zarejestruj się zaloguj się

Choroba Pageta

Tekst: Rafał Drobot
Choroba Pageta
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 14. października, 2013

Choroba Pageta jest schorzeniem, w którym obserwuje się ogniskowe zmiany w wielu obszarach układu kostnego. Zmiany te początkowo związane są z nadmierną resorpcją kości, po której następuje kompensacyjne zwiększenie aktywności komórek kościotwórczych z tworzeniem nowej kości o chaotycznej strukturze podatnej na złamania i zniekształcenia.

SPIS TREŚCI:

    Choroba Pageta – epidemiologia

     

    Zapadalność na chorobę Pageta wzrasta wraz z wiekiem. Częstość występowania choroby Pageta w populacji ogólnej jest dość trudna do oszacowania:

    • w badaniach radiologicznych, które zostały przeprowadzone w grupie pacjentów po 55 roku życia była stwierdzana u około 2,5 % mężczyzn i u około 1,6 % kobiet,
    • w badaniach autopsyjnych jest stwierdzana u około 3 % populacji po 40 roku życia.

    Częstość rozpoznawania choroby Pageta zarówno na podstawie cech radiologicznych, jak i cech biochemicznych zmniejszyła się w ciągu ostatnich 20 lat. Choroba Pageta występuje nieznacznie częściej u osób płci męskiej.

     

    Choroba Pageta – przyczyny i patogeneza
     

    Etiologia choroby Pageta pozostaje nieznana, niemniej jednak istnieje wiele dowodów przemawiających za:

    • tłem genetycznym choroby – dodatni wywiad rodzinny stwierdza się u około 20%, a jeśli jest obecny to obserwujemy niemal dziesięciokrotnie zwiększoną częstość występowania choroby wśród krewnych pierwszego stopnia, w porównaniu do grupy pacjentów z ujemnym wywiadem rodzinnym,
    • tłem wirusowym choroby – wiele dowodów potwierdza, że infekcje wirusowe mogą mieć swój wkład w kliniczną manifestację choroby Pageta. Świadczy o tym obecność w osteoklastach, czyli komórkach kościogubnych:
      • wtrętów – inkluzji cytoplazmatycznych i jądrowych, przypominających paramyksowirusy (wirus odry, wirus RSV – respiratory syncytial virus),
      • wirusowego mRNA – zarówno w prekursorach i dojrzałych osteoklastach.

    Etiologia wirusowa jest kwestionowana przez niemożność wyhodowania żywych wirusów ze zmian kostnych w chorobie Pageta.
    Przyczyną młodzieńczej postaci choroby Pageta jest mutacja genu kodującego osteoprotegerynę, która reguluje aktywność komórek kościogubnych (osteoklastów). Postać młodzieńcza choroby Pageta charakteryzuje się niekontrolowanym różnicowaniem osteoklastów i resorpcją kości.

    Choroba Pageta w początkowym etapie cechuje się miejscowym, niekontrolowanym zwiększeniem resorpcyjnej aktywności wielojądrzastych, olbrzymich komórek kościogubnych (osteoklastów). Następnie w obszarze dotkniętym procesem chorobowym dochodzi do nadmiernego wzrostu aktywności komórek kościotwórczych (osteoblastów). Komórki kościotwórcze zaczynają tworzyć w sposób chaotyczny nową tkankę kostną, o nieprawidłowej jakości i mikroarchitekturze. W efekcie dochodzi do powstania tzw. kości Pagetowskiej, cechującej się:

    • współistnieniem rozrzedzeń i zagęszczeń utkania kostnego,
    • wtórnym włóknieniem szpiku kostnego,
    • bogatym unaczynieniem zmienionej tkanki.

    Kość Pagetowska posiada zmniejszoną wytrzymałość mechaniczną i łatwo ulega zniekształceniom. Zmiany chorobowe mogą się pojawić w każdym miejscu, aczkolwiek nigdy nie obejmują całej kości i całego kośćca. U co piątego chorego występuje pojedyncze ognisko chorobowe.

     

    Choroba Pageta – objawy
     

    Zmiany chorobowe mogą być zlokalizowane w każdym miejscu układu kostnego, niemniej jednak występują one w różnych miejscach z różną częstością. Najczęściej lokalizują się one w obrębie (wg częstości występowania):

    • kości miednicy,
    • trzonów kręgów w odcinku lędźwiowym kręgosłupa,
    • kości udowych,
    • trzonów kręgów w odcinku piersiowym kręgosłupa,
    • kości czaszki,
    • kości piszczelowych.

    Objawy zależą od rozległości i lokalizacji zmian chorobowych. Najczęściej występujące objawy to:

    • ból – z powodu mikrozłamań lub wtórnych zmian zwyrodnieniowo-wytwórczych i przeciążeniowych w stawach i tkankach miękkich okołostawowych,
    • ocieplenie zajętej okolicy – z powodu zwiększonego przepływu krwi przez ognisko chorobowe,
    • złamania – w obrębie kości długich (zwykle kości udowej, piszczelowej, ramiennej, promieniowej, łokciowej), które mogą być bezobjawowe,
    • zniekształcenie kości – np. pogrubienie kości czaszki oraz szpotawość piszczeli,
    • objawy ucisku nerwów czaszkowych, rdzenia kręgowego,
    • objawy zmniejszonego przepływu krwi przez mózg – w przypadku zajęcia kości czaszki dochodzi do rozwoju tzw. zespołu podkradania krwi przez tętnicę szyjną zewnętrzną, zaopatrującą ognisko chorobowe w obrębie kości czaszki, na niekorzyść ukrwienia mózgu przez tętnicę szyjną wewnętrzną. Typowymi objawami w takiej sytuacji są bóle głowy, zaburzenia widzenia, osłabienie słuchu, a sytuacja taka może w swojej skrajnej formie doprowadzić do udaru niedokrwiennego mózgu.

    W przypadku bardzo rozległych zmian o bogatym unaczynieniu mogą wystąpić objawy niewydolności krążenia, ze zwiększonym rzutem serca.

     

    Choroba Pageta – powikłania
     

    Do najważniejszych powikłań choroby Pageta należą:

    • nowotwory kości – takie jak kostniakomięsak, włókniakomięsak, chrzęstniakomięsak,
    • kamica nerkowa – powodowana hiperkalciurią czyli nadmiernym wydalaniem wapnia z moczem,
    • niewydolność serca,
    • zespół podkradania tętnicy szyjnej zewnętrznej,
    • wtórna nadczynność przytarczyc,
    • głuchota – wskutek uszkodzenia nerwu słuchowego,
    • złamania,
    • wtórne zmiany zwyrodnieniowo-wytwórcze.

     

    Choroba Pageta – badania pomocnicze i diagnostyka
     

    W badaniach laboratoryjnych obserwuje się wzrost markerów tworzenia kości, tj. fosfatazy zasadowej oraz osteokalcyny. Spośród badań obrazowych zastosowanie znajdują badania radiologiczne:

    • RTG kości długich,
    • RTG kręgosłupa,
    • RTG czaszki,
    • RTG stawów,
    • badanie scyntygraficzne kości.

    W wątpliwych przypadkach wskazana jest biopsja kości wraz z badaniem histologicznym wycinka.
    Diagnostyki różnicowej wymaga przede wszystkim sytuacja, w której obserwuje się zajęcie trzonu kręgu. W tym przypadku chorobę Pageta należy różnicować z chłoniakiem, przerzutami nowotworowymi (raka stercza) oraz pierwotnym nowotworem kości (osteolitycznym).

     

    Choroba Pageta – leczenie

     

    Rozwój skutecznych i silnych leków całkowicie zmienił dotychczasowe podejście terapeutyczne w chorobie Pageta. Obecnie nie leczy się wyłącznie pacjentów objawowych, ale również chorych bezobjawowych, mających ryzyko rozwoju powikłań. Farmakoterapia jest wskazana w celu: 

    • kontrolowania objawów metabolicznie aktywnej choroby Pageta, takich jak bóle kostne, złamania, bóle głowy, bóle z powodu ucisku na korzenie nerwowe, zmiany stawowe czy powikłania neurologiczne,
    • zmniejszenia miejscowego przepływu krwi i zmniejszenia utraty krwi podczas zabiegów operacyjnych na tkankach zajętych przez chorobę,
    • zmniejszenia hiperkalciurii (nadmiernego wydalania wapnia z moczem) mogącej się ujawnić w czasie unieruchomienia pacjenta,
    • zmniejszenia ryzyka powikłań, kiedy aktywność choroby jest wysoka (co objawia się zwiększoną aktywnością fosfatazy zasadowej) i gdy choroba obejmuje kości długie, obszary przylegające do dużych stawów, trzony kręgowe lub czaszkę.

     

    Bisfosfoniany


    Leki zaaprobowane do leczenia choroby Pageta, należące do grupy bisfosfonianów, bardzo silnie hamują resorpcję kostną i wtórnie zmniejszają kościotworzenie. Są one lekami pierwszego wyboru i wskazane są głównie w przypadku bólu kostnego oraz zwiększonej aktywności fosfatazy alkalicznej. W wyniku zmniejszenia obrotu kostnego patologicznie zmieniona kość typowa dla choroby Pageta zostaje zastąpiona przez prawidłową, fizjologiczną kość beleczkową lub blaszkową. Preferuje się pamidronian lub kwas zoledronowy (inni przedstawiciele grupy bisfosfonianów to: etidronian, tiludronian, alendronian, rizedronian).

     

    Wapń i witamina D

     

    W celu zapobiegnięcia wywołania wtórnej nadczynności przytarczyc chory powinien otrzymywać równocześnie suplementację wapnia elementarnego oraz witaminy D3.

     

    Kalcytonina

     

    Podskórne wstrzyknięcie kalcytoniny łososiowej jest także zaaprobowanym leczeniem w chorobie Pageta. Częstymi objawami ubocznymi terapii kalcytoniną są nudności i uderzenia gorąca. Po długotrwałym leczeniu może wystąpić wtórna oporność, wynikająca z:

    • wytworzenia przeciwciał przeciwko kalcytoninie,
    • zjawiska down-regulation (zmniejszenia liczby) receptorów kalcytoninowych.

    Mniejsza siła działania, oraz sposób podawania w formie iniekcji czynią kalcytoninę mniej atrakcyjną metodą leczniczą, która powinna być zarezerwowana dla pacjentów nietolerujących lub nieodpowiadających na leczenie bisfosfonianami.

     

    Leki przeciwbólowe

     

    W leczeniu przeciwbólowym zastosowanie znajdują niesteroidowe leki przeciwzapalne (NLPZ) oraz analgetyki opioidowe (opioidy). Łagodzą one ból kostny związany z podwyższoną aktywnością metaboliczną, ale stosuje się je przede wszystkim w sytuacji bólu związanego z powikłaniami, który nie ustępuje pod wpływem leków zmniejszających resorpcję kości.

     

    Leczenie operacyjne

     

    Leczenie operacyjne stosuje się w niektórych przypadkach w celu zwiększenia ruchomości stawu lub uwolnienia nerwów zajętych przez proces chorobowy.

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.