zarejestruj się zaloguj się

Pseudohypoparatyroidyzm

Tekst: dr n. med. Magdalena Kacperska
Dodane: 05. listopada, 2013

Pseudohypoparatyroidyzm należy do rzadkich chorób genetycznych. W przypadku tej choroby komórki organizmu stają się oporne na działanie parathormonu, wydzielanego przez przytarczyce. Hormon ten reguluje poziom wapnia w surowicy.

dr n. med. Magdalena Kacperska
AUTOR
dr n. med. Magdalena Kacperska specjalista neurofizjologii
SPIS TREŚCI:

    Oporoność na działanie parathormonu

     

    Pseudohypoparatyroidyzm to rzadka choroba genetyczna. W przypadku tej choroby komórki organizmu stają się oporne na działanie parathormonu, wydzielanego przez przytarczyce. Parathormon kontroluje stężenie wapnia, fosforanów oraz witaminy D w ustroju. Wytwarzanie tego hormonu jest, jak wykazano, zależne od poziomu wapnia w surowicy. Choroba ta leczona jest głównie witaminą D2 oraz różnymi preparatami wapnia.

    U chorych na pseudohypoparatyroidyzm przytarczyce produkują odpowiednie ilości parathormonu, jednak komórki organizmu wykazują oporność na ich działanie. Powoduje to spadek stężenia wapnia w surowicy, a tym samym podwyższenie stężenia fosforanów.

     

    Rola przytarczyc i parathormonu

     

    Przytarczyce to niewielkie, kuliste gruczoły wydzielania wewnętrznego, zlokalizowane na tylnej powierzchni bocznych płatów tarczycy w liczbie od 4 do 6. Większość osób ma 4 przytarczyce. Wydzielają hormon zwany parathormonem (PTH), który odpowiada za gospodarkę wapniowo-fosforanową w organizmie. Wytwarzanie PTH jest kontrolowane i zależne od stężenia wapnia w surowicy. Mamy tutaj sytuację z tzw. układem sprzężeń zwrotnych. W sytuacji, gdy poziom wapnia jest niski, następuje pobudzenie przytarczyc do wytwarzania i wydzielania PTH. Gdy jest zbyt wysoki, wydzielanie to zostaje zahamowane.

    Parathormon wpływa m.in. na uwalnianie wapnia z magazynów kostnych do krwi, zwiększanie wydzielania w nerkach aktywnej postaci witaminy D, zmniejszanie w nerkach wchłaniania zwrotnego fosforu oraz nasilenie wchłaniania zwrotnego wapnia.

    Stężenie jonów wapnia musi utrzymywać się w organizmie na właściwym poziomie. Obniżenie poziomu wapnia we krwi daje charakterystyczne objawy dla organizmu, wśród których wyróżniamy:

    • skurcze mięśni,
    • osłabienie siły mięśni,
    • depresję,
    • kruchość paznokci i włosów,
    • biegunki,
    • próchnicę,
    • zaburzenie rytmu serca czy drgawki.

    Jeśli poziom wapnia w organizmie będzie na niewłaściwym poziomie, parathormon, chcąc przywrócić jego prawidłowy poziom, może niszczyć np. kości bądź inne narządy i tkanki.

     

    Objawy i rozpoznanie

     

    Wśród objawów należy wyróżnić:

    • nagle pojawiające się napady padaczkowe,
    • kruchość i łamliwość paznokci oraz włosów,
    • silne osłabienie siły mięśniowej,
    • próchnica i ubytki w uzębieniu,
    • problemy ze wzrokiem – od zaburzeń ostrości widzenia po ogromne problemy z widzeniem,
    • uczucie drętwienia nóg i rąk,
    • pojawianie się skurczy w obrębie kończyn,
    • zaburzenia rytmu serca,
    • wahania nastroju (najczęściej depresja).

    Rozpoznanie możliwe jest na podstawie badań laboratoryjnych i hormonalnych. Zalecana jest także konsultacja endokrynologiczna oraz genetyczna.

     

    Leczenie

     

    Choroba ta wymaga regularnych konsultacji endokrynologicznych oraz genetycznych. W niektórych przypadkach konieczna jest wizyta u ginekologa oraz dietetyka. Leczona jest ona zazwyczaj preparatami wapnia i witaminą D. Wymagane są regularne badania poziomu wapnia we krwi i w moczu oraz poziom parathormonu i masy kostnej. Koniecznością jest również włączenie leków wiążących fosfor i zastosowanie diety ubogiej w fosfor.

    Warto zwrócić uwagę na spożywane pokarmy i pamiętać, iż dużą ilość fosforu zawierają m.in.: fasola, groch oraz soja, makarony, kasza gryczana, wątróbka, nerki, sery żółte, twarogowe oraz ryby świeże, wędzone i solone.

    Autor: dr n. med. Magdalena Kacperska
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Nadczynność przytarczyc

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.