zarejestruj się zaloguj się

Ostra białaczka limfoblastyczna

Tekst: lek. Tomasz Kandzia
Dodane: 23. stycznia, 2014

Ostra białaczka limfoblastyczna (chłoniak limfoblastyczny) jest nowotworem wywodzącym się z linii limfocytów B lub T prowadzącym do niekontrolowanego namnażania się limfocytów. Jest chorobą występującą głównie młodych dorosłych i dzieci. Pierwsze objawy białaczki to zmęczenie i upośledzenie odporności.

lek. Tomasz Kandzia
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest ostra białaczka limfoblastyczna?

     

    Ostra białaczka limfoblastyczna (ALL – Acute Limfoblastic Leukemia) jest klonalnym rozrostem linii limfocytarnej (limfocyty B i rzadziej T). Białaczki to choroby zajmujące szpik, a limfocyty z reguły dojrzewają poza szpikiem kostnym. Dlatego czasami używa się terminu chłoniak – szczególnie w przypadku chłoniaków, które transformują i zajmują szpik kostny. Diagnozę ostrej białaczki limfoblastycznej możemy postawić po osiągnięciu 20% blastów we krwi (słabo zróżnicowanych komórek wczesnego stadium rozwoju limfocytów).

    Trudno jest często określić dokładne podłoże białaczki. Wszystko zaczyna się od mutacji w materiale genetycznym komórki macierzystej limfocytów. Taka zmieniona nowotworowo komórka stopniowo kumuluje w sobie kolejne mutacje, aż w pewnym momencie staje się nieśmiertelna i rozpoczyna ciągłe namnażanie (proliferację) swoich klonów zajmując następnie cały organizm i doprowadzając tym samym do poważnego upośledzenia jego funkcjonowania.

    Głównym sposobem podziału ALL jest podział według pochodzenia z linii limfocytów B lub T. Wśród tych grup wyróżnia się białaczki ze szczególnymi zmianami genetycznymi (które mają wpływ na ich przebieg i rokowanie) i te bez specyficznych mutacji.

     

    Ostra białaczka limfoblastyczna – przyczyny

     

    Istnieje kilka czynników, o których wiemy, że predysponują do rozwinięcia ostrej białaczki limfoblastycznej. Są to:

    • narażenie na prominiowanie jonizujące,
    • narażenie zawodowe na benzen,
    • wcześniejsza chemioterapia (leki alkilujące, inhibitory topoizomerazy).

    Istotne są też predyspozycje genetyczne (większe prawdopodobieństwo zachorowania jest u osób, u których białaczka wystąpiła w rodzinie).

    Układ immunologiczny zwykle sprawnie eliminuje komórki, w których pojawiają się mutacje, więc jego osłabienie również ułatwia powstanie komórki nowotworowej i niedostrzeżenie jej przez układ odpornościowy organizmu.

     

    Ostra białaczka limfoblastyczna – występowanie

     

    ALL jest przede wszystkim chorobą dzieci i młodych dorosłych. Białaczka ta u dzieci stanowi 25% wszystkich nowotworów do 15 roku życia i aż 75% wszystkich białaczek. U dorosłych natomiast występuje najczęściej do 30 roku życia i stanowi 20% wszystkich ostrych białaczek

     

    Ostra białaczka limfoblastyczna – objawy

     

    Choroba ma początek nagły i znaczne nasilenie, a stan pacjenta szybko się pogarsza. Istnieje kilka objawów, które są główną przyczyną zgłaszania się pacjentów z ostrą białaczką szpikową do lekarza.

    Pierwszym jest zmęczenie, które wynika z niedokrwistości i wypierania prawidłowych krwinek czerwonych z krążenia.

    Kolejnym objawem jest upośledzenie odporności. Choć białych krwinek jest więcej to są one niesprawne i funkcjonują nieprawidłowo.

    Rzadziej dochodzi do zmniejszenia liczby płytek krwi lub zaburzenie układu krzepnięcia. Wynikiem tego jest skaza krwotoczna – krwawienia z dziąseł i nosa, wybroczyny (siniaki) na skórze i błonach śluzowych czy też krwawienia z dróg rodnych lub przewodu pokarmowego.

    Może też dojść do powstania zespołu wykrzepiania wewnątrznaczyniowego (DIC). W ostrej białaczce limfoblastycznej w przeciwieństwie do szpikowej często dochodzi do powiększenia węzłów chłonnych (75%) i śledziony.

    Leukocyty powyżej 100 tys./µl mogą zaburzać przepływ w układzie krążenia i dawać takie objawy jak:

    • zaburzenie czynności ośrodkowego układu nerwowego pod postacią zaburzeń świadomości,
    • bóle głowy,
    • zaburzenia widzenia,
    • objawy hipoksemii związane z zaburzeniem przepływu krwi w naczyniach płucnych,
    • priapizm, czyli bolesny wzwód prącia.

    Stan ten nazywany jest leukostazą i występuje on u ok. 5% pacjentów z ostra białaczką.

    Inne objawy ostrej białaczki:

    • nacieki w skórze o charakterze guzków oraz w dziąsłach wyglądające jak ich przerost,
    • nacieki w narządach zmysłów (siatkówka oka, ucho) zaburzające ich funkcje,
    • nacieki w układzie oddechowym powodujące różne objawy z ciężką niewydolnością oddechową włącznie,
    • nacieki w ośrodkowym układzie nerwowym – szczególnie częste w białaczkach z linii T.

    Bardzo częstym objawem ALL jest szybko narastający guz komórkowy, który tworzy nacieki głównie w śródpiersiu, węzłach chłonnych i jamie brzusznej.

     

    Ostra białaczka limfoblastyczna – leczenie

     

    Pierwszym etapem leczenia ostrej białaczki limfoblastycznej jest hospitalizacja na oddziale hematologicznym. Tam następuje unormowanie stanu pacjenta:

    • leczenie niedokrwistości,
    • zwalczenie infekcji,
    • zwalczanie leukostazy.

    Czasami poddaje się pacjenta miejscowej radioterapii w celu zmniejszenia guza nowotworowego. Wszystkie te działania mają na celu poprawienie stanu ogólnego chorego przed następującą po niej chemioterapią

    Kolejnym etapem jest działanie prowadzące do zmniejszenia ogólnej ilości komórek nowotworowych z ilości powyżej 1012do wartości poniżej 109. Indukcję remisji uzyskuje się stosując chemioterapie. Trwa ona 1-1,5 miesiąca, a pełną remisje udaje się uzyskać u ok. 70% chorych

    Mimo, że pacjent jest w remisji, a liczba komórek nowotworowych jest na tyle mała, że nie wywołuje objawów klinicznych to wciąż znajduje się w jego organizmie ok. 109 komórek białaczkowych, czyli minimalna choroba resztkowa (MRD – minimal residual disease). Zwiększa to zagrożenie szybkiego nawrotu choroby. Konsolidacja remisji ma na celu dalsze obniżenie liczby komórek nowotworowych do stanu poniżej 106. Ze względu na to, że indukcje przetrwały komórki bardziej lekooporne lub zlokalizowane w strefach mało dostępnych dla leków konsolidacja polega na stosowaniu cytostatyków w dużych dawkach.

    Jedną z opcji leczenia jest przeszczep szpiku od dawcy niespokrewnionego (allogeniczny). Jest to procedura obarczona znacznym ryzykiem jako, że dochodzi do zupełnego zastąpienia szpiku chorego szpikiem dawcy. U chorych, u których nie można znaleźć odpowiedniego dawcy wykonuje się przeszczep szpiku, przy którym dawcą jest sam biorca (autogeniczny)

     

    Ostra białaczka limfoblastyczna – rokowanie

     

    U dorosłych chorych remisje uzyskuje się w ponad 70% przypadków, a w przypadku zastosowania intensywnego leczenia nawet powyżej 90%.

    W ostatnich latach obserwuje się wydłużenie się 5-letnich przeżyć. Wyglądają one następująco:

    • poniżej 30 lat – 54%,
    • 30-44 lat – 35%,
    • 45-60 – 24%,
    • powyżej 60 lat – 13%.

    Im młodszy chory tym lepszy wynik obserwujemy, gdyż u chorych starszych choroba jest często lekooporna. Występują też różnice w rokowaniu w zależności od podtypu ALL:

    • z linii B – częstość remisji jest duża, ale mogą występować późne nawroty, nawet po 2 latach,
    • z linii T – częstość remisji jest duża, ale obserwuje się wczesne nawroty, jeżeli chemioterapia nie jest wystarczająco intensywna,
    • chromosom Philadelphia – w ostrej białaczce limfoblastycznej jest czynnikiem rokującym niekorzystnie, stanowi wskazanie do leczenia inhibitorem kinazy tyrozynowej (imatinib),
    • pre-B – rokowanie jest niekorzystne, wskazane przeszczepienie szpiku w pierwszej remisji.
    Autor: lek. Tomasz Kandzia

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.