zarejestruj się zaloguj się

Zespół Guillaina-Barrego

Tekst: lek. Magdalena Kowalkowska
Zespół Guillaina-Barrego
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 22. lipca, 2013

W postaci klasycznej demielinizacyjnej zespołu Guillaina-Barrego, początkowym objawem jest zazwyczaj symetryczne osłabienie mięśni kończyn (najczęściej kończyn dolnych) z upośledzeniem lub zniesieniem odruchów głębokich. Pomimo stosowania intensywnej opieki medycznej śmiertelność wynosi wciąż 4-15%.

SPIS TREŚCI:

    Co to jest zespół Guillaina-Barrego

     

    Zespół Guillaina-Barrego (zespół G-B, tzw. ostra zapalna polineuropatia demielinizacyjna) należy do grupy najczęściej występujących polineuropatii, czyli chorób których istotą jest uszkodzenie nerwów obwodowych. Obecnie stanowi on najczęstszą przyczynę niedowładu wiotkiego kończyn o nagłym początku. Szacuje się, że schorzenie dotyka ok. 1-4 osób na 100 000 mieszkańców na rok. Według ostatnich badań zachorowania na Zespół Guillaina-Barrego występują nieco częściej u mężczyzn (M:K – 1,5:1). Choroba występuje na całym świecie, jednak jak już wspomniano, różni się częstością występowania podtypów w poszczególnych regionach  zespół Guillaina-Barrego zalicza się do neuropatii zapalnych, których czynnikiem wyzwalającym w znacznym odsetku przypadków jest przebyta uprzednio infekcja. U 66% chorych zachorowanie na zespół Guillaina-Barrego jest poprzedzone zazwyczaj łagodną infekcją wirusową, rzadziej infekcją bakteryjną układu oddechowego lub pokarmowego. Bardzo nieznaczny wzrost częstości zachorowań obserwowano po niektórych szczepieniach ochronnych. Zespół Guillaina-Barrego występuje w różnych formach klinicznych, głównymi postaciami są: ostra zapalna poliradikuloneuropatia demielinizacyjna (najczęstsza w Europie i Ameryce Północnej), ostra ruchowo-czuciowa neuropatia aksonalna oraz zespół Millera- Fishera.

     

    Zespół Guillaina-Barrego – przyczyny

     

    Podłoże zespołu Guillaina-Barrego pozostaje nadal nieznane. Najbardziej uznaną do tej pory teorią jest teza postulująca podłoże autoimmunologiczne choroby. W procesach patologicznych biorą udział zarówno mechanizmy komórkowe jak i humoralne. Organizm osoby chorej wytwarza patologiczne przeciwciała (tzw. autoprzeciwciała), które atakują tkanki własne. Przeciwciała skierowane są przeciwko składnikom mieliny (składnik osłonki nerwowej nerwów) oraz przeciwko błonie komórkowej. Zakłada się, że czynnikiem wyzwalającym produkcję autoprzeciwciał jest infekcja wirusowa, rzadziej bakteryjna, wyprzedzająca pojawienie się objawów klinicznych na 2-3 tygodnie. Udowodniono związek z zakażeniem Campulobacterjejuni (u ok. 35% pacjentów), wirusem cytomegalii, wirusem Epsteina-Barra, Mycoplasmapneumoniae i Haemophilusinfluenzae. W rzadkich przypadkach zespół Guillaina-Barrego może wystąpić po szczepieniu na grypę, tężec lub ospę wietrzną. U 30% chorych nie stwierdza się korelacji z żadnym zakażeniem. Ponadto, może on występować w przebiegu chorób nowotworowych (nowotwory płuc, chłoniaki), infekcji HIV, boreliozie czy sarkoidozie.

    W niektórych postaciach schorzenia dodatkowo (lub izolowanie) oprócz ognisk demielinizacji (uszkodzenia osłonki mielinowej) pojawiają się uszkodzenia aksonu nerwowego. Oba rodzaje zmian skutkują zaburzeniami w przewodnictwie nerwowym wywołując objawy neurologiczne adekwatne do miejsca uszkodzenia korzeni nerwowych.

     

    Objawy zespołu Guillaina-Barrego – AIDP

     

    Obraz kliniczny zespołu Guillaina-Barrego zależy przede wszystkim od postaci schorzenia. Symptomy pojawiają się zwykle 2-3 tygodnie po przebytej infekcji, przeważnie górnych dróg oddechowych.

    W postaci klasycznej demielinizacyjnej (tzw. AIDP, najczęstszej), początkowym objawem jest zazwyczaj symetryczne osłabienie mięśni kończyn (najczęściej kończyn dolnych) z upośledzeniem lub zniesieniem odruchów głębokich (na początku odruchy mogą być jeszcze zachowane). Niedowład mięśni ma charakter wiotki (napięcie mięśni jest obniżone) i zwykle szerzy się w sposób wstępujący w kierunku kończyn górnych, zajmując w zaawansowanym stadium 4 kończyny wraz z tułowiem, czasem twarzą. Największe nasilenie osłabienia mięśni (niedowładu) obserwuje się w częściach dosiebnych kończyn, głównie w obręczy miednicy i mięśniach okolicy bioder. Zajęcie okolicy twarzy najczęściej manifestuje się porażeniem nerwu twarzowego (niekiedy obustronnym) – chory nie potrafi zmarszczyć czoła, ma wygładzony fałd nosowo – wargowy oraz opadający kącik ust (nie może wyszczerzyć zębów). Rzadziej procesem chorobowym objęte są nerwy gałkoruchowe (zaburzenia widzenia) i opuszkowe (zaburzenia mowy, zaburzenia połykania). Najgroźniejszą konsekwencję zespołu Guillaina-Barrego stanowi zajęcie nerwów przeponowych i międzyżebrowych odpowiedzialnych za ruchy oddechowe. Występuje ono u 25 % chorych i jest przyczyną rozwoju niewydolności oddechowej.

    Obok neurologicznych dolegliwości ruchowych w postaci typowej występują również zaburzenia czucia oraz zaburzenia wegetatywne (autonomiczne). U większości chorych bardzo wczesnym objawem są subiektywne zaburzenia czucia powierzchniowego w postaci parestezji palców stop (rzadziej dłoni). W przypadku w pełni rozwiniętej postaci schorzenia obecne są głównie niewielkie zaburzenia czucia wibracji i ułożenia (np. chory bez kontroli wzroku nie potrafi określić położenia swojej ręki, nie wie za jaki palec aktualnie się go trzyma). Ponadto u wielu osób chorych występują zaburzenia autonomiczne, przyjmujące przeważnie formę arytmii (może być przyczyną zgonu), gwałtownych zwyżek ciśnienia tętniczego, hipotonii ortostatycznej (spadku ciśnienia po zmianie pozycji ciała z leżącej na stojącą) czy zatrzymania moczu. Jeżeli objawy wegetatywne są bardzo nasilone noszą nazwę „burzy wegetatywnej”.

    W postaci klasycznej objawy kliniczne narastają w ciągu 1 do 4 tygodni od momentu wystąpienia pierwszych oznak choroby, szczyt nasilenia symptomów obserwuje się głównie w pierwszych 2 tygodniach.

    W ciągu następnych tygodni stan chorego powinien się poprawiać. Zespół Guillaina-Barrego ma zazwyczaj przebieg jednofazowy, ale u 10% chorych obserwuje się nawrót symptomów po początkowej poprawie w pierwszych tygodniach od zachorowania. Z kolei u ok. 2–3% chorych występuje nawrót choroby w kolejnych latach, który wymaga szczególnego monitorowania i różnicowania z przewlekłą zapalną demielinizacyjną polineuropatią (CIDP).

     

    Objawy zespołu Guillaina-Barrego – AMAN

     

    Drugim częstym typem zespołu Guillaina-Barrego jest postać aksonalna (tzw. AMAN), cechująca się cięższym przebiegiem chorobowym. Obraz kliniczny co do zasady jest podobny do tego występującego w postaci demielinizacyjnej. W aksonalnym typie schorzenia częściej występuje niewydolność oddechowa, natomiast rzadziej obserwuje się zajęcia nerwów czaszkowych. Ponadto nie występują tutaj zaburzenia czucia. Jeżeli w trakcie trwania procesu chorobowego upośledzeniu ulega również czucie – rozpoznaje się tzw. ostrą ruchowo-czuciową neuropatię aksonalną (tzw. AMSAN).

     

    Objawy zespołu Guillaina-Barrego – zespół Millera-Fishera

     

    Kolejną odmianę zespołu Guillaina-Barrego stanowi tzw. zespół Millera-Fischera, charakteryzujący się triadą objawów : oftalmoplegią zewnętrzną (porażenie nerwów zaopatrujących oko, chory nie może ruszać gałkami ocznymi), ataksją kończyn i chodu (niezborność ruchowa) oraz arefleksją (zniesieniem odruchów). W ramach tego zespołu może również występować osłabienie mięśni twarzy i mięśni opuszkowych, manifestujące się upośledzeniem mimiki, zaburzeniami mowy i połykania. Postać ta zazwyczaj cechuje się łagodnym przebiegiem.

     

    Diagnostyka  i leczenie zespołu Guillaina – Barrego

     

    Zespół Guillaina-Barrego rozpoznaje się przede wszystkim na podstawie objawów klinicznych. Badaniami pomocnymi w diagnostyce tego schorzenia są :

    • Badanie płyny mózgowo-rdzeniowego pobranego drogą punkcji lędźwiowej (nakłucia lędźwiowego) – w płynie mózgowo-rdzeniowym stwierdza się dosyć swoiste zmiany dla zespołu Guillaina-BarregoB
    • Badanie elektrofizjologiczne – elektroneurografia, która ocenia czynność nerwów obwodowych, w szczególności ich właściwości elektrycznych (przewodnictwa impulsów wędrujących wzdłuż włókienczuciowych, ruchowych lub mieszanych).

    W pierwszym okresie choroby wyniki badań dodatkowych mogą być prawidłowe.

    Zakres i rodzaj zastosowanego leczenia w zespole Guillaina-Barrego zależy od stopnia nasilenia objawów klinicznych, stanu chorego oraz od fazy choroby. W ostrej fazie wszystkie osoby chore powinny być hospitalizowane. Wyróżniamy dwa rodzaje terapii : leczenie przyczynowe i objawowe.

    Leczenie przyczynowe ma charakter immunomodulujący (hamujący wytwarzanie autoprzeciwciał) opierający się na stosowaniu immunoglobulin dożylnie (IVIG) lub plazmaferezy(wymiana osocza krwi). Skraca ono czas trwania ostrej fazy choroby, ale nie wpływa na ostateczny ubytek funkcji ruchowych. Skuteczność obu metod jest porównywalna.

    Leczenie objawowe polega głównie na monitorowaniu stanu chorego i przeciwdziałaniu rozwojowi powikłań somatycznych. W okresie narastania objawów bardzo ważnym element stanowi kontrola czynności serca (zapobieganie arytmii) i czynności oddechowej (by ewentualnie wcześnie wdrożyć leczenie wspomagające oddychanie tj. intubację czy sztuczną wentylację). Nieodzownym aspektem jest zapobieganie zapaleniu płuc oraz innym infekcjom, zakrzepicy żył głębokich i zatorowości płucnej, a także odleżynom. U wszystkich chorych powinno wdrożyć się fizjoterapię oraz rehabilitację ruchową kończyn.

     

    Zespół Guillaina-Barrego – rokowanie

     

    Znaczny odsetek chorych po przebytym zespole Guillaina-Barrego powraca całkowicie do zdrowia lub występuje u nich jedynie niewielki deficyt neurologiczny. U ok. 20 % chorych pozostaje trwała i znaczna niepełnosprawność ruchowa, a 60-70% chorych cierpi z powodu przewlekłej męczliwości. Pomimo stosowania intensywnej opieki medycznej śmiertelność wynosi wciąż 4-15%. Główną przyczynę zgonu stanowią nasilone zaburzenia autonomiczne albo powikłania związane z przewlekłą sztuczną wentylacją np.  zapalenie płuc, zatorowość płucna lub ostry zespół niewydolności oddechowej (ARSD).

    Autor: lek. Magdalena Kowalkowska

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.