zarejestruj się zaloguj się

Jamistość rdzenia kręgowego (syringomielia)

Tekst: lek. Agnieszka Zaremba
Dodane: 28. marca, 2014

Syringomielia to inaczej jamistość rdzenia kręgowego. W wyniku choroby w rdzeniu kręgowym powstają jamy, które maja tendencje do rozszerzania się. Choroba ma ciężki przebieg, a w trakcie jej trwania mogą pojawiać się: niedowłady, zaburzenia czucia, ból, zaniki mięśni. Jamistość rdzenia często towarzyszy rozszczepowi kręgosłupa, przepuklinom mózgowym, guzom kręgosłupa. Leczenie jamistości rdzenia jest neurochirurgiczne.

lek. Agnieszka  Zaremba
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest syringomielia?

     

    Syringomielia (jamistość rdzenia kręgowego) to rzadko spotykana, postępująca choroba, której istotą jest tworzenie się w rdzeniu kręgowym jam mających tendencję do rozszerzania się. Objawami choroby są: zaburzenia czucia, niedowłady, zaniki i przykurcze mięśni, bóle neuropatyczne, zaburzenia funkcji zwieraczy. Niestety, na chwilę obecną schorzenie to jest nieuleczalne i w wielu przypadkach prowadzi do nieodwracalnego inwalidztwa.

    Jamistość rdzenia kręgowego należy do rzadkich jednostek chorobowych. Zapadalność na tę chorobę szacuje się na 7 na 100 000 osób. Najczęściej rozwija się ona między 20 a 30 rokiem życia (ale stwierdzana jest także u dzieci), częściej chorują mężczyźni, a najczęstszą pierwotną lokalizacją jam jest odcinek szyjny rdzenia kręgowego. U niektórych chorych opisuje się wielopoziomową jamistość rdzenia kręgowego – jamy zlokalizowane są w różnych odcinkach rdzenia kręgowego.

     

    Przyczyny syringomielii

     

    U podłoża syringomielii leży zaburzenie tempa przepływu płynu mózgowo-rdzeniowego w przestrzeni podpajęczynówkowej. Wskutek tego dochodzi do formowania się jam wypełnionych płynem mózgowo-rdzeniowym i otoczonych komórkami glejowymi w rdzeniu kręgowym i/lub rdzeniu przedłużonym. Prowadzą one do ucisku rdzenia kręgowego – w wyniku tego dochodzi do występowania objawów choroby. Do chorób sprzyjających rozwojowi powyższego mechanizmu zaliczamy:

    • zespół Arnolda-Chiariego (przemieszczenie tyłomózgowia do kanału kręgowego),
    • rozszczep kręgosłupa,
    • przepuklina mózgowa lub mózgowo-rdzeniowa,
    • guzy kręgosłupa,
    • krwiak wewnątrzerdzeniowy (jama powstaje po wchłonięciu się krwiaka),
    • zapalenie pajęczynówki,
    • przemieszczenie kręgów,
    • skoliozę.

    Przypuszcza się także, że do rozwoju jamistości rdzenia kręgowego predysponują powikłania okołoporodowe oraz poród z użyciem kleszczy położniczych. Niewykluczone jest również genetyczne podłoże choroby.

     

    Objawy jamistości rdzenia kręgowego

     

    Do objawów jamistości rdzenia kręgowego zaliczamy:

    • zaburzenia czucia (tzw. rozszczepienne zaburzenie czucia – zniesienie czucia bólu i temperatury przy zachowanym czuciu dotyku i czuciu głębokim) – pierwszą manifestacją choroby są zwykle urazy i oparzenia, których chory nie czuje,
    • niedowłady o typie spastycznym (ze wzmożonym napięciem mięśni) lub wiotkim (z obniżonym napięciem),
    • zaniki mięśniowe wskutek porażenia wiotkiego,
    • przykurcze powstające wskutek porażenia spastycznego (np. „ręka szponiasta”)
    • ból o charakterze bólu neuropatycznego, opisywany jako piekący lub palący,
    • zaburzenia ze strony układu autonomicznego (zaburzenia wydzielania potu itp.),
    • skrzywienie kręgosłupa wskutek asymetrycznego osłabienia mięśni odpowiedzialnych za utrzymanie prawidłowej postawy ciała,
    • zaburzenia zwieraczowe (niezależne od woli oddawanie moczu i/lub stolca) – najczęściej pojawiają się w zaawansowanym stadium choroby,
    • zmiany troficzne (zanikowe) skóry i jej przydatków – ścieńczenie, wysuszenie skóry, osłabienie paznokci,
    • zespół Hornera (zwężenie źrenicy po stronie uszkodzenia, opadanie powieki, zapadnięcie gałki ocznej),
    • osłabienie.

    Nasilenie objawów zależne jest od wysokości wystąpienia jam (i, wyżej zlokalizowana zmiana, tym wyższy jest poziom, od którego rozpoczyna się niedowład) oraz od wielkości i ilości jam.

    Do jamistości może dojść również w obrębie rdzenia przedłużonego zlokalizowanego pomiędzy mózgiem a rdzeniem kręgowym, zawierającego ośrodki reakcji odruchowych istotnych dla życia (ośrodek oddechowy, ośrodek naczynioruchowy, ośrodek sercowy, ośrodek ssania, ośrodek połykania) – mówimy wówczas o tzw. syringobulbii. Manifestuje się ona:

    • rozszczepiennym zaburzeniem czucia w obrębie twarzy,
    • oczopląsem,
    • zaburzeniami połykania,
    • zaburzeniami mowy (dyzartrią),
    • niedowładem podniebienia,
    • zanikiem mięśni języka.

    Jamistość rdzenia przedłużonego charakteryzuje się gwałtownym przebiegiem i gorszym rokowaniem niż w przypadki jamistości rdzenia kręgowego. Istotnym zagrożeniem dla życia chorego jest ryzyko niewydolności krążeniowo-oddechowej.

     

    Diagnostyka jamistości rdzenia kręgowego

     

    W rozpoznaniu jamistości rdzenia kręgowego, obok badania podmiotowego (wywiadu) i przedmiotowego, najistotniejszą rolę odgrywa diagnostyka obrazowa opierająca się na rezonansie magnetycznym. W przeciwieństwie do tomografii komputerowej, badanie to ma znaczenie w obrazowaniu rdzenia kręgowego i uwidocznieniu poszerzenia w miejscu istnienia jamy.

    Pomocnicze znaczenie ma RTG kręgosłupa oraz tomografia komputerowa (pozwalają one ocenić części kostne czaszki i kręgosłupa oraz mózg i odnaleźć ewentualne wady wrodzone prowadzące do powstania jamistości rdzenia kręgowego), a także badanie płynu mózgowo-rdzeniowego pobranego drogą punkcji lędźwiowej.

     

    Leczenie jamistości rdzenia kręgowego

     

    Jedyną metodą zwolnienia progresji choroby jest leczenie neurochirurgiczne syringomielii. Jego istotą jest operacyjny drenaż wytworzonych jam lub wszczepienie zastawki i odprowadzanie płynu z jam do jamy otrzewnej. Jeżeli jamistość rdzenia powstała na tle wad rozwojowych, dąży się do ich usunięcia chirurgicznego. Istotna jest rehabilitacja chorego pozwalająca na spowalnianie procesu zaników mięśniowych i tworzenia przykurczów.

    Silny ból u chorych niekwalifikujących się do operacji lub nie wyrażających zgody na leczenie neurochirurgiczne powinien skłonić pacjenta do wizyty w poradni leczenia bólu.

     

    Rokowanie u pacjentów z jamistością rdzenia

     

    Niestety, na chwilę obecną nie jest znana metoda pozwalająca na skuteczne leczenie jamistości rdzenia. Opisane powyżej leczenie ma wyłącznie charakter paliatywny i służy spowolnieniu przebiegu choroby i poprawie jakości życia pacjenta.

    Rokowania co do odzyskania sprawności są zatem złe, nierzadko choroba doprowadza do poważnego inwalidztwa. U większości pacjentów przebieg choroby jest jednak powolny, a zaburzenie nie skraca długości życia. Bardziej gwałtowny i dotkliwy przebieg ma jamistość rdzenia przedłużonego.

    Autor: lek. Agnieszka Zaremba
    Znaleziono: 4 wyników

    Powiązane filmy

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.