zarejestruj się zaloguj się

Twardzina ograniczona

Tekst: lek. Marcin Fajkis
Twardzina ograniczona
Źródło: Wikimedia Commons; en.wikipedia; Leith C Jones
Dodane: 10. września, 2014

Twardzina ograniczona, inaczej morphea jest to przewlekłe schorzenie zaliczane do grupy chorób tkanki łącznej. Objawy twardziny ograniczonej to przede wszystkim zmiany skórne pod postacią miejscowych lub rozległych stwardnień. Oprócz defektów kosmetycznych, niektóre postaci tej choroby mogą wiązać się z konsekwencjami z zakresu układu ruchu, zmianami  w obrębie ośrodkowego układu nerwowego, czy narządu wzroku.

lek. Marcin Fajkis
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Co to jest twardzina ograniczona?

     

    Twardzina ograniczona (łac. morphea, sclerodermia circumscripta) jest chorobą tkanki łącznej występującą głównie u młodych osób – średni wiek pacjentów to 20 – 40 lat, choć może występować zarówno w starszych grupach wiekowych, jak i u dzieci. Częstość występowania tej choroby szacuje się na ok. 0,4 – 2,7 przypadków na 100000 osób. Twardzina ograniczona ma tendencję do częstszego występowania u kobiet, niż u mężczyzn.

    Ze względu na immunologiczne podłoże choroby, u pacjentów z twardziną ograniczoną odnotowuje się częstsze występowania chorób o podłożu autoimmunologicznym, np. choroby Hashimoto (limfocytarnego zapalenia tarczycy), cukrzycy typu 1, czy bielactwa.

     

    Przyczyny twardziny ograniczonej

     

    Przyczyny powstawania twardziny ograniczonej nie zostały dokładnie opisane, jednak na podstawie przeprowadzonych badań, można przypuszczać, iż w rozwoju choroby istotną rolę odgrywa kilka czynników. Na powstanie choroby wpływają nieprawidłowości w obrębie tkanki łącznej, co skutkuje jej zwłóknieniem. Poza tym w obrębie zmian chorobowych stwierdza się nieprawidłowości w zakresie naczyń krwionośnych. Obecność autoprzeciwciał skierowanych przeciwko składnikom jądra komórkowego (przeciwciała przeciwjądrowe) sugeruje etiologie immunologiczną. Za czynniki etiologiczne twardziny ograniczonej uważa się również:

    • urazy mechaniczne,
    • uszkodzenia nerwów np. nerwu trójdzielnego,
    • radioterapię (np. w przebiegu leczenie chorób nowotworowych),
    • zakażenia wirusami (np. EBV, ospy, odry, HSV 1),
    • odczyny poszczepienne (np. po szczepieniu BCG i przeciw tężcowi),
    • ukąszenia przez kleszcze i zakażenie krętkiem Borellia burgdorferii,
    • leki,
    • stres psychiczny,
    • uwarunkowania genetyczne.

     

    Objawy twardziny ograniczonej

     

    Obraz kliniczny twardziny ograniczonej nie jest jednorodny. Cechą wspólną jest obecność zmian skórnych, które są twardsze, niż otaczająca je skóra niezmieniona. Zwykle przyjmują barwę żółtawą lub porcelanowobiałą i są dobrze odgraniczone od skóry zdrowej. Mogą być otoczone sinawą obwódka, gdy choroba jest aktywna. Później otoczenie zmiany może stać się odbarwione lub przebarwione. Wyróżnia się kilka odmian choroby – zaliczamy do nich:

    1. Twardzina plackowata – charakteryzuje się obecnością na skórze pojedynczych lub mnogich zmian. Zwykle zajmuje tułów, kończyny lub twarz. Objawy skórne utrzymują się zwykle kilka –, kilkanaście lat, po czym mogą samoistnie ustępować.
    2. Twardzina ograniczona rozsiana – od postaci wymienionej wyżej rożni się liczniejszymi zmianami skórnymi i dłuższym utrzymywaniem się objawów.
    3. Twardzina skórna uogólniona – w tej postaci stwardnienia zajmują znaczne obszary skóry. Przy zajęciu palców rąk mogą pojawić się problemy z poruszaniem nimi i wystąpić przykurcze.
    4. Twardzina linijna – odmiana ta lokalizuje się głównie na tułowiu i kończynach, często jednostronnie. Może obejmować nie tylko skórę, ale także głębiej leżące tkanki, co w konsekwencji może prowadzić do zniekształceń i być przyczyną znacznych trudności w poruszaniu się – np. w przypadku zajęcia kończyny dolnej może dojść do jej deformacji i skrócenia.
    5. Twardzina typu „cięcia szablą” – nazwa tej odmiany twardziny ograniczonej wywodzi się stąd, że zmiany przypominają bliznę po przecięciu skóry szablą. Lokalizują się zwykle na czole i owłosionej skórze głowy. Maja postać blizny, która w miejscu przebiegu przez owłosioną skórę głowy pozostawia trwałe wyłysienie. U pacjentów z twardziną typu „cięcia szablą” występuje ryzyko zmian w ośrodkowym układzie nerwowym i narządzie wzroku.
    6. Zanik połowiczy twarzy – zajmuje nie tylko skórę, ale też tkankę podskórną, a niekiedy mięśnie i kości. Prowadzi do znacznych zniekształceń twarzy, a niekiedy może być przyczyną uszkodzeń w obrębie ośrodkowego układu nerwowego.
    7. Odmiany rzadkie:
    • twardzina głęboka,
    • twardzina głęboka pierwotnie zanikowa,
    • twardzina guzowata (keloidowata),
    • twardzina drobnogrudkowa.

     

    Diagnostyka twardziny ograniczonej

     

    Rozpoznanie twardziny ograniczonej opiera się na następujących krokach.

    Po pierwsze – na stwierdzeniu charakterystycznych zmian skórnych pod postacią stwardnień, które utrzymują się wiele lat. W wątpliwych przypadkach lekarz pobiera fragment zmiany w celu wykonania badania histopatologicznego.

    Poza tym wykonywane są badania na obecność przeciwciał przeciwjądrowych, które można stwierdzić u części pacjentów. U pacjentów z twardziną typu „cięcia szablą” oraz z zanikiem połowiczym twarzy przeprowadzane są również badania neurologiczne i okulistyczne w celu wykluczenia ewentualnych patologii w obrębie ośrodkowego układu nerwowego i narządu wzroku.

     

    Różnicowanie twardziny ograniczonej

     

    Objawy występujące w twardzinie ograniczonej mogą sugerować również inne jednostki chorobowe. Diagnostyka różnicowa twardziny ograniczonej obejmuje:

    • blizny,
    • liszaja twardzinowego i zanikowego,
    • bielactwo,
    • twardzinę układową,
    • eozynofilowe zapalenie powięzi,
    • zmiany powstałe na skórze na skutek stosowania leków,
    • odmianę twardzinopodobną raka podstawnokomórkowego (BCC),
    • przewlekłą chorobę przeszczep przeciwko gospodarzowi.

     

    Leczenie twardziny ograniczonej

     

    W leczeniu twardziny ograniczonej stosowanych jest wiele metod, m.in. witamina E i Piascledine o działaniu antyoksydacyjnym, penicylina prokainowa, preparaty witaminy D, czy interferon-gamma. W celu zahamowania powiększania się zmian stosowane są kortykosterydy.

    Ze względu na immunologiczne podłoże choroby, zalecane są również leki immunosupresyjne, np. chlorambucil, czy azatiopryna. Poprawę uzyskuje się również dzięki zastosowaniu naświetlań – UVA 1 i terapia PUVA. U pacjentów z twardziną linijną istotne jest wczesne rozpoczęcie fizykoterapii, w celu zachowania sprawności ruchowej.

    Autor: lek. Marcin Fajkis

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.