zarejestruj się zaloguj się

Zespół Conna (hiperaldosteronizm pierwotny)

Tekst: lek. Sylwia Jastrzębowska
Zespół Conna (hiperaldosteronizm pierwotny)
Źródło: Wikimedia Commons
Dodane: 31. października, 2014

Zespół Conna to schorzenie endokrynologiczne, które polega na tym, że nadnercza produkują w nadmiarze hormon o nazwie aldosteron. Objawami zespołu Conna jest ciężkie, niepoddające się leczeniu nadciśnienie tętnicze w połączeniu z niskim poziomem potasu we krwi.

SPIS TREŚCI:

    Czym jest zespół Conna?

     

    Zespołem Conna określamy rzadko występujący hiperaldosteronizm pierwotny, czyli rodzaj zaburzenia hormonalnego polegającego na samoistnym, nadmiernym wydzielaniu przez nadnercza aldosteronu. Związek ten należy do hormonów sterydowych, wytwarzanych przez dwa małe gruczoły endokrynne – nadnercza. Odgrywa zasadnicza rolę w regulacji gospodarki wodnej i elektrolitowej ustroju, a jego głównym działaniem jest hamowanie wydzielania wody i jonów sodu przez nerki.

    Łatwo wywnioskować, że jego zwiększone stężenie aldosteronu we krwi doprowadza do nadmiernego gromadzenia i zatrzymywania wody w organizmie i – co za tym idzie – wzrostu ciśnienia tętniczego krwi. Nadmiar aldosteronu może być konsekwencją obecności:

    • gruczolaka nadnerczy, czyli niezłośliwego nowotworu czynnego hormonalnie,
    • obustronnego, samoistnego przerostu nadnerczy,
    • genetycznie uwarunkowanego, rodzinnego hiperaldosteronizmu o dominującym typie dziedziczenia,
    • raka nadnerczy czynnego hormonalnie,
    • ektopowego wytwarzania aldosteronu w obrębie innych tkanek nowotworowych, między innymi raka nerki, jajnika czy płuc.

    Warto dodać, że podobny obraz kliniczny spotykamy w hiperaldosteronizmie wtórnym, który może wynikać na przykład z przyjmowania leków lub stanowić powikłanie chorób współistniejących, ale nie należy go mylić z zespołem Conna.

     

    Jakie są przyczyny zespołu Conna?

     

    Przyczyny wyżej wymienionych chorób nie zostały jak dotąd jednoznacznie ustalone, wskazuje się jednak na rolę zaburzeń genetycznych. Udało się między innymi zidentyfikować liczne mutacje w materiale genetycznym, odpowiedzialne za nieprawidłowości gospodarki hormonalnej, w tym wspomniany hiperaldosteronizm. Ich szczegółowe omówienie przekracza ramy niniejszego opracowania.

     

    Jakie są objawy zespołu Conna?

     

    Najważniejszym objawem występującym w zespole Conna jest oporne na leczenie nadciśnienie tętnicze. Często nie udaje się osiągnąć wartości docelowych ciśnienia, nawet przy zastosowaniu 3–4 leków z różnych grup. Ponadto pojawiają się zaburzenia elektrolitowe, w tym podwyższony poziom sodu oraz obniżony potasu i magnezu. Brak równowagi elektrolitowej zaburza funkcjonowanie układu nerwowego, mięśniowego i innych, a pacjent czuje się stale osłabiony, zwłaszcza w zakresie siły mięśni szkieletowych. Mogą pojawiać się parestezje, krucze mięśniowe oraz drżenia.

    Organizm dążąc do wyrównania zaburzeń równowagi wodnej uruchamia alternatywne mechanizmy wydalania wody, co prowadzi do częstomoczu i jednocześnie wzmożonego uczucia pragnienia. Niejednokrotnie występują obrzęki obwodowe.

     

    Powikłania hiperaldosteronizmu

     

    Aldosteron posiada także inne niż regulacja wydalania sodu i wody funkcje, często stanowiące podłoże rozwoju patologii. Powoduje on, wspólnie z angiotensyną, przerost i włóknienie serca oraz ściany naczyń krwionośnych, znacznie upośledza tym samym czynność śródbłonka. Szczególnie nasilony proces uszkadzania małych i średnich tętniczek obserwuje się w obrębie nerek, gdzie z czasem dochodzi do rozwoju nefropatii, a nawet niewydolności nerek.

    Aldosteron wykazuje działanie prozapalne, zwiesza sztywność ściany naczyń i ostatecznie prowadzi do upośledzenia przepływu naczyniowego. Konsekwencją takiego stanu może być udar mózgu, zawał serca czy inne stany niedokrwienia tkanek. U osób z zespołem Conna częściej obserwuje się występowanie torbieli nerek i zespołu metabolicznego. W porównaniu z pacjentami chorującymi na nadciśnienie tętnicze o innej etiologii, chorzy z zespołem Conna mają bardziej zaawansowane zmiany narządowe.

     

    Diagnostyka zespołu Conna

     

    Algorytm postepowania diagnostycznego u pacjenta z podejrzeniem hiperaldosteronizmu pierwotnego obejmuje oznaczenie poziomu aldosteronu, elektrolitów, aktywności reninowej osocza oraz wykonanie jednego z kilku testów hamowania wydzielania aldosteronu.

    Przeprowadza się badania obrazowe, takie jak tomografia komputerowa lub rezonans magnetyczny nadnerczy oraz scyntygrafia z wykorzystaniem promienitwórczych związków jodu. Po ustaleniu rozpoznania określa się przyczynę choroby, co często wymaga dodatkowych testów czynnościowych lub badań genetycznych.

    Do metod uznawanych za „złoty standard” w diagnostyce zespołu Conna, pozwalających różnicować przerost nadnerczy od gruczolaka, należy pomiar stężenia aldosteronu podczas cewnikowania żył nadnerczowych. Niestety, jest to badanie trudne technicznie i może być wykonana tylko w wyspecjalizowanych ośrodkach.

     

    Leczenie zespołu Conna

     

    Leczenie hiperaldosteronizmu pierwotnego uzależnione jest od pierwotnej przyczyny choroby, a jego głównym celem jest normalizacja podwyższonych wartości ciśnienia tętniczego. Wykrycie guza nadnercza o średnicy powyżej 1 cm u osoby w wieku 40 lat lub więcej, stanowi wskazanie do jego chirurgicznego usunięcia, niezależnie od budowy histologicznej. Guz wielkości 4 cm lub większy, może wskazywać na raka nadnercza.

    Operacja jednostronnej adrenalektomii, czyli usunięcia nadnercza, może być z powodzeniem wykonywana drogą laparoskopową. Zabieg powoduje całkowite ustąpienie dolegliwości u około połowy pacjentów. Do farmakologicznych metod leczenia hiperaldosteronizmu zalicza się stosowanie blokerów receptora mineralokortykosteroidowego, inhibitorów enzymu konwertującego angiotensynę oraz glikokortykoidów (GKS).

    Leki z dwóch pierwszych grup stosuje się jako leczenie wstępne przez zabiegiem operacyjnym, przy przeciwwskazaniach do operacji lub w przeroście nadnerczy. GKS mają zastosowanie w leczeniu rodzinnego hiperaldosteronizmu. Niezależnie od wymienionych form leczenia, pacjent otrzymuje zalecenie normalizacji masy ciała, umiarkowanej aktywności fizycznej oraz diety z ograniczeniem podaży sodu.

    Autor: lek. Sylwia Jastrzębowska
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Aldosteron – badanie
    Znaleziono: 1 wyników

    Powiązane filmy

    Znaleziono: 1 wyników
    Wyświetlaj: 10 20 wyników

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.