zarejestruj się zaloguj się

Otępienie czołowo-skroniowe – FTLD (zwyrodnienie czołowo-skroniowe)

Tekst: lek. Natalia Ignaszak-Kaus
Otępienie czołowo-skroniowe – FTLD (zwyrodnienie czołowo-skroniowe)
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 20. kwietnia, 2015

Zwyrodnienie czołowo-skroniowe (FTLD), choć często nie brane pod uwagę, jest najprawdopodobniej trzecią po chorobie Alzheimera i procesach naczyniowych przyczyną otępienia. Należy do tzw. taupatii, czyli grupy chorób, w przebiegu których wykrywa się w ośrodkowym układzie nerwowym nieprawidłowe białko tau. To jego nagromadzenie powoduje objawy kliniczne.

SPIS TREŚCI:

    Czym jest FTLD – otępienie czołowo-skroniowe?

     

    FTLD obejmuje niejednorodną grupę zaburzeń, którą cechą wspólną jest postępujące uszkodzenie płatów czołowych i skroniowych. Do dominujących objawów w przebiegu FTLD należą zaburzenia mowy oraz objawy neuropsychiatryczne, w tym różne formy zaburzeń zachowania. Chociaż mówi się w przypadku tej choroby o otępieniu, czyli demencji, zaburzenia funkcji poznawczych, nie zawsze są głównym objawem, szczególnie w początkowych okresach choroby.

    Większość przypadków FTLD ma charakter sporadyczny i ujawnia się po 65 roku życia, natomiast postaci rodzinne ujawniają się w nieco młodszym wieku. Ryzyko rozwoju zwyrodnienia korowo-skroniowego u osoby z dodatnim wywiadem rodzinnym jest 3,5-krotnie wyższe od populacyjnego.

    Otępienie czołowo-skroniowe jest chorobą trudną ze względu na diagnostykę jak i leczenie. Jak dotąd nie ma żadnego skutecznego środka farmakologicznego, który zahamowałby postępujący procesu zwyrodnieniowy, leczenie sprowadza się do łagodzenia objawów neuropsychiatrycznych.

     

    Objawy otępienia czołowo-skroniowego

     

    Otępienie czołowo-skroniowe (FTD)

     

    Najczęstszymi objawami otępienia czołowo-skroniowego są;

    zaburzenia mowy, na które składa się

    • afazja czuciowa lub ruchowa,
    • dyzartria (mowa powolna, niewyraźna, niezrozumiała),
    • agramatyzm, czyli nieumiejętność właściwego posługiwania się gramatyką w mowie,
    • pogorszeniem zdolności do rozpoznawania znaczenia słów,
    • echolalią (powtarzaniem słów rozmówcy),
    • perseweracjami (powtarzaniem tych samych słów i fraz)
    • postępującymi zaburzeniami osobowości.

    Otępienie czołowo-skroniowe pojawia się wcześniej niż typowa choroba Alzheimera, często już przed 65 rokiem życia. Zachowania aspołeczne często eliminują pacjenta z kręgu rodzinnego i przyjaciół, prowadzą do konfliktów oraz skierowania chorego do zakładów psychiatrycznych. Dość typowa jest żarłoczność, zwiększenie libido, agresja.

     

    Warianty zwyrodnienia czołowo-skroniowego i podział FTLD

     

    Wariant czołowy FTLD

     

    Początkowe objawy zespołu czołowego to zwykle zaburzenia osobowości, zachowania, nastroju i napędu, zaburzenia pamięci są znacznie rzadsze. Tak zwany zespół czołowy przejawia się odhamowaniem zachowania – pacjenci są wesołkowaci lub bardzo łatwo popadają w melancholię, są pozbawieni krytycyzmu i dystansu, często miewają urojenia.

    Do najczęstszych zaburzeń zachowania można zaliczyć hyperoralność (słowotok oraz hiperfagia, w tym jedzenie rzeczy niejadalnych), zaniedbywanie czynności higienicznych, nadaktywność, także seksualną, przejawiającą się nieustannym poruszaniem tematów związanych z życiem seksualnym, zachowania impulsywne oraz nietolerowane przez środowisko, uznawane jako dziwaczne i odmienne.

     

    Wariant skroniowy FTLD

     

    To tak zwane otępienie semantyczne; jeśli zanik dotyczy lewego płata skroniowego objawami jest głównie afazja, jeżeli prawego – najbardziej nasilone są zaburzenia zachowania. Objawy deliberacyjne, prymitywne takie jak np. odruch bródkowo-dłoniowy (drażnienie dłoniowej powierzchni dłoni powoduje skurcz mięśnia bródkowego) są częstymi symptomami towarzyszącymi temu wariantowi.

    Cechą typową jest tzw. pusta mowa, czyli hiperoralność połączona z ubogim słownictwem, wylewne wypowiedzi o małym ładunku informacyjnym. Pamięć jest zwykle prawidłowa.

     

    Postępująca afazja z utratą płynności mowy

     

    Pacjenci charakteryzują się afazją ruchową (brakiem płynności mowy) z brakiem afazji czuciowej (rozumieją, co się do nich mówi). Zaburzenia mowy zwykle wyprzedzają inne objawy, jednak po dłuższym czasie dołączają się zaburzenia zachowanie podobne do innych podtypów choroby.

    Dość częsta jest tzw. „sztywność umysłowa” – niechętne uczenie się nowych rzeczy, bunt w akceptowaniu zmian otoczenia, trudności w przystosowaniu się do nich, lęk przed zmiana przyzwyczajeń. Nie jest to jednak cecha charakterystyczna tylko dla tego wariantu FTLD.

     

    Leczenie zwyrodnienia czołowo-skroniowego

     

    Przebieg choroby zwykle jest postępujący i trudny do opanowania; często szybszy niż choroba Alzheimera. W przypadku zwyrodnienia czołowo-skroniowego, żaden rodzaj profilaktyki nie przynosi widocznych efektów.

    Obecnie nie ma powszechnie akceptowanych, jednolitych metod postępowania farmakologicznego, nieskuteczność terapii związana jest też z heterogennością zaburzeń w różnych wariantach choroby.

    Inhibitory acetylocholinesterazy, szeroko stosowane w chorobie Alzheimera, są tutaj nieskuteczne, podłoże choroby jest bowiem odmienne. Największą uwagę poświęca się lekom przeciwdepresyjnym o serotoninergicznym kierunku działania, z uwagi na udowodnione patologię tego układu w zwyrodnieniu korowo-skroniowym. Stosowane są również leki przeciwpsychotyczne z uwagi na dominujące zaburzenia neuropsychiatryczne.

    Autor: lek. Natalia Ignaszak-Kaus
    Znaleziono: 3 wyników

    Powiązane filmy

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.