zarejestruj się zaloguj się

Zespół zamknięcia

Tekst: lek. Rafał Drobot
Zespół zamknięcia
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 15. grudnia, 2014

Zespół zamknięcia (ang. locked-in syndrome) jest schorzeniem neurologicznym, w którym w wyniku uszkodzenia pnia mózgu (ściślej – brzusznej części mostu) przez uraz, udar krwotoczny lub udar niedokrwienny mózgu, obserwuje się porażenie czterokończynowe oraz niemożność artykułowania dźwięków, przy zachowanych pionowych ruchach oczu i świadomości pacjenta.

lek. Rafał Drobot
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Co to jest zespół zamknięcia?

     

    Zespół zamknięcia, opisany po raz pierwszy w połowie lat sześćdziesiątych ubiegłego wieku, charakteryzuje się występowaniem u pacjenta:

    • porażenia czterokończynowego, czyli tetraplegi,
    • porażenia dolnych nerwów czaszkowych,
    • anartrii – braku możliwości artykułowania dźwięków w związku z nieprawidłowym funkcjonowaniem mięśni aparatu wykonawczego mowy na skutek niedomogi nerwów je zaopatrujących,
    • zachowanej świadomości,
    • zachowanej możliwości pionowych ruchów gałek ocznych,
    • zachowanej ruchomości górnej powieki.

    Chociaż pacjenci z zespołem zamknięcia są świadomi, to ich uwaga, funkcje wykonawcze, zdolności intelektualne, percepcja oraz pamięć werbalna i wizualna mogą być naruszone. Trudności z pamięcią występują znacznie częściej, jeśli przyczyną zespołu był uraz.

    Anartria w zespole zamknięcia jest wynikiem obustronnego porażenia mięśni twarzy, języka, gardła i krtani. Przyczynia się to również do rozwoju zaburzeń połykania.

    Pacjenci najczęściej słyszą prawidłowo, mogą natomiast mieć problemy z widzeniem, wynikające z obniżonej ostrości wzroku (rozmytego widzenia), podwójnego widzenia (diplopii)i upośledzonej akomodacji.

    Inne powikłania obejmują zawroty głowy, bezsenność i labilność emocjonalną. Powikłania płucne (zapalenie płuc, niedodma, zatorowość płucna) są główną przyczyną śmiertelności w przebiegu zespołu zamknięcia, dodatkowo spotęgowane:

    • zmniejszeniem pojemności życiowej płuc w wyniku uszkodzenia obejmującego pień mózgu (uszkodzenia tej okolicy powodują tzw. „oddech pniowy”),
    • aspiracją śliny w wyniku zaburzeń połykania,
    • zaburzeniami odruchu kaszlowego.

    Badania za pomocą pozytonowej tomografii emisyjnej (PET) wykazały jedynie nieznaczne zmniejszenie metabolizmu mózgowego. Badania elektroencefalograficzne (EEG) ujawniają najczęściej prawidłową aktywność elektryczną mózgu.

     

    Podział zespołu zamknięcia

     

    Przyjęto dzielić zespół zamknięcia na trzy typy, różniące się nieco objawami klinicznymi:

    • postać klasyczna – z porażeniem czterokończynowym i anartrią, przy zachowanej świadomości i pionowych ruchach gałek ocznych;
    • postać niepełna (niekompletna) – jak wyżej, ale obecne są śladowe i dobrowolne ruchy gałek ocznych w innych osiach niż pionowa;
    • postać całkowitacałkowity bezruch i niezdolność do jakiejkolwiek formy komunikacji, przy zachowanej świadomości.

    Każda z wymienionych powyżej postaci może występować jako forma przejściowa lub przewlekła. Pacjenci z formą przejściową rokują neurologiczną poprawą.

     

    Jakie są przyczyny zespołu zamknięcia?

     

    Wziąwszy pod uwagę główny mechanizm, w jakim dochodzi do zniszczenia komórek nerwowych i dróg nerwowych, przyczyny uszkodzenia brzusznej części mostu w zespole zamknięcia możemy podzielić na:

    • niedokrwienne – okluzja (zakrzep, zator) tętnicy podstawnej i będący konsekwencją tego stanu udar niedokrwienny mózgu, hipotensja, hipoksja;
    • krwotoczne – udar krwotoczny w obrębie mostu lub rozprzestrzeniający się na okolicę mostu;
    • urazowe – bezpośrednie stłuczenie pnia mózgu, rozwarstwienie w osi kręgowo-podstawnej;
    • rozrostowe – guz o pierwotnej lokalizacji w obrębie brzusznej części mostu lub naciekający tę okolicę;
    • metaboliczne – mielinoza środkowa mostu;
    • demielinizacyjne – stwardnienie rozsiane;
    • infekcyjne – ropień zlokalizowany w brzusznej części mostu, zapalenie pnia mózgu.

     

    Postępowanie w zespole zamknięcia

     

    Postępowanie z pacjentem znajdującym się w ostrej fazie zespołu zamknięcia jest podobne jak w przypadku innych ostrych uszkodzeń pnia mózgu. Początkowy nacisk kładzie się na utrzymanie drożności górnych dróg oddechowych i odpowiednie natlenienie chorego. Redukcja czynników ryzyka i eliminacja odwracalnych przyczyn schorzenia istotnie zapobiegają powikłaniom związanym z bezruchem, zaburzeniami połykania i nietrzymaniem moczu.

    Fizjoterapia klatki piersiowej (w tym ćwiczenia oddechowe, częste zmiany pozycji, drenaż pozycyjny oraz odsysanie treści oskrzelowej) może znacznie zmniejszyć częstość powikłań płucnych.

    Owrzodzenia rogówki z powodu upośledzonego zamykania oczu mogą być leczone poprzez zszycie powiek (tzw. tarsorafię) lub zastosowanie toksyny botulinowej. Patologiczny płacz w przebiegu zespołu zamknięcia może z dobrym skutkiem odpowiadać na leczenie selektywnymi inhibitorami wychwytu zwrotnego serotoniny (SSRI).

     

    Jakie jest rokowanie w zespole zamknięcia?

     

    Rokowanie co do powrotu sprawności ruchowej w zespole zamknięcia jest u przeważającej części pacjentów niekorzystne. Niezwykle rzadko dochodzi do klinicznie istotnego powrotu funkcji ruchowych, a większość chorych z zespołem zamknięcia nie odzyskuje kontroli motorycznej. Opisano niezwykle rzadkie przypadki spontanicznej i całkowitej poprawy. Niestety znaczna większość chorych (tj. około 90 %) umiera w ciągu kilku miesięcy od początku objawów, choć zdarzają się oczywiście przypadki długotrwałego przeżycia.

    Obecnie na świecie dostępne są specjalnie skonstruowane urządzenia elektroniczne umożliwiające pacjentom komunikację z otoczeniem.

    Autor: lek. Rafał Drobot
    Znaleziono: 1 wyników

    Powiązane filmy

    Znaleziono: 1 wyników
    Wyświetlaj: 10 20 wyników

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.