zarejestruj się zaloguj się

Pemfigoid

Tekst: lek. Agnieszka Zaremba
Pemfigoid
Źródło: Fotolia.com
Dodane: 25. września, 2014

Pemfigoid to choroba skóry, której najbardziej zauważanym objawem jest powstawanie pęcherzy na skórze i na błonach śluzowych. Zmiany na skórze powstają w wyniku autoagresji - przeciwciała kierują się przeciwko błonie podstawnej naskórka. Na pemfigoid chorują zwłaszcza osoby starsze, po 60 roku życia. Większość chorych to kobiety. W leczeniu zmian stosuje sią szereg leków, w tym antybiotyki i sterydy.

lek. Agnieszka  Zaremba
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest pemfigoid i jakie są jego przyczyny?

     

    Pemfigoid to przewlekła choroba dermatologiczna, u której podłoża leży proces autoagresji, tzw. wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu (w tym przypadku przeciwko antygenom zlokalizowanym w błonie podstawnej łączącej naskórek ze skórą właściwą). Choroba objawia się powstawaniem napiętych pęcherzy na skórze i na błonach śluzowych. Nawet mimo rozległych zmian na skórze stan chorego zwykle jest dobry.

    Pemfigoid jest wynikiem autoagresji, tzn. tworzenia przeciwciał IgG skierowanych przeciwko błonie podstawnej naskórka. Często czynnik prowokujący produkcję autoprzeciwciał jest nieznany. Zdarza się, że czynnikiem wyzwalającym chorobę są leki (np. penicyliny, cefalosporyny, fluorochinolony, sulfonamidy, diuretyki), a także promieniowanie UV.

    Pemfigoid może być także zespołem paraneoplastycznym (tzn. objawem towarzyszącym nowotworom).

     

    Kto choruje na pemfigoid?

     

    Pemfigoid to choroba, na którą zapadają przede wszystkim osoby w podeszłym wieku, rzadko obserwuje się zachorowania poniżej 60-65 roku życia. Chorobę kazuistycznie opisuje się u dzieci. Częściej chorują kobiety. Zachorowania częściej obserwuje się u pacjentów z już rozpoznaną chorobą z autoagresji, z rozpoznaną chorobą dermatologiczną, a także z obciążającym wywiadem rodzinnym w kierunku chorób autoimmunologicznych. Pemfigoid obserwowany jest również jako zespół paraneoplastyczny w przebiegu chorób nowotworowych, takich jak rak piersi, rak płuc, rak trzustki.

     

    Jak objawia się pemfigoid?

     

    Objawami pemfigoidu są zmiany pęcherzowe i pęcherzykowe, często zlokalizowane na rumieniowo-obrzękowym podłożu, ale także na skórze pozornie niezmienionej, zawierające treść surowiczą, zwykle dobrze napięte, nabrzmiałe, z mniejszą tendencją do pękania niż w przypadku pęcherzycy, o różnych rozmiarach.

    Często małe pęcherzyki mają tendencje do tworzenia obrączkowatych układów. Mogą towarzyszyć im również zmiany rumieniowe, pokrzywkowate, guzkowe. Najbardziej typową lokalizacją zmian skórnych w pemfigoidzie jest tułów i kończyny (powierzchnie zgięciowe), ale często zmiany pojawiają się na skórze całego ciała, a także na błonach śluzowych jamy ustnej, narządów płciowych i na spojówkach (powikłaniem może być bolesne bliznowacenie, a w przypadku bliznowacenia spojówek może dojść do zrastania się powiek).

    Zmiany skórne mogą sprawiać pacjentowi dyskomfort, powodować świąd skóry. Zmiany w obrębie jamy ustnej czasem prowadzą do powstawania bolesnych nadżerek, które utrudniają spożywanie pokarmów. Zmiany na błonach śluzowych jam nosa mogą dawać w efekcie krwawienia z nosa. Zwykle zmianom skórnym i śluzówkowym nie towarzyszą objawy ogólne takie jak np. gorączka, a stan ogólny chorego jest dobry.

    Ze względu na morfologię zmian, wyróżnia się kilka podtypów pemfigoidu, takich jak:

    • postać pęcherzowa (najczęstsza),
    • postać pęcherzykowa,
    • postać rumieniowa,
    • postać guzkowa,
    • postać bujająca,
    • postać dyshydrotyczna,
    • postać łojotokowa,
    • postać ograniczona do podudzi.

    Pemfigoid jest chorobą przewlekłą, zatem zmiany skórne utrzymują się długo, a po ustąpieniu zmian obserwuje się tendencje do nawrotów.

     

    Pemfigoid – diagnostyka

     

    W toku diagnostyki pemfigoidu znaczenie odgrywa:

    • badanie podmiotowe (wywiady) i przedmiotowe (fizykalne),
    • biopsja skóry i badanie histopatologiczne wycinka skóry zmienionej chorobowo (stwierdzenie złogów typowych autoprzeciwciał IgG na granicy naskórka ze skórą właściwą),
    • badanie immunologiczne wycinka skóry,
    • stwierdzenie typowych autoprzeciwciał igG w surowicy krwi.

       Istotne jest również zachowanie czujności onkologicznej i ewentualne rozpoznanie nowotworu dającego zespół paraneoplastycznyw postaci pemfigoidu.

     

    Pemfigoid – leczenie

     

    W leczeniu pemfigoidu stosuje się:

    • glikokortykosteroidy (prednizon) – stosowane ogólnoustrojowo (zwykle w średniej dawce) i miejscowo,
    • leki immunosupresyjne (metotreksat, azatiopryna) – stosowane w przypadku ciężkich zmian opornych na leczenie glikokortykosteroidami,
    • sulfony (dapson) – w skojarzeniu z glikokortykosteroidami,
    • tetracykliny,
    • erytromycynę,
    • kwas nikotynowy,
    • nacinanie i dezynfekcja pęcherzy (nie wolno wykonywać tego samodzielnie, konieczny jest zabieg w gabinecie lekarskim w sterylnych warunkach),
    • dożylne wlewy immunoglobulin,
    • przeciwciała monoklonalne. 

    Pacjentom zaleca się także wyeliminowanie z diety pokarmów kwaśnych i pikantnych, które podrażniają dotknięte zmianami śluzówki jamy ustnej. Przed zastosowaniem powyższego leczenia pemfigoidu należy wykluczyć obecność procesu rozrostowego.Pemfigoid będący zespołem paraneoplastycznym jest oporny na powyższe leczenie, a ponadto taka terapia może przyspieszyć progresję choroby rozrostowej. Zmiany wycofują się po skutecznym leczeniu onkologicznym. Nawrót zmian skórnych może być sygnałem obecności wznowy lub przerzutów nowotworu.

    Powyższe leczenie bywa nieskuteczne w nietypowych postaciach pemfigoidu, np. w pemfigoidzie guzkowym. W przypadku choroby ewidentnie prowokowanej przez dany czynnik (np. leki, promieniowanie UV), konieczne jest unikanie ekspozycji na ten czynnik. Przypuszcza się, że czynnikiem prowokującym rozwój choroby mogą być także częste urazy skóry, w tym podrażnianie skóry przez drapanie.

     

    Pemfigoid – różnicowanie

     

    Ze względu na obecność wielopostaciowych zmian, pemfigoid może sprawiać trudności diagnostyczne i wymaga różnicowania z:

    • pęcherzycą,
    • rumieniem wielopostaciowym,
    • pokrzywką,
    • opryszczkowym zapaleniem skóry,
    • zespołem Stevensa-Johnsona,
    • zespołem toksycznej nekrolizy naskórka,
    • świerzbiączką guzkową.

    Największe trudności diagnostyczne sprawiają rzadkie postacie pemfigoidu, np. pemfigoid guzkowy, w których czasem nie stwierdza się typowych wykwitów pęcherzowych.

    Pemfigoid to choroba o dobrym rokowaniu co do przeżycia, natomiast o słabym rokowaniu co do całkowitego wyleczenia. Schorzenie ma przebieg przewlekły, a raz wyleczone zmiany często nawracają, zatem choroby nie można wyleczyć, można ją tylko kontrolować. Pacjent z rozpoznanym pemfigoidem powinien do końca życia okresowo być konsultowany przez dermatologa.

    Autor: lek. Agnieszka Zaremba
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Swędzenie skóry w ciąży

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.