zarejestruj się zaloguj się

Guzy neuroendokrynne trzustki – nowotwory, które wydzielają hormony

Tekst: lek. Marcin Fajkis
Guzy neuroendokrynne trzustki – nowotwory, które wydzielają hormony
Źródło: Wikimedia Commons; Blausen.com staff; en.wikipedia.org
Dodane: 27. kwietnia, 2015

Guzy neuroendokrynne zlokalizowane w trzustce wywodzą się z komórek rozproszonego układu wydzielania wewnętrznego. Ich charakterystyczną cechą jest obecność swoistych markerów, takich jak chromogranina A czy sanptofizyna. Mogą wydzielać hormony lub też być guzami nieczynnymi. Podstawą leczenia tych guzów trzustki jest zabieg chirurgiczny. W bardziej zaawansowanych przypadkach konieczna jest terapia ogólnoustrojowa.

lek. Marcin Fajkis
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym są guzy neuroendokrynne trzustki?

     

    W obrębie trzustki mogą lokalizować się tzw. nowotwory neuroendokrynne, rozwijające się z komórek wydzielania wewnętrznego rozproszonych w różnych częściach organizmu.

    Wyróżniającą cechą tych guzów trzustki jest obecność charakterystycznych markerów neuroendokrynnych, takich jak np. chromogranina A czy synoptofizyna. Guzy neuroendokrynne trzustki mogą wydzielać hormony lub być nieczynne hormonalnie. Poniżej omówiono najczęściej występujące guzy neuroendokrynne trzustki.

     

    Guz insulinowy

     

    Insulinoma jest nowotworem wywodzącym się z komórek B wysp trzustkowych, wydzielających insulinę. Jest najczęstszym nowotworem neuroendokrynnym trzustki. Zwykle stanowi pojedyncze, dobrze unaczynione i otorbione ognisko o wymiarze poniżej 2 cm.

    Tylko 10% tych guzów trzustki może być złośliwa. Guz insulinowy wchodzi w skład zespołu MEN 1 (obok pierwotnej nadczynności przytarczyc i guza przedniego płata przysadki mózgowej). Objawy guza insulinowego wynikają z jego zdolności do wydzielania insuliny i powodowania hipoglikemii, czyli spadku stężenia glukozy we krwi:

    • silne uczucie głodu (częste spożywanie posiłków, otyłość);
    • osłabienie;
    • niepokój;
    • zlewne poty;
    • szybkie bicie serca (tachykardia);
    • rozszerzenie źrenic,
    • splątanie;
    • drżenie mięśni (może przypominać napad padaczki);
    • zaburzenia koordynacji ruchowej przypominające upojenie alkoholowe.

    Objawy występują w czasie głodzenia, po nocnym odpoczynku, towarzyszy im spadek stężenia glukozy we krwi i ustępują po spożyciu słodkich napojów czy pokarmów. Do celów diagnostycznych ważne jest oznaczenie poziomu glukozy we krwi na czczo oraz stężeń insuliny, proinsuliny oraz peptydu C.

     

    Guz gastrynowy

     

    Guz gastrynowy, czyli gastrinoma jest drugim najczęstszym nowotworem neuroendokrynnym trzustki lokalizującym się zwykle w głowie trzustki oraz wydzielającym hormon zwany gastryną. Ognisko nowotworowe jest małe (poniżej 1 cm), często mnogie, przeważnie ma potencjał złośliwy i daje przerzuty do węzłów chłonnych i wątroby. Oprócz gastryny może wydzielać także ACTH. Guz gastrynowy, podobnie jak insulinoma, może być częścią zespołu MEN1. Powoduje charakterystyczne objawy zespołu Zollingera-Ellisona:

    • mnogie i trudne do wyleczenia wrzody dwunastnicy lub jelita czczego;
    • cuchnąca biegunka;
    • ciężkie zapalenie przełyku.

    W wykrywaniu guza gastrynowego dużą wartość ma test sekretynowy, gastroskopia, USG, TK i MR jamy brzusznej.

     

    Guz glukagonowy

     

    Jest rzadkim nowotworem neuroendokrynnym trzustki, wywodzącym się z komórek A trzustki i wydzielającym w nadmiarze hormon glukagon. Ognisko nowotworowe często jest duże (powyżej 6 cm), pojedyncze, występuje w ogonie lub głowie narządu, zwykle posiada potencjał złośliwości, dając przerzuty do wątroby. Podobnie jak wymienione wyżej insulinoma i gastrinoma, może wchodzić w skład MEN1. Najczęstszymi objawami glucagonoma są:

    • niewielka cukrzyca;
    • chudnięcie i spadek masy ciała;
    • biegunka;
    • niedokrwistość normocytarna normochromiczna;
    • zapalenie błon śluzowych jamy ustnej (żywoczerwone zabarwienie języka, zajady);
    • zakrzepica żylna;
    • pełzający rumień nekrotyczny (bardzo charakterystyczne dla guza glukagonowego zmiany rumieniowo-wysiękowe występujące na tułowiu i szerzące się na kończyny z występującym spełzaniem naskórka).

    W diagnostyce wykorzystuje się znacznie zwiększone poziomy glukagonu we krwi oraz obecność guza trzustki w badaniach obrazowych.

     

    Guz wydzielający VIP

     

    Jest rzadkim nowotworem neuroendokrynnym trzustki, rozwijającym się w jej ogonie, dającym często przerzuty do wątroby. Może być składową zespołu MEN1 (mnoga gruczolakowatość wewnątrzwydzielnicza typu 1). Objawia się klinicznie zespołem Vernera i Morissona (WDHA), na który składają się:

    • okresowe lub stałe wodniste i bardzo obfite biegunki;
    • odwodnienie i zaburzenia elektrolitowe (zwłaszcza niedobór potasu);
    • kwasica metaboliczna;
    • zaburzenia rytmu serca;
    • upośledzona tolerancja glukozy lub łagodna cukrzyca.

    Rozpoznanie VIPoma opiera się na badaniach obrazowych i wykazaniu podwyższonego stężenia VIP w czasie biegunki.

     

    Guz somatostatynowy

     

    Guz somatostatynowy (somatostatinoma) to niezwykle rzadki złośliwy nowotwór neuroendokrynny trzustki. Może być przyczyną zespołu MEN1. Guz trzustki o średnicy do 5 cm wydziela somatostatynę, która może być przyczyną łagodnej cukrzycy, kamicy pęcherzyka żółciowego, biegunki, cuchnących stolców.

    W przypadku rozsiewu do innych narządów występuje spadek wagi, ból brzucha i anemia. Somatostatinoma może współistnieć z zespołem von Recklinghausena (nerwiakowłókniakowatością typu 1). Rozpoznanie ułatwia wykrycie w badaniach obrazowych guza trzustki wraz ze zwiększonym stężeniem somatostatyny w surowicy krwi.

     

    Guzy neuroendokrynne trzustki nieczynne hormonalnie

     

    Guzy neuroendokrynne trzustki nieaktywne hormonalnie nie dają charakterystycznych objawów, będących rezultatem wytwarzanych hormonów. Mogą one jednak wydzielać substancje nieaktywne biologicznie lub w ogóle nie są w stanie pełnić funkcji endokrynnych. Cechuje je obecność markerów guzów neuroendokrynnych, a więc chromograniny A i synaptofizyny.

    Mogą stanowić nawet do 50% wszystkich nowotworów trzustki. Większość z nich posiada zdolność do przerzutowania. Objawy obecności guza trzustki neuroendokrynnego nieczynnego hormonalnie to najczęściej:

    • ból brzucha,
    • wyczuwalny guz w badaniu palpacyjnym,
    • spadek masy ciała,
    • żółtaczka mechaniczna.

    W rozpoznaniu kluczową rolę odgrywają badania obrazowe (TK jamy brzusznej z kontrastem, PET-CT, wewnątrzprzewodowa ultrasonografia endoskopowa).

     

    Leczenie guzów neuroendokrynnych trzustki

     

    Podstawową metodą leczenia nowotworów neuroendokrynnych trzustki jest postępowanie chirurgiczne polegające na usunięciu ogniska pierwotnego. Jeśli w chwili rozpoznania obecne są przerzuty ograniczone tylko do wątroby, konieczne jest ich wycięcie. Podejmuje się również próby systemowego leczenia celowanego przy pomocy analogów somatostatyny, niekiedy znakowanych radioizotopowo.

    Terapia analogami somatostatyny przynosi kliniczną korzyść w przypadku obecności w komórkach guza receptorów dla somatostatyny. Chemioterapia wielolekowa stosowana jest w przypadku dalszego postępu choroby nowotworowej, jej efektywność jest jednak dość niska. W zaawansowanych przypadkach po wyczerpaniu innych możliwości terapeutycznych podejmowane są próby leczenia ukierunkowanego molekularnie w oparciu o ewerolimus i sunitynib.

    Autor: lek. Marcin Fajkis

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.