zarejestruj się zaloguj się

Pęcherzyca liściasta

Tekst: lek. Rafał Drobot
Pęcherzyca liściasta
Źródło: Fox, George Henry - Wikimediacommons.org
Dodane: 20. października, 2014

Pęcherzyca liściasta (łac. pemphigus foliaceus) jest autoimmunologicznym schorzeniem skóry, w przebiegu którego obserwuje się występowanie zmian chorobowych o charakterze powierzchownych pęcherzy, a także nadżerek i złuszczania. Przebieg choroby jest przewlekły, relatywnie łagodny, a rokowanie dobre.

lek. Rafał Drobot
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Czym jest pęcherzyca liściasta?

     

    Pęcherzyca liściasta jest chorobą skóry autoimmunologiczną, w przebiegu której dochodzi do wytworzenia przeciwciał  przeciwko specyficznym antygenom (białkom), znajdującym się na powierzchni komórek naskórka (keratynocytów). Przeciwciała te łączą się z tzw. desmogleiną 1 – białkiem występującym tylko i wyłącznie w skórze, a nieobecnym na błonach śluzowych.

    Biorąc pod uwagę rozpowszechnienie schorzenia na całym świecie, pęcherzyca liściasta jest drugą co do częstości występowania (po pęcherzycy zwykłej) formą pęcherzycy. Istnieją jednak pewne regiony (zwłaszcza w Ameryce Południowej), gdzie występuje ona znacznie częściej – jako tzw. postać endemiczna prawdopodobnie w efekcie działania czynników środowiskowych (ukłucia owadów). Typowo choroba rozpoczyna się między 30 a 60 rokiem życia.

    Pęcherzyca liściasta typowo ma przebieg przewlekły – nierzadko z okresami zaostrzeń i samoistnych remisji. Rokowanie co do wyleczenia jest trudne do przewidzenia. Stan ogólny pacjentów cierpiących na pęcherzyce liściastą jest najczęściej dobry.

     

    Pęcherzyca liściasta – przyczyny

     

    Pęcherzyca liściasta może mieć związek z niektórymi schorzeniami autoimmunologicznymi – miastenią rzekomoporaźną czy grasiczakiem. Schorzenie może także rozwinąć się w następstwie przyjmowania niektórych leków:

    • inhibitorów konwertazy angiotensyny (kaproprylu, enalaprylu),
    • penicylaminy,
    • niesteroidowych leków przeciwzapalnych (piroksykamu),
    • antybiotyków (penicylin, cefalosporyn).

    Mechanizm, w jakim dochodzi do rozwoju pęcherzycy liściastej, związanej z przyjmowaniem wyżej wymienionych leków jest niejasny – po części może być to efekt biochemiczny, po części immunologiczny.

    Ekspozycja na promienie słoneczne (promieniowanie ultrafioletowe) może być czynnikiem zaostrzającym przebieg pęcherzycy liściastej.

     

    Pęcherzyca liściasta – objawy choroby

     

    Zmiany chorobowe rozwijają się powierzchownie, tylko i wyłącznie na skórze. W przebiegu pęcherzycy liściastej nie dochodzi do zajęcia błon śluzowych. W pierwszej kolejności zajęty jest tułów – początkowo widoczne są niezwykle wiotkie oraz bardzo łatwo pękające pęcherze. Wspomniane zmiany pęcherzowe zlokalizowane są w naskórku – tuż pod jego warstwą rogową. W związku z tym można często zaobserwować tzw. dodatni objaw Nikolskiego – oddzielanie się naskórka po delikatnym potarciu skóry. W późniejszym okresie choroby trudno jest zaobserwować nienaruszone pęcherze. Na obraz kliniczny schorzenia składają się głównie płytkie nadżerki pokrywające się strupem, z towarzyszącym rumieniem i złuszczaniem.

    Rozległość obserwowanych wykwitów skórnych bywa różna – czasami dochodzi do zajęcia znacznych powierzchni (nie obserwuje się wówczas praktycznie pęcherzy, a zmiany skórne przypominają erytrodermię), często jednak schorzenie swym zasięgiem ogranicza się do niewielkiego obszaru skóry. Nierzadko można stwierdzić zmiany troficzne przydatków skóry (tj. włosów, paznokci).

     

    Pęcherzyca liściasta – badania

     

    Diagnostyka pęcherzycy liściastej opiera się przede wszystkim na:

    • badaniu surowicy krwi pod kątem obecności przeciwciał klasy IgG skierowanych przeciwko antygenom powierzchni keratynocytów;
    • badaniu immunopatologicznym wycinków skóry z otoczenia zmian chorobowych – wykazanie za pomocą immunofluorescencji bezpośredniej obecności przeciwciał IgG na powierzchni keratynocytów.

    W diagnostyce różnicowej pęcherzycy liściastej należy wziąć pod uwagę następujące jednostki chorobowe:

    • wyprysk łojotokowy (łojotokowe zapalenie skóry) – przypadki pęcherzycy liściastej o łagodnym przebiegu mogą przypominać ciężką postać tego schorzenia;
    • erytrodermie – przypadki pęcherzycy liściastej o ciężkim przebiegu mogą być trudne do odróżnienia od tej grupy jednostek chorobowych.

     

    Pęcherzyca liściasta – leczenie

     

    W każdym przypadku wskazane jest dbanie o higienę okolic zmienionych chorobowo. W tym celu stosuje się kąpiele odkażające, specjalne aerosole zawierające steroidy wraz z antybiotykami i lekami odkażającymi do stosowania na nadżerki.

    Pęcherzyca liściasta o ograniczonym charakterze może być leczona kortykosteroidami stosowanymi wyłącznie zewnętrznie (na rynku dostępnych jest wiele preparatów w postaci maści steroidowych o zróżnicowanej sile działania) bądź wstrzykiwanymi doogniskowo.

    Przypadki pęcherzycy liściastej o cięższym przebiegu wymagają zastosowania ogólnej kortykoterapii. Jeśli przebieg schorzenia jest wyjątkowo ciężki, konieczne staje się intensywne leczenie skojarzone – razem z kortykosteroidami stosuje się leki immunosupresyjne, takie jak azatiopryna, mykofenolan mofetilu czy cyklofosfamid. Pacjentom z oporną na leczenie postacią można wykonać zabieg plazmaferezy, podać immunoglobuliny dożylnie bądź zastosować rytuksymab.

    Autor: lek. Rafał Drobot
    PRZECZYTAJ RÓWNIEŻ
    Pęcherzyca

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.