zarejestruj się zaloguj się

Zespół Polanda

Tekst: lek. Anna Krakowska
Zespół Polanda
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 18. sierpnia, 2014

Zespół Polanda to rzadki zespół wad, z których najczęstsze dotyczą nieprawidłowości w zakresie klatki piersiowej oraz kończyny górnej. Zaburzenia występują jednostronnie. Może pojawić się niedorozwój mięśnia piersiowego większego, niedorozwój klatki piersiowej piersi i brodawek sutkowych. Choroba w szczególny sposób dotyka kobiety, którym trudno jest zaakceptować nieprawidłową budowę piersi.

lek. Anna Krakowska
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest zespół Polanda?

     

    Zespół Polanda to rzadki zespół wad wrodzonych, których charakterystyczną cechą jest to, że występują jednostronnie. Przyczyna choroby nie jest znana. Podejrzewa się, że jest następstwem zmian w strukturze, która do pewnego momentu rozwijała się prawidłowo w czasie życia płodowego. Za przyczynę choroby uważa się nieprawidłowości tworzenia się naczyń w szóstym tygodniu ciąży, w tym hipoplazję tętnicy podobojczykowej.

    Zespół Polanda to choroba pojawiająca się najczęściej spontanicznie, w mniejszym odsetku jest dziedziczona, chociaż i takie rodzinne przypadki można odnaleźć w literaturze, należą jednak do rzadkości.

     

    Objawy zespołu Polanda

     

    Obraz kliniczny zespołu Polanda tworzy kilka nieprawidłowości w obrębie klatki piersiowej jak:

    • hipoplazja (niedorozwój) lub aplazja (niewykształcenie) piersi i brodawek sutkowych,
    • niedobór podskórnej tkanki tłuszczowej,
    • brak owłosienia pachowego,
    • nieprawidłowości w zakresie mięśnia piersiowego większego,
    • niedorozwój klatki piersiowej,
    • niedorozwój kończyny górnej.

    Wszystkie te nieprawidłowości występują jednostronnie, po tej samej stronie. Nie wszystkie opisane zaburzenia zawsze występują, bywają przypadki gdzie jedynym objawem zespołu jest nieprawidłowość w zakresie mięśnia piersiowego większego. Czasami zmianami objęte są także mięśnie znajdujące się w jego okolicy (np. mięsień najszerszy grzbietu). Skóra w obrębie klatki piersiowej jest zwykle także zmieniona, cieńsza, tkanka podskórna słabiej rozwinięta. Brodawka sutkowa po stronie zmian jest mniejsza i położona wyżej niż prawidłowa po stronie przeciwnej, u kobiet dodatkowo widoczna jest dysproporcja w rozmiarze piersi.

     

    Nieprawidłowości w budowie klatki piersiowej

     

    Nieprawidłowości szkieletu tworzącego klatkę piersiową mogą polegać na ubytkach w zakresie żeber (zarówno części kostnej jak i chrzęstnej, w skrajnych przypadkach może wytworzyć się swego rodzaju „przepuklina płucna”). Łopatka także może być mniejsza i położona wyżej od tej prawidłowej po drugiej stronie (tzw. deformacja Sprengl’a). Hipoplazja kończyny górnej polega na tym że w każdym swoim fragmencie może być mniejsza, może to dotyczyć ramienia, przedramienia, dłoni, palców. Palce ponadto mogą być zrośnięte (syndaktylia).

    Zespół Polanda nie jest częstym schorzeniem, a co więcej często bywa niezdiagnozowany – dotyczy to przypadków manifestujących się w sposób mało wyraźny, częściej dotyczy to mężczyzn, kobiety zwykle szukają pomocy z powodu asymetrii piersi. Mężczyźni często pozostają niezdiagnozowani, chyba że w przebiegu zespołu występują nieprawidłowości w zakresie dłoni.

    Zdarza się, że zespół Polanda występuje u pacjenta razem z innymi zespołami (np. z zespołem Mobiusa – zespół polegający na współwystępowaniu licznych zaburzeniach neurologicznych czy z zespołem Kippel-Feil polegającym na zrośnięciu dwóch lub więcej kręgów szyjnych). Odnotowano także przypadki białaczek i chłoniaków u pacjentów z zespołem Polanda.

     

    Postępowanie z pacjentem z zespołem Polanda

     

    Najczęściej upośledzenie ruchowe w zespole Polanda jest bardzo niewielkie, stąd większość działań terapeutycznych – głównie u kobiet, ma cel estetyczny. Najczęściej więc leczenie sprowadza się do przywrócenia symetrii piersi, zależnie od wieku pacjentki i stopnia rozwoju gruczołów piersiowych dostępne są różne metody powiększenia piersi po stronie dotkniętej hipo- czy aplazją. Działania chirurgiczne mogą też mieć na celu rekonstrukcję klatki piersiowej, tzn. jej deformacji czy nieprawidłowości w obrębie żeber jeśli takowe istnieją. Do operacji rekonstrukcyjnych często wykorzystuje się mięsień najszerszy grzbietu, o ile nie jest on także hipo- lub aplastyczny.

    Ze względu na przypadki białaczek czy chłoniaków u pacjentów z zespołem Polanda wymagane jest zawsze wykonanie morfologii krwi obwodowej oraz dokładne zbadanie węzłów chłonnych. W diagnostyce obrazowej pacjentów znajduje zastosowanie tomografia komputerowa oraz zdjęcie radiologiczne klatki piersiowej.

    Funkcjonowanie pacjentów z zespołem Polanda jest praktycznie normalne, problemem szczególnie dla młodych dziewcząt  jest aspekt wizualny, który nierzadko może się przyczynić to wielu problemów natury psychologicznej.

    Autor: lek. Anna Krakowska
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Asymetria piersi

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.