zarejestruj się zaloguj się

Zespół Nelsona

Tekst: lek. Kamil Sarnecki
Zespół Nelsona
Źródło: Wikimediacommons.org/ Madhero88
Dodane: 27. października, 2014

Zespół Nelsona rozwija się po obustronnym zniszczeniu lub usunięciu nadnerczy (adrenalektomii). Objawy choroby są wywołane przez szybko rozrastający się gruczolak przysadki, który wydzielając hormon ACTH (kortykotropina) daje charakterystyczny obraz kliniczny. Dodatkowo wzrost samego guza powoduje objawy neurologiczne, spowodowane uciskiem na sąsiadujące struktury ośrodkowego układu nerwowego.

lek. Kamil Sarnecki
AUTOR
lek. Kamil Sarnecki neurologia
SPIS TREŚCI:

    Oś podwzgórze – przysadka – kora nadnerczy

     

    Chcąc zrozumieć patologię zespołu Nelsona, konieczna jest znajomość działania osi podwzgórze – przysadka – kora nadnerczy. Zaburzenia na którymś z tych poziomów powoduje dysregulację hormonalną.
    Podwzgórze otrzymując odpowiednie sygnały z kory mózgu (zależne od pory dnia) oraz dodatkowe w postaci bodźców stresowych (fizycznych, emocjonalnych lub biochemicznych) wydziela hormon CRH (kortykoliberyna). Ten z kolei ma swoje receptory w przysadce i pobudza ją do wydzielania ACTH (kortykotropina). ACTH uwolniony z przysadki wraz z prądem krwi dociera do kory nadnerczy, gdzie stymuluje je do produkcji hormonów (m.in. kortyzolu). Odpowiednie stężenie kortyzolu (wysokie lub niskie) hamuje lub pobudza zwrotnie produkcję ACTH lub CRH. Dlatego też prawidłowe działanie każdego piętra osi podwzgórze – przysadka – kora nadnerczy, warunkuje odpowiednie stężenie hormonów CRH, ACTH oraz kortyzolu we krwi.

     

    Obustronny brak funkcji nadnerczy a zmiany hormonalne

     

    Niekiedy w wyniku procesu chorobowego zespołu Nelsona dochodzi do zniszczenia lub konieczności usunięcia obu nadnerczy. W przypadku braku jednego nadnercza funkcje przejmuje drugie, które ulega wtedy przerostowi i zachowuje prawidłowe funkcjonowanie osi podwzgórze – przysadka – kora nadnerczy.
    Przykładami patologii, doprowadzających do braku funkcji kory obu nadnerczy i w ten sposób ich niedoczynności, mogą być:

    • pierwotna niedoczynność kory nadnerczy – spowodowana destrukcją przez proces autoimmunologiczny (choroba Addisona),
    • procesy rozrostowe (przerzuty nowotworowe, np. z pierwotnego raka płuca) oraz chirurgiczne obustronne usunięcie nadnerczy,
    • zakażenia i zniszczenie nadnerczy (np. gruźlica, wirus Cytomegalii) u osób z obniżoną odpornością immunologiczną (np. AIDS).

    W wyniku destrukcji nadnerczy, często zarówno kory, jak i rdzenia, dochodzi do zaburzeń hormonalnych w osi podwzgórze – przysadka – nadnercza. Brak wydzielania hormonów przez nadnercza, głównie kortyzolu, doprowadza do wzrostu wydzielania ACTH przez przysadkę oraz CRH przez podwzgórze. Permanentny utrzymujący się wysoki poziom ACTH w wyniku braku hamowania przez niedostatek hormonów kory nadnerczy wywołuje objawy zespołu Nelsona.

     

    Gruczolak przysadki w zespole Nelsona

     

    Z powodu utrzymującego się wysokiego stężenia ACTH po obustronnym braku rdzenia nadnerczy dochodzi do rozwoju objawów klinicznych zespołu Nelsona. Organizm reagując na brak hormonów nadnerczy (kortyzolu) zwiększa produkcję kortykotropiny przez przysadkę. Niestety ta ciągle obciążana przez konieczność wytwarzania ACTH ulega szybkiemu rozrostowi, doprowadzając do powstania gruczolaka przysadki, który stale powiększa swoje rozmiary. Przysadka, jako nadrzędny gruczoł, jest ulokowana w tzw. „siodle tureckim” w obrębie kości czaszki. W przypadku, gdy dochodzi do jej szybkiego wzrostu, może doprowadzić do zniszczenia otaczających ją struktur kostnych, a powiększający się narząd wychodzi poza swój obszar i zaczyna uciskać elementy ośrodkowego układu nerwowego.

     

    Zespół Nelsona – objawy kliniczne

     

    Na zespół Nelsona składają się objawy wywołane nadprodukcją ACTH oraz ubytki neurologiczne, spowodowane rozrastającym się gruczolakiem przysadki.
    Kortykotropina (ACTH) w warunkach fizjologicznych jest w odpowiednim stężeniu wydzielana przez komórki kortykotropowe przedniego płata przysadki. U ludzi w stanach nadprodukcji ACTH dochodzi do tzw. cisawego zabarwienia skóry. Objawia się to hiperpigmentacją skóry oraz błon śluzowych i jest spowodowane podobieństwem ACTH do hormonu MSH (melanotropiny), który fizjologicznie reguluje ilość barwnika w skórze.
    Kolejnym problemem u ludzi z zespołem Nelsona jest niedostatek hormonów produkowanych przez nadnercza. Dlatego też osoba po obustronnej adrenalektomii musi pozostawać pod ścisłą kontrolą specjalisty endokrynologa i do końca życia suplementować odpowiednie hormony.
    Powiększający się szybko gruczolak przysadki wydzielający ACTH prowadzi często do zniszczenia otaczającej struktury kostnej, czyli siodła tureckiego. Ze względu na swoją bliskość ze skrzyżowaniem nerwów wzrokowych, w pierwszej kolejności prowadzi do zaburzeń widzenia. Ogniskowe objawy neurologiczne w tym przypadku będą polegać na ubytkach w polu widzenia (niedowidzenie połowicze) skroniowym (zewnętrznej stronie), a następnie dalszym pogarszaniu się wzroku wraz ze wzrostem guza. Zaburzeniom widzenia mogą towarzyszyć także:

    Rozrost guza powoduje także ucisk na sąsiadujące pozostałą część gruczołową przysadki doprowadzając do zaburzeń hormonalnych w innych osiach, np. oś podwzgórze – przysadka – tarczyca.

     

    Zespół Nelsona – diagnostyka i leczenie

     

    Na zespół Nelsona składa się szereg objawów klinicznych, spowodowanych samym obrazem klinicznym chorego oraz ogniskowymi objawami neurologicznymi. Charakterystyczna jest nadmierna pigmentacja skóry i błon śluzowych w odpowiedzi na pokrewieństwo hormonu kortykotropiny do melanotropiny oraz objawy neurologiczne, w postaci ubytków skroniowych w polu widzenia, spowodowanych rozrostem gruczolaka przysadki i uciskiem na struktury ośrodkowego układu nerwowego.
    Potwierdzenie zespołu Nelsona opiera się najczęściej o pomiary stężenia ACTH we krwi, które wykraczają zdecydowanie poza górną granicę normy oraz wynik rezonansu magnetycznego (MR) przysadki. Badanie obrazowe w tym przypadku wskazuje na obecność makrogruczolaka, czyli guza o średnicy >10 mm. W zaawansowanym stadium niekiedy samo RTG czaszki może uwidocznić cechy destrukcji kostnej siodła tureckiego.
    Leczenie zespołu Nelsona opiera się przede wszystkim na zabiegu neurochirurgicznym, który ma celu usunięcie gruczolaka przysadki. Alternatywą w momencie dyskwalifikacji od operacji jest radioterapia.

    Autor: lek. Kamil Sarnecki

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.