zarejestruj się zaloguj się

Pęcherzyca

Tekst: lek. Agnieszka Zaremba
Dodane: 25. września, 2014

Pęcherzyca to choroba autoimmunologiczna. Objawy dotyczą głównie zmian na skórze w postaci pęcherzy śródnaskórkowych. Głównymi typami choroby jest pęcherzyca zwykła, pęcherzyca liściasta i najbardziej niebezpieczna – pęcherzyca pęcherzyca paraneoplastyczna. Chorują głównie osoby dorosłe. W leczeniu pęcherzycy stosuje się głównie leczenie immunosupresyjne, a także gliokokortykosteroidy.

lek. Agnieszka  Zaremba
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest pęcherzyca?

     

    Pęcherzyca to stosunkowo rzadkie schorzenie przewlekłe skóry zaliczane do spektrum chorób autoimmunologicznych (chorób z autoagresji, których istotą jest wytwarzanie przeciwciał skierowanych przeciwko komórkom własnego organizmu). Objawem choroby jest powstawanie wiotkich pęcherzy śródnaskórkowych, które mają tendencję do pękania i tworzenia bolesnych, swędzących nadżerek. Choroba dotyczy przede wszystkim osób dorosłych.

     

    Jakie są objawy pęcherzycy?

     

    Objawem pęcherzycy jest:

    • tworzenie się na skórze wiotkich, swędzących pęcherzy na powierzchni rumieniowej,
    • zmiany zlokalizowane są najczęściej na owłosionej skórze głowy, twarzy (m.in. na wargach), w okolicach pach, pachwin, na skórze klatki piersiowej,
    • pęcherze mają  tendencją do pękania i pozostawiania po sobie bolesnych, czerwonych nadżerek,
    • nawet delikatne uciskanie i pocieranie skóry prowadzi do powstawania nowych pęcherzy,
    • ucisk na pęcherz powoduje zwiększenie się obwodu zmiany (objaw Asboe-Hansena).

    Zwykle, nawet mimo rozległych zmian na skórze, stan ogólny pacjenta jest dobry, nie stwierdza się gorączki. Wygojone zmiany skórne nie pozostawiają blizn. Ze względu na wygląd zmian skórnych, wyróżnia się pęcherzycę zwykłą i pęcherzycę liściastą.

     

    Objawy pęcherzycy zwykłej

     

    Pęcherzyca zwykła – postać cięższa, w której powstawanie pęcherzy zwykle poprzedzone jest zmianami na błonach śluzowych (nadżerki na śluzówkach jamy ustnej, w bardziej rozległej postaci także w obrębie przełyku i krtani, nadżerki w obrębie śluzówek narządów płciowych, nadżerki spojówek), które utrudniają przyjmowanie pokarmów.

    Czasami wyróżnia się odmiany pęcherzycy zwykłej, takie jak:

    • pęcherzycę opryszczkowatą – typ, w którym zmiany skórne układają się w obrączkowaty lub okrągły kształt,
    • pęcherzycę bujającą (tzw. odmianę Neumanna) – stosunkowo rzadki typ, w którym dno zmian pęcherzowych tworzy przerosłe, brodawkujące ogniska w okolicach naturalnych otworów ciała i zgięć stawowych,
    • pęcherzycę brazylijską – odmianę endemiczną, występującą w Ameryce Południowej, w której u podłoża choroby leży zakażenie wirusowe przenoszone przez owady.

     

    Objawy pęcherzycy liściastej

     

    Pęcherzyca liściasta – postać, w której nie obserwuje się zajęcia błon śluzowych. Zmiany skórne są zwykle rozległe, często dochodzi do uogólnionego zapalenia skóry. Pęcherzycy liściastej czasem towarzyszą zmiany troficzne (zanikowe) przydatków skóry (np. paznokci).

    Wśród podtypów pęcherzycy liściastej wyróżnia się:

    • pęcherzycę rumieniowatą,
    • pęcherzycę opryszczkowatą,
    • pęcherzycę łojotokową.

    Pęcherzyca liściasta bywa mylona z chorobami rumieniowymi, opryszczką, zespołem Stevensa-Johnsona, zespołem toksycznej nekrolizy naskórka, wypryskiem łojotokowym.

    Jedną z postaci pęcherzycy jest pęcherzyca paraneoplastyczna, tzn. towarzysząca nowotworom. Przypuszcza się, że jej przyczyną, podobnie jak w przypadku innych zespołów paraneoplastycznych, jest powstawanie autoprzeciwciał wskutek uczulenia na komórki guza nowotworowego. Pęcherzyca paraneoplastyczna zwykle ma cięższy przebieg niż pęcherzyca na innym tle. Znacznie bardziej dotkliwe są objawy ze strony błon śluzowych – bolesne nadżerki tworzą się także w przewodzie pokarmowym i w układzie oddechowym, włącznie z najbardziej poważnym powikłaniem pęcherzycy paraneoplastycznej, jakim jest zarostowe zapalenie oskrzelików.

     

    Co jest przyczyną pęcherzycy?

     

    U podłoża pęcherzycy leży proces autoagresji, tzn. wytwarzania przeciwciał skierowanych przeciwko desmogleinie. Proces ten sprawia, że rozluźnieniu ulegają połączenia między warstwami naskórka a błoną śluzową. Efektem jest powstawanie pęcherzy śród- i podnaskórkowych.

    Przyczyny autoagresji nie są do końca wyjaśnione, stąd często rozpoznaje się pęcherzycę idiopatyczną (o nieznanej przyczynie). Przypuszcza się, że choroba może mieć tło genetyczne. Do rozwoju choroby szczególnie predysponowani są pacjenci, u których już stwierdzono inne z chorób autoimmunologicznych. Zdarza się, że choroba prowokowana jest przez stosowanie niektórych leków, np. ACE-inhibitorów, niesteroidowych leków przeciwzapalnych, penicylin, a także przez ekspozycję na światło słoneczne oraz spożycie niektórych pokarmów.

     

    Kto najczęściej choruje na pęcherzycę?

     

    Pęcherzycę najczęściej stwierdza się u osób dorosłych (początek choroby najczęściej występuje w wieku 30-60 lat). Dzieci chorują sporadycznie. Choroba w podobnym odsetku dotyczy mężczyzn i kobiet. Najczęściej chorobę stwierdza się u osób z dodatnim wywiadem w kierunku chorób autoimmunologicznych, a także u osób, u których w rodzinie stwierdzano pęcherzycę.

    Pęcherzycę stwierdza się również u pacjentów onkologicznych – mowa o pęcherzycy paraneoplastycznej (tzn. towarzyszącej nowotworom). Może ona pojawić się w przebiegu takich nowotworów jak np. grasiczak, chłoniaki.

     

    Jak leczy się pęcherzycę?

     

    Podstawą do rozpoznania pęcherzycy jest badanie podmiotowe (wywiady) oraz przedmiotowe (fizykalne), które można poszerzyć o badania histopatologiczne wycinka skóry oraz ocena obecności autoprzeciwciał skierowanych przeciwko typowym antygenom. W przypadku rozpoznania pęcherzycy, lekarz powinien zachować czujność onkologiczną i wykluczyć lub rozpoznać pęcherzycę jako zespół paraneoplastyczny.

    W leczeniu pęcherzycy stosuje się glikokortykosteroidy, a także leczenie immunosupresyjne (leki hamujące odpowiedź immunologiczną, tzn. produkcję autoprzeciwciał): azatioprynę, metotreksat, cyklofosfamid.  Rzadziej wykorzystuje się podawanie dożylne immunoglobulin. Czasem w leczeniu pęcherzycy wykorzystuje się antybiotyki z grupy tetracyklin, sulfony, kwas nikotynowy. Miejscowo stosuje się preparaty odkażające, przeciwbakteryjne i przeciwgrzybicze oraz maści z glikokortykosteroidami.

    W leczeniu pęcherzycy endemicznej stosowane są leki przeciwmalaryczne. W pęcherzycy paraneoplastycznej najważniejszą rolę odgrywa leczenie nowotworu (zwykle operacyjne usunięcie guza). Leczenie typowe dla innych postaci pęcherzycy zwykle jest nieskuteczne, a dodatkowo może prowadzić do zwiększenia agresywności procesu nowotworowego.

    Pęcherzyca jest chorobą przewlekłą, uporczywą dla pacjenta, ale w obecnych czasach rzadko prowadzącą do przedwczesnego zgonu. Najlepsze rokowania dotyczą pęcherzycy liściastej. Najgorsze rokowania wiążą się z pęcherzycą paraneoplastyczną.

    Autor: lek. Agnieszka Zaremba
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Pęcherzyca liściasta
    Znaleziono: 1 wyników

    Powiązane filmy

    Znaleziono: 1 wyników
    Wyświetlaj: 10 20 wyników

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.