zarejestruj się zaloguj się

Mięsak Ewinga

Tekst: lek. Marcin Fajkis
Mięsak Ewinga
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 25. sierpnia, 2014

Mięsak Ewinga (Ewing sarcoma) jest złośliwym nowotworem kości występującym głównie u dzieci i nastolatków. Stanowi on ok. 6-8% złośliwych guzów kości, będąc drugim (po kostniakomięsaku) najczęstszym nowotworem złośliwym kości u dzieci, a czwartym u dorosłych. Guz szybko rośnie i daje odległe przerzuty. Leczenie mięsaka Ewinga przebiega z wykorzystaniem różnych metod: chemio-, radioterapii oraz leczenia chirurgicznego.

lek. Marcin Fajkis
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest mięsak Ewinga?

     

    Mięsak Ewinga jest to wysoce agresywny nowotwór kości, występujący zwykle między 5 a 20 rokiem życia. Wyjątkowo rzadko stwierdza się przypadki tego nowotworu u dzieci przed 5 rokiem życia oraz u osób dorosłych powyżej 30 roku życia. Częstość występowania mięsaka Ewinga szacuje się na ok. 2,1/1 milion osób poniżej 20 roku życia. Nowotwór ten wykazuje tendencję do częstszego występowania u chłopców niż u dziewczynek (w stosunku 1,5:1). Zdecydowanie częściej stwierdza się go u osób rasy białej niż czarnej.

    Należy on do nowotworów z rodziny mięsaka Ewinga (ESFT), do których zalicza się:

    • mięsaka kostnego Ewinga,
    • pozakostną postać mięsaka Ewinga,
    • prymitywny nowotwór neuroektodermalny (PNET),
    • neuroepithelioma,
    • guz Askina.

    Klinicznie jest to guz agresywny, cechujący się szybkim wzrostem oraz wysokim prawdopodobieństwem dawania mikroprzerzutów, które mogą być obecne już w momencie postawienia diagnozy. Przerzuty odległe zwykle lokalizują się w płucach, innych kościach, mózgu i szpiku kostnym.

     

    Przyczyny mięsaka Ewinga

     

    Przyczyny wystąpienia mięsaka Ewinga nie są dokładnie poznane. Prawdopodobny udział w rozwoju guza przypisuje się czynnikom genetycznym. Charakterystyczną dla mięsaka Ewinga nieprawidłowością genetyczną jest translokacja (czyli przeniesienie fragmentu jednego chromosomu na inny) między chromosomami 11 i 22, czego konsekwencją jest powstanie niewłaściwego białka. Badania dowiodły, że przypadki tego nowotworu częściej stwierdzane są wśród dzieci z wadami kości, np.:

    • enchondroma,
    • aneuryzmatyczna torbiel kości,

    z nieprawidłowościami w obrębie układu moczowo-płciowego, takimi jak:

    • zdwojenie układu kielichowo-miedniczkowego,
    • spodziectwo,

    oraz u dzieci z zespołem Downa.

    Mięsak Ewinga zwykle lokalizuje się w częściach przynasadowych lub trzonach kości długich, takich jak kość udowa, piszczelowa, strzałka, kość ramienna oraz kościach miednicy (kość biodrowa, krzyżowa, łonowa), żebrach, kręgosłupie, czy łopatce. Mimo iż mięsak Ewinga ma tendencje do występowania przede wszystkim w uprzednio wymienionych lokalizacjach, nowotwór ten może zająć każdą kość w ludzkim ciele. W rzadkich przypadkach, mięsak Ewinga może wywodzić się z tkanek miękkich.

     

    Objawy mięska Ewinga

     

    W wielu przypadkach mięsak Ewinga przez długi okres czasu nie wywołuje żadnych objawów podmiotowym.

    Z czasem pojawia się:

    • narastający ból,
    • obrzęk,
    • ograniczenie ruchomości w obszarze występowania guza.

    Często występują również objawy ogólne, takie jak gorączka i utrata masy ciała. W wynikach badań laboratoryjnych stwierdza się podwyższoną liczbę białych krwinek (leukocytozę) oraz podwyższone OB. Bardzo rzadko objawem obecności guza i skutkiem zniszczenia kości przez proces nowotworowy, mogą być tzw. złamania patologiczne w zajętym obszarze.

     

    Diagnostyka mięska Ewinga

     

    Podstawową metodą stosowaną w diagnostyce mięsaka Ewinga jest wykonanie zdjęcia rentgenowskiego zajętego regionu. Wynik badania RTG ujawnia zniszczenie kości (zmiany osteolityczne), charakterystyczne nawarstwienia okostnej (tkanki pokrywającej kość) dające obraz „łupin cebuli”, przerwanie okostnej oraz naciekanie tkanek miękkich otaczających kość.

    Kolejnym krokiem diagnostycznym jest wykonanie tomografii komputerowej, rezonansu magnetycznego oraz scyntygrafii. Rezonans magnetyczny jest podstawowym badaniem służącym do określenia zaawansowania miejscowego ogniska pierwotnego guza. Tomografia komputerowa i scyntygrafia kości pozwalają na ocenę zaawansowania klinicznego choroby i określenia obecności lub braku przerzutów odległych, np. w płucach, czy innych kościach.

    W celu postawienia ostatecznego rozpoznania należy wykonać biopsję chirurgiczną guza, a następnie badanie histopatologiczne (pozwalające na precyzyjną ocenę mikroskopową wyglądu komórek i struktur tkankowych) oraz immunohistochemiczne (polegające na oznaczeniu specyficznych dla danych komórek białek (antygenów) znajdujących się na ich powierzchni).

     

    Różnicowanie mięsaka Ewinga

     

    Lekarz przeprowadzający diagnostykę guza kości o cechach sugerujących mięsaka Ewinga, musi wykluczyć inne rodzaje zmian patologicznych. W tej, tzw. diagnostyce różnicowej, brane są pod uwagę następujące schorzenia:

    • PNET (prymitywny nowotwór neuroektodermalny),
    • zapalenie kości i szpiku,
    • rhabdomyosarcoma (mięśniakomięsak prążkowanokomórkowy),
    • chłoniaki,
    • neuroblastoma (nerwiak zarodkowy),
    • wariant drobnokomórkowy osteosarcoma (kostniakomięsak),
    • histiocytoza komórek Langerhansa.

     

    Leczenie mięsaka Ewinga

     

    Leczenie mięsaka Ewinga jest długotrwałe i przebiega wieloetapowo. Proces ten rozpoczyna się od włączenia wstępnej chemioterapii, która ma na celu zmniejszenie guza oraz zniszczenie mikroprzerzutów. Kolejną metodą jest radioterapia – stosowana jest ona samodzielnie, w celu zniszczenia ogniska pierwotnego mięsaka, zwłaszcza wtedy, gdy lokalizacja guza nie pozwala na jego operacyjne usunięcie.

    Radioterapia może być również łączona z leczeniem operacyjnym np. w przypadku, gdy resekcja chirurgiczna guza nie była całkowita. W przypadku, gdy nowotwór zlokalizowany jest w kości, której usunięcie nie spowoduje kalectwa (żebro, obojczyk), po zakończeniu wstępnej chemioterapii, wykonuje się resekcję chirurgiczną. Końcowy etap leczenia, stosowany po leczeniu operacyjnym lub radioterapii, polega na wdrożeniu chemioterapii podtrzymującej. W niektórych przypadkach stosowana jest megachemioterapia z autologicznym przeszczepem hematopoetycznych komórek macierzystych – jest to metoda zwiększająca szansę wyleczenia.

    Postępowanie chirurgiczne w leczeniu mięsaka Ewinga na za zadanie usunięcie guza z marginesem zdrowych tkanek, ale również, zgodnie z przyjętymi standardami, powinno być leczeniem oszczędzającym kończynę. W związku z tym amputację kończyny wykonuje się aktualnie bardzo rzadko – w przypadkach, gdy guz nacieka naczynia i nerwy lub doszło do powstania złamania patologicznego. Zabieg chirurgiczny nastawiony jest na leczenie oszczędzające i wiąże się z przeprowadzeniem przeszczepu kostnego lub wszczepieniem endoprotezy w miejsce usuniętej kości.

     

    Rokowanie w przebiegu mięsaka Ewinga

     

    Istotne znaczenie rokownicze w przebiegu mięsaka Ewinga ma:

    • wiek powyżej 17 lat,
    • obecność przerzutów odległych,
    • wielkość ogniska pierwotnego,
    • lokalizacja guza za umiejscowienie najbardziej niekorzystne uważa się się kości miednicy, kręgosłupa oraz bliższy odcinek kości udowej,
    • postać pozakostna mięska Ewinga,
    • wysoka aktywność dehydrogenazy mleczanowej (LDH).

    W przypadku mięsaka Ewinga występującego w postaci ograniczonej wyleczenie uzyskuje się od 60 do blisko 70% pacjentów. U pacjentów z zaawansowaną postacią choroby, z obecnością przerzutów odległych odsetek wyleczeń jest niższy i wynosi ok. 20%.

    Pacjenci po zakończeniu leczenia muszą przez całe życie pozostawać pod kontrolą onkologiczną, w celu stałego monitorowania ich stanu zdrowia i wykrywania ewentualnych odległych następstw terapii.

    Autor: lek. Marcin Fajkis

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.