zarejestruj się zaloguj się

Zespół rzekomego złuszczania

Tekst: lek. Rafał Drobot
Zespół rzekomego złuszczania
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 24. października, 2013

Zespół rzekomego złuszczania (syn. zespół pseudoeksfoliacji) jest chorobą układową, związaną ze starzeniem, która manifestuje się przede wszystkim w obrębie oczu, gdzie dochodzi do nagromadzenia mikroskopowych, ziarnistych włókien białkowych, podobnych do amyloidu. Zespół jest relatywnie częstą przyczyną jaskry przewlekłej otwartego kąta.
 

lek. Rafał Drobot
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Zespół rzekomego złuszczania – czym jest?

     

    Zespół rzekomego złuszczania występuje częściej u kobiet, niemniej jednak to płeć męska jest w większym stopniu narażona na rozwój jaskry. Zespół pseudoeksfoliacji jest bardzo częstą przyczyną jaskry w krajach skandynawskich.

    Mechanizm, w jakim schorzenie jest dziedziczone, nie został do tej pory dokładnie ustalony – udało się natomiast powiązać je z genem leżącym na długim ramieniu chromosomu drugiego (locus 2p16).

     

    Zespół rzekomego złuszczania – przyczyny

     

    W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania dochodzi do odkładania się szarobiałego, ziarnistego, włóknistego (podobnego do innego białka – amyloidu) materiału na zewnątrz komórek. Gromadzi się on:

    • w spojówce,
    • w przedniej części ciała szklistego,
    • na przedniej powierzchni soczewki,
    • we włókienkach obwódkowych,
    • w ciele rzęskowym,
    • w tęczówce,
    • na beleczkowaniu.

    Odkładanie się czopów wspomnianego materiału lub barwnika uwolnionego z tęczówki skutkuje zatkaniem utkania beleczkowego w kącie przesączania z następczym rozwojem jaskry wtórnej z blokiem beleczkowania.

    Powstawanie materiału złuszczeniowego wiąże się z nieprawidłowościami w obrębie błony podstawnej starzejących się komórek:

    • ciała rzęskowego,
    • tęczówki,
    • nabłonka beleczkowania,
    • równikowej części torebki soczewki.

    Poza zajęciem przez proces chorobowy oka, patologiczne odkładanie się złuszczającego materiału włóknistego występuje również w narządach wewnętrznych oraz w skórze. Fakt ten skłania badaczy ku stwierdzeniu, że zespół rzekomego złuszczania jest jedynie ocznym objawem choroby o charakterze układowym.

     

    Zespół rzekomego złuszczania – objawy choroby

     

    Zmiany morfologiczne i objawy kliniczne związane z zespołem rzekomego złuszczania są zróżnicowane, być może po części, dlatego że dotyczą wielu struktur narządu wzroku. Poniżej zostaną one przedstawione z uwzględnieniem struktur anatomicznych zajętych przez proces chorobowy.

     

    Komora przednia oka

     

    W obrębie komory przedniej oka może dojść do zmętnienia cieczy wodnistej (tzw. tyndalizacji) na skutek przerwania bariery krew – ciecz wodnista.

     

    Tęczówka

     

    Zespół rzekomego złuszczania obejmuje brzeg źreniczy tęczówki. Dochodzi w tym miejscu do zaniku (atrofii) mięśnia zwieracza źrenicy, co skutkuje powstaniem ubytków o morfologii „wygryzionych przez mole”, najlepiej widocznych przy samym brzegu źrenicy. Często w przebiegu tego zespołu można zaobserwować współwystępujące słabe rozszerzanie się źrenicy. Nieprawidłowemu procesowi rozszerzania się źrenicy mogą współtowarzyszyć zrosty pomiędzy tęczówka i soczewką (tzw. zrosty tylne).

    Rozproszenie barwnika w obrębie tęczówki obserwowane w zespole rzekomego złuszczania może być skutkiem zabiegu operacyjnego lub rozszerzenia źrenic (mydriazy). Ziarenka barwnika układają się spiralnie w obrębie zwieracza źrenicy, natomiast są znacznie bardziej rozproszone na obwodzie tęczówki. W końcu może dojść do powstania małych krwotoków śródtęczówkowych, jako wynik farmakologicznego rozszerzania źrenic.

     

    Rogówka

     

    W zakresie rogówki zespół rzekomego złuszczania może manifestować się w postaci zmienionych morfologicznie komórek śródbłonka (komórek najbardziej wewnętrznej warstwy rogówki), ze zmniejszeniem ich liczby.Złogi barwnika znajdujące się w obrębie śródbłonka przeważnie są rozproszone, aczkolwiek nierzadko przybierają formę tzw. wrzeciona Krukenberga (pionowej linii osadów na wewnętrznej powierzchni rogówki).

     

    Soczewka

     

    Zmiany w soczewce związane z zespołem rzekomego złuszczania lokalizują się na jej przedniej powierzchni. Powtarzające się pocieranie soczewki przez tęczówkę skutkuje usuwaniem materiału ze strefy okołośrodkowej soczewki. Dochodzi do powstania:

    • centralnego, przezroczystego i wyraźnie odgraniczonego dysku, ze zrolowanymi fragmentami na brzegach;
    • czystej strefy pośredniej;
    • pasma obwodowegoo ziarnistej strukturze (widocznego po rozszerzeniu źrenicy).

    Zajęcie przez proces chorobowy więzadełek soczewki oraz miejsc ich połączeń z soczewką czy też z mięśniem rzęskowym prowadzi do powstania niestabilności aparatu więzadełkowego. Wiąże się z podwyższonym ryzykiem oderwania obwódki rzęskowej podczas operacyjnego zabiegu usunięcia zaćmy. Stan ten może przyczynić się także do:

    • podwichnięcia soczewki,
    • przemieszczenia soczewki,
    • drżenia soczewki.

     

    Zespół rzekomego złuszczania – badania pomocnicze

     

    Gonioskopia (badanie kąta przesączania rogówkowo-tęczówkowego) – w przypadku zajęcia przez proces chorobowy beleczkowania przybiera ono wygląd „pokrytego łupieżem”. Często również możemy zaobserwować jegohiperpigmentację (wzmożoną pigmentację), która to jest najintensywniejsza w obrębie dolnej części. Rozmieszczenie barwnika najczęściej przyjmuje charakter plamisty. Zwykle można także zaobserwować tzw. linię Sampaolesieego – pasmo barwnika leżące na lub przed linią przejścia błony Descemeta rogówki w twardówkowe utkanie beleczkowe (tzw. linią Schwalbego).

     

    Zespół rzekomego złuszczania – różnicowanie

     

    W diagnostyce różnicowej zespołu rzekomego złuszczania należy wziąć pod uwagę rzadko występujące prawdziwe złuszczanie soczewki, w którym dochodzi do warstwowego oddzielania się torebki soczewki wtórnie do uszkodzenia spowodowanego promieniowaniem podczerwonym.

     

    Jaskra pseudoeksfoliacyjna (jaskra torebkowa)

     

    W przebiegu zespołu rzekomego złuszczania ryzyko wystąpienia jaskry wynosi odpowiednio 5 i 15 % w ciągu 5 i 10 lat. W związku z tym zagrożeniem pacjenci powinni być poddawani corocznej kontroli okulistycznej.

    Jaskra pseudoeksfoliacyjna dotyczy zazwyczaj osób między 60 a 70 rokiem życia – występuje więc później niż jaskra pierwotnie otwartego kąta.

    Jaskra pseudoeksfoliacyjna powstająca w zespole rzekomego złuszczania jest skutkiem wtórnego bloku beleczkowania. Według aktualnych badań, istnieje korelacja pomiędzy stopniem zaawansowania jaskry, a nasileniem hiperpigmentacji kąta przesączania. Większość pacjentów zmaga się z jednostronną jaskrą przewlekłą otwartego kąta. Czasem jednak w przypadku występowania szeroko otwartego kąta przesączania może dojść do nagłego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego – stan ten wymaga różnicowania z ostrym atakiem jaskry zamkniętego kąta.

    Rokowanie w jaskrze pseudoeksfoliacyjnej jest gorsze niż w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta, gdyż ciśnienie wewnątrzgałkowe często bywa znamiennie wyższe oraz występują większe jego wahania.

    W leczeniu farmakologicznym stosuje się takie same leki jak w przypadku jaskry pierwotnie otwartego kąta. Leczeniem o wyjątkowo dużej efektywności w początkowym okresie choroby jest tzw. trabekuloplastyka laserowa – zabieg polegający na wykonaniu licznych przypaleń laserem w kącie przesączania, niemniej jednak później dochodzi do stopniowego wzrostu ciśnienia wewnątrzgałkowego. Znaczne korzyści można odnieść także poprzez wykonanie wczesnej trabekulektomii – zabiegu wytworzenia przetoki, dzięki której ciecz wodnista wydostaje się z komory przedniej oka.

    Autor: lek. Rafał Drobot

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.