajduje się w jego organizmie ok. 109 komórek białaczkowych czyli minimalna choroba resztkowa (MRD – minimal residual disease). Zwiększa to zagrożenie szybkiego nawrotu choroby. Konsolidacja remisji ma na celu dalsze obniżenie puli komórek nowotworowych do stanu poniżej 106. Ze względu na to, że indukcje przetrwały komórki bardziej lekooporne lub zlokalizowane w strefach mało dostępnych dla leków konsolidacja polega na stosowaniu cytostatyków w dużych dawkach.
    • Leczenie pokonsolidacyjne – ma na celu utrzymanie stanu remisji, monitorowanie minimalnej choroby resztkowej i zapobiegnięcie nawrotowi choroby. U chorych z dużym ryzykiem opcją leczniczą jest przeszczep szpiku od dawcy niespokrewnionego (allogeniczny). Jest to procedura obarczona znacznym ryzykiem jako, że dochodzi do zupełnego zastąpienia szpiku chorego szpikiem dawcy. Wymaga to podania znacznych dawek chemioterapeutyków. U chorych z dużym ryzykiem u których nie można znaleźć dawcy wykonuje się przeszczep szpiku przy którym dawcą jest sam biorca (autogeniczny)

     

    Ostra białaczka szpikowa – rokowanie

     

    Ostra białaczka szpikowa jest ciężką chorobą i w razie nie podjęcia specjalistycznego leczenia prowadzi w przeciągu kilku tygodni do śmierci głównie w wyniku powikłań krwotocznych i infekcyjnych. Dokładne rokowanie zależy od podtypu genetycznego białaczki.

    Autor: lek. Tomasz Kandzia

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.