zarejestruj się zaloguj się

Choroba Duhringa

Tekst: lek. Rafał Drobot
Choroba Duhringa
Źródło: Madhero88 - Wikimediacommons.org
Dodane: 20. października, 2014

Choroba Duhringa (opryszczkowate zapalenie skóry) jest przewlekłą chorobą pęcherzową, będącą dermatologiczną manifestacją celiakii, zazwyczaj niemej klinicznie. Nazwa choroby podkreśla podobieństwo pęcherzykowo-grudkowych wykwitów skórnych występujących w przebiegu tego schorzenia ze zmianami obserwowanymi w przebiegu infekcji wirusem opryszczki zwykłej.

lek. Rafał Drobot
AUTOR
SPIS TREŚCI:

    Choroba Duhringa (opryszczkowate zapalenie skóry)

     

    Początek choroby Duhringa obserwuje się typowo u osób w wieku 15-40 lat (a więc później niż celiakii). Szczyt zachorowalności przypada między drugą a trzecią dekadą życia. Częstość występowania choroby jest trudna do oszacowania – w zależności od źródła waha się ona w granicach od 1:400 do 1:10000 osób. Tak jak w przypadku celiakii (choroby trzewnej) istnieje związek między wystąpieniem choroby a obecnością u pacjenta antygenów zgodności tkankowej HLA-DQ (predyspozycja genetyczna).

     

    Choroba Duhringa – przyczyny

     

    Choroba Duhringa – związek z celiakią

     

    W rozwoju opryszczkowatego zapalenia skóry ważną rolę odgrywają zarówno czynniki genetyczne (patrz wyżej), jak i środowiskowe (spożywanie glutenu) – jest więc to choroba uwarunkowana wieloczynnikowo. U przeważającej części pacjentów obserwuje się występowanie typowych dla celiakii zmian anatomicznych zlokalizowanych w jelicie cienkim pod postacią zaniku kosmków jelitowych. Zmiany jelitowe zazwyczaj nie ujawniają się w postaci zespołu złego wchłaniania – przebieg choroby trzewnej pozostaje niemy klinicznie.

     

    Mechanizm rozwoju zmian skórnych

     

    W przebiegu choroby Duhringa dochodzi do odkładania się ziarnistych złogów przeciwciał klasy IgA w brodawkach skórnych. Ich pochodzenie nie jest do tej pory wyjaśnione. Być może są to powstające w przebiegu celiakii przeciwciała anty-tTG (przeciwko transglutaminazie tkankowej), reagujące z rozmieszczonymi w warstwie brodawkowatej skóry włóknami retikulinowymi tkanki łącznej. Doprowadza to do powstania pęcherzyków oraz mikroropni w brodawkach skórnych.

     

    Choroba Duhringa – objawy

     

    Wśród objawów dominują zmiany na skórze w chorobie Duhringa.

    Nie istnieje typowa morfologia zmian skórnych obserwowanych w przebiegu choroby Duhringa. Wykwity są zazwyczaj symetryczne i mogą przyjmować formę:

    • pęcherzyków – zmian skórnych wypełnionych płynem, wyniosłych ponad powierzchnię skóry, nie pozostawiających trwałych śladów;
    • rumieni – zmian leżących w poziomie skóry, niewyczuwalnych dotykiem, różniących się od otoczenia czerwonym zabarwieniem wynikającym z przekrwienia w przebiegu stanu zapalnego;
    • grudek – zmian wyniosłych ponad powierzchnię skóry, wyraźnie odgraniczonych od otoczenia, różniących się spoistością, nie pozostawiających po ustąpieniu trwałych śladów;
    • pokrzywki – różowych bądź różowo-białych zmian skórnych wyniosłych ponad powierzchnię i związanych z obrzękiem skóry właściwej, nie pozostawiających po sobie śladów.

    Pacjenci najczęściej skarżą się na uczucie pieczenia oraz świąd w okolicy wykwitów skórnych, o znacznym nasileniu, nieproporcjonalnym do obserwowanych zmian chorobowych.

    Zmiany skórne najczęściej zlokalizowane są w obrębie:

    • dużych stawów kończyn – stawów łokciowych i kolanowych,
    • okolicy krzyżowo-guzicznej pleców,
    • okolicy międzyłopatkowej pleców,
    • twarzy i głowy (zwłaszcza w obrębie skóry owłosionej).

     

    Choroba Duhringa – badania

     

    W postawieniu rozpoznania istotną rolę odgrywa:

    • badanie histologiczne wycinków skóry pobranych z niezmienionej okolicy wokół zmian skórnych – stwierdzenie mikroropni w brodawkach skóry;
    • badanie immunopatologiczne wycinków skóry z otoczenia zmian chorobowych – stwierdzenie ziarnistych złogów IgA w brodawkach skóry.

    W diagnostyce różnicowej choroby Duhringa należy wziąć pod uwagę następujące stany patologiczne i jednostki chorobowe:

    • osutki polekowe – przeważnie mają inną lokalizację (rozsiany charakter), nie powodują tak silnych subiektywnych dolegliwości;
    • pemfigoid – pęcherze są większe, rozmieszczenie wykwitów ma nieregularny charakter, zmiany chorobowe nie powodują u pacjenta tak silnych objawów podmiotowych;
    • linijna IgA dermatoza pęcherzowa – rozstrzyga badanie immunopatologiczne skóry oraz badanie surowicy krwi na obecność przeciwciał przeciwendomyzjalnych (EMA) i przeciwko transglutaminazie tkankowej (tTG).

     

    Choroba Duhringa (opryszczkowate zapalenie skóry) – leczenie

     

    Zmiany skórne bardzo szybko ustępują pod wpływem doustnie przyjmowanych leków z grupy sulfonów (np. dapsonu). Uczucie świądu zanika już po 2-3 dniach stosowania. Nie jest to jednak postępowanie przyczynowe. Istnieje bezwzględna konieczność wdrożenia diety bezglutenowej. Produkty niezawierające glutenu oznakowane są symbolem przekreślonego kłosa – są na dzień dzisiejszy powszechnie dostępne zarówno w zwykłych sklepach, jak i w takich specjalizujących się w żywności bezglutenowej.

    Wprowadzenie opisanych restrykcji żywieniowych prowadzi nie tylko do ustąpienia zmian jelitowych, ale również po ponad półrocznym okresie stosowania do zmniejszenia dawkowania bądź odstawienia sulfonów.

    Autor: lek. Rafał Drobot

    Newsletter

    Chcesz otrzymywać informacje
    o nowych artykułach i produktach?

    Facebook_icon    GooglePlus_icon    YouTube_icon    twitter_icon

    Copyright © 2012-2016 Wylecz.to All Rights Reserved. Wszystkie prawa zastrzeżone

    Treści z serwisu wylecz.to mają na celu polepszenie, a nie zastąpienie, kontaktu pomiędzy Użytkownikiem Serwisu a jego lekarzem. Serwis ma z założenia charakter wyłącznie informacyjno-edukacyjny. Przed zastosowaniem się do porad z zakresu wiedzy specjalistycznej, w szczególności medycznych, zawartych w naszym Serwisie należy bezwzględnie skonsultować się z lekarzem. Administrator nie ponosi żadnych konsekwencji wynikających z wykorzystania informacji zawartych w Serwisie.  

    Zamknij ten komunikat

    Nasze strony wykorzystują pliki cookies.

    Na naszych stronach używamy informacji zapisanych za pomocą cookies m.in. w celach reklamowych i statystycznych. Mogą też stosować je współpracujące z nami podmioty, takie jak firmy badawcze oraz dostawcy aplikacji multimedialnych. W każdej przeglądarce internetowej można zmienić ustawienia dotyczące cookies. Korzystanie z naszych serwisów internetowych bez zmiany ustawień dotyczących cookies oznacza, że będą one zapisane w pamięci urządzenia. Więcej informacji można znaleźć w naszej Polityce Cookies.